midgut Volvulus Imaging

midgut volvulus este o afecțiune în care intestinul a devenit răsucite ca urmare a malrotării intestinului în timpul dezvoltării fetale. Malrotarea intestinului apare atunci când secvența embriologică normală a dezvoltării și fixării intestinului este întreruptă.

deși volvulul midgut este o complicație a malrotării intestinului și a malformației mezenterice, volvulul primar al intestinului subțire este o entitate distinct diferită și rară caracterizată prin torsiunea întregului intestin subțire cu fixare mezenterică normală.

intestinul malrotat este predispus la torsiune (așa cum se demonstrează în prima imagine de mai jos), ceea ce poate duce la volvulus midgut. A doua imagine, dintr-o serie GI, arată o vedere laterală a midgut volvulus.

Malrotarea cu volvulus midgut arată torsiunea în jurul tulpinii mezenterice înguste.

seria GI superioară prezintă malrotație cu volvulus midgut într-o vedere laterală.

la nou-născuți, malrotația cu volvulus midgut prezintă clasic vărsături bilioase și, după cum demonstrează radiografia de mai jos, obstrucție intestinală ridicată. În timp ce majoritatea nou-născuților cu vărsături bilioase nu au volvulus midgut, acest diagnostic trebuie exclus.

radiografia Supină la un nou-născut cu volvulus midgut prezintă o obstrucție intestinală ridicată.

copiii mai mari cu malrotație pot manifesta un eșec de a prospera, dureri abdominale recurente cronice, malabsorbție sau alte prezentări vagi. Cu cât copilul este mai în vârstă, cu atât este mai puțin clară prezentarea clinică. Nonrotația intestinului poate fi asimptomatică și este o constatare incidentală pe seria GI superioară efectuată din alte motive.

anomaliile asociate sunt observate la aproximativ 60% dintre pacienți și includ boli cardiace congenitale cu heterotaxie (poziționare și dispunere anormală a organelor abdominale, cum ar fi splina, ficatul și vasele de sânge majore; izomerism pe partea dreaptă sau pe partea stângă). Malrotarea este aproape întotdeauna prezentă la pacienții cu hernie diafragmatică congenitală și defecte ale peretelui abdominal, cum ar fi omfalocelul și gastroschiza. De asemenea, malrotarea este mai frecventă cu anusul imperforat, atrezia duodenală, pânza duodenală, stenoza duodenală, vena portală preduodenală, pancreasul inelar, boala Hirschsprung și atrezia biliară. .

într-o meta-analiză, incidența anomaliilor de rotație și a volvulusului acut de midgut a fost semnificativ mai mare la pacienții cu heterotaxie decât la populația normală. Procedura profilactică Ladd a fost asociată cu o morbiditate și mortalitate mai mică decât cu intervenția chirurgicală de urgență.

Malrotarea la un pacient cu boală cardiacă congenitală și heterotaxie este prezentată mai jos.

seria GI superioară și un studiu al intestinului subțire arată malrotație fără volvulus midgut la un pacient cu boli cardiace congenitale complexe și heterotaxie. Rețineți intestinul subțire din abdomenul drept.

examinare preferată

testul de diagnostic la alegere la un copil cu posibilă malrotație, cu sau fără volvulus midgut, este o serie GI superioară.

într-un studiu realizat de Sizemore și colab., o serie GI superioară în detectarea malrotației intestinale la sugari și tineri a avut o sensibilitate de 96%, oferind rezultate pozitive la 156 din cei 163 de pacienți cu malrotație verificată chirurgical. În plus, seria a arătat volvulus midgut la 30 din 38 de pacienți la care volvulus a fost verificat chirurgical (sensibilitate, 79%). Datele din studiu au indicat că poziția jejunală poate duce la interpretarea inexactă a seriilor UGI.

midgut volvulus, deși rar, poate provoca obstrucție duodenală ridicată. În aceste cazuri, radiografia abdominală poate imita aspectul clasic al semnului dublu-bule al atreziei duodenale (prima bulă corespunde stomacului, iar a doua bulă-bucla duodenală dilatată). Gilbertson – Dahdal și colab au recomandat efectuarea unui studiu radiografic sau cu ultrasunete GI superior pentru a identifica posibila malrotare cu volvulus midgut atunci când există întârziere în tratamentul chirurgical al pacienților cu semnul dublu-bule.

la majoritatea pacienților cu malrotație, o serie GI superioară este ușor de realizat și, în mâinile experimentate, este ușor de interpretat, cu următoarele excepții:

• cu obstrucție duodenală completă, o serie GI superioară nu face diferența între cauzele obstrucției intestinale proximale. În astfel de cazuri, este indicată explorarea chirurgicală.

• un duoden redundant, observat la unii indivizi normali, poate fi confundat cu malrotarea. Urmărirea atentă a bariului arată o joncțiune duodenojejunală normală (DJJ); dacă există incertitudine, o clismă de contrast poate confirma rotația normală dacă cecumul este văzut în cadranul inferior drept.

un diagnostic fals negativ de malrotație cu volvulus midgut poate duce la întârzieri în diagnostic și, eventual, la deces sau morbiditate severă. Diagnosticele fals negative rezultă din interpretarea greșită a unei constatări ca variantă normală. Un diagnostic fals pozitiv poate duce la o laparotomie inutilă și la o întârziere în obținerea diagnosticului corect. Concluziile fals pozitive apar atunci când nu se recunoaște variațiile normale, cum ar fi duodenul redundant sau rătăcitor, inversul duodenului sau mobilitatea joncțiunii duodenojejunale (DJJ). DJJ poate fi mobil la copiii mai mici de 4 ani, iar deplasarea poate apărea în cazurile de distensie gazoasă a stomacului sau intestinului, precum și a proceselor intraabdominale care provoacă efect de masă.

cele mai mari sensibilități și specificități cu seria GI superioară sunt în centrele pediatrice unde operatorii cu experiență și expertiză pediatrică efectuează examinările. Dacă rezultatele GI superioare sunt în discuție, examinarea trebuie repetată printr-un tub de alimentare nazogastric sau studiul trebuie continuat pentru a determina poziția cecumului, deoarece cecumul este anormal la 80% dintre pacienții cu malrotație. Katz și colab au propus 9 descoperiri pe seria GI superioară pentru a detecta anomalii subtile. Trei sau mai multe anomalii au indicat malrotație, prezența a 2 anomalii a fost considerată nedeterminată, iar 1 anomalie a reprezentat variație normală. Constatările au inclus evaluarea localizării pilorului, 3 descriptori ai joncțiunii duodenojejunale, 3 descriptori ai segmentului dintre flexurile inferioare și duodenojejunale și cursul și poziționarea jejunului. Long și colab au aplicat criteriile Katz în cazuri dificil de diagnosticat. În seria lor, 9 pacienți cu malrotație au avut doar 1 dintre criteriile Katz. Ei au sugerat posibilitatea malrotării și evaluării suplimentare dacă jejunul se află în cadranul superior superior, dacă DJJ este ușor scăzut sau dacă există o redundanță neobișnuită a duodenului. Deși redundanța măturării poate fi normală, ele descriu caracteristici sugestive pentru malrotare care includ următoarele:

• Unghiularitatea sau îndoirea buclelor (datorită benzilor Ladd)

• formarea a mai mult de o singură buclă în cursul măturării

• redundanță neobișnuită

fundal

malrotarea intestinului determină scurtarea rădăcinii mezenterice, care predispune la volvulus. Malrotarea rezultă din întreruperea dezvoltării embriologice normale a intestinului. Midgutul (mijlocul duodenului până la flexia splenică a colonului) se dezvoltă ca un tub lung, drept, cu flux sanguin arterial furnizat de artera mezenterică superioară.

până la 12 săptămâni de gestație, în mod normal a suferit o rotație de 270 de grade în sens invers acelor de ceasornic (spre dreapta), astfel încât joncțiunea duodenojejunală (DJJ) este poziționată în cadranul superior stâng și cecumul este în cadranul inferior drept. Odată ajunși în pozițiile lor anatomice finale, atașamentele mezenterice stabilizează poziția buclelor intestinale. Dacă rotația este oprită în orice moment al procesului, aceste bucle se află în poziții anormale în abdomen și stabilizarea în abdomen poate să nu apară.

bucla duodenojejunală și buclele cecocolice se rotesc independent una de cealaltă. Deși majoritatea cazurilor de malrotație afectează ambele bucle, apar cazuri de rotație duodenojejunală anormală cu poziție cecală normală (și rareori malrotație cecocolică izolată). Long et al au descris 7 modele de malrotare duodenală într-o serie de 69 de cazuri de malrotare dovedită chirurgical. Aproape toți indivizii au avut o fixare anormală atât a duodenului, cât și a colonului; cu toate acestea, un pacient a avut un duoden normal, iar 4 au avut poziții cecale normale.

persoanele diagnosticate cu malrotație despre care se crede că prezintă risc pentru volvulus, precum și cei cu volvulus midgut, suferă o procedură Ladd. În timpul acestei proceduri, intestinul este desfăcut dacă este prezent volvulus; benzile adezive sau Ladd sunt rezecate; mezenterul este lărgit; intestinul este poziționat în abdomen într-o orientare nerotată (intestinul subțire pe dreapta și colonul pe stânga); și apendicele este eliminat. Recurența volvulus este raportată a fi mai mică de 1% după această procedură; în cazurile de recurență, se poate datora unei proceduri inițiale incomplete sau formării scăzute a aderențelor. Cea mai frecventă complicație este obstrucția intestinului datorată aderențelor.

prognosticul volvulusului intestinal prenatal depinde de lungimea segmentului implicat, de nivelul obstrucției intestinale, de prezența peritonitei meconiului și de vârsta gestațională la naștere. La 30% dintre pacienții cu midgut volvulus într-un studiu, singurul semn clinic a fost o agravare bruscă a stării generale și a distensiei abdominale. Din cei 37 de copii studiați, 43% au dezvoltat complicații, iar mortalitatea a fost de 16%.

anatomie

în rotație normală, a treia porțiune a duodenului (D3) se află între artera mezenterică superioară (SMA) și aorta în spațiul retroperitoneal. Această relație anatomică poate fi evaluată pe CT și US. Poziția laterală în timpul evaluării fluoroscopice ajută la evaluarea poziționării retroperitoneale normale a porțiunilor a doua până la a patra a duodenului. Un curs anterior anormal al duodenului în cea mai mare măsură caudală reprezintă duodenul care părăsește retroperitoneul. Relația duodenului cu arterele nu poate fi evaluată direct prin examen fluoroscopic.

poziția segmentului D3 în spatele arterei mezenterice superioare în retroperitoneu este raportată pentru a ajuta la excluderea malrotației. Taylor, cu toate acestea, descrie unul dintre cei 38 de pacienți cu malrotație dovedită chirurgical care au avut o poziție retroperitoneală normală a D3. El afirmă că, pe baza dezvoltării embriologice a midgutului, D3 poate avea o poziție normală și totuși cecumul poate fi ridicat în abdomen, ceea ce duce la o mesenterie scurtă și predispoziție la volvulus.

relația dintre vena mezenterică superioară și artera este, de asemenea, importantă în evaluarea malrotației și volvulusului. În mod normal, vena mezenterică superioară se află în dreapta arterei mezenterice superioare la nivelul confluenței venei mezenterice superioare (SMV) și a venei portale. Această relație poate fi ușor evaluată prin ultrasonografie. Inversarea acestei relații poate sugera malrotație, iar corelația cu prezentarea pacientului și seria GI superioară este justificată. În schimb, orientarea normală a acestor vase nu exclude malrotarea. În seria lui Taylor de 38 de cazuri dovedite chirurgical de malrotare, 11 pacienți au avut o relație normală SMV/SMA. Dacă suspiciunea clinică este ridicată, trebuie efectuată o evaluare suplimentară cu o serie GI superioară.

la pacienții simptomatici cu volvulus midgut care suferă tomografie computerizată sau ultrasonografie, se poate observa semnul whirlpool, care reprezintă rotația în sensul acelor de ceasornic a buclelor SMV, mezenterului și intestinului subțire, răsucindu-se în jurul SMA. Această constatare este specifică pentru volvulus. Punctul de referință al Direcției ceasului este apariția pe o felie axială a unei scanări CT unde peretele abdominal anterior este la ora 12 și coloana vertebrală este la ora 6. Acești pacienți pot avea, de asemenea, un duoden proximal dilatat.

rapoartele de caz ale învârtirii în sens invers acelor de ceasornic, cunoscute și sub numele de semnul barber-pol, au fost descrise rar în cazurile de volvulus midgut dovedit chirurgical. O variantă normală care poate fi confundată cu învârtirea mezenterului este apariția venelor jejunale stângi proximale în timp ce acestea curg în sens invers acelor de ceasornic pentru a se alătura venei mezenterice superioare. Sodhi și colab au descris 72 de pacienți într-o serie de 200 de CTs abdominale pediatrice consecutive, efectuate din alte motive decât evaluarea pentru malrotare și volvulus, cu învârtirea în sens invers acelor de ceasornic a venelor mezenterice proximale variind de la 90 de grade la mai mult de 270 de grade. În seria Taylor, acest model a fost descris în mod similar la 10% dintre pacienții fără malrotare.