discuție
fibroelastoamele papilare sunt cele mai frecvente tumori valvulare ale inimii, reprezentând 10% din toate tumorile cardiace.1 Mai multe dintre aceste tumori sunt raportate, ca urmare a progreselor în imagistica clinică. Fibroelastoamele papilare cardiace au o tendință ridicată de a afecta valva aortică, tractul de ieșire al ventriculului stâng și prospectul mitral anterior. Se pot dezvolta leziuni unice sau multiple.2
au fost propuse mai multe mecanisme din spatele dezvoltării fibroelastomului papilar, dar niciunul nu a fost dovedit științific. Explicația cea mai frecvent acceptată pentru originea fibroelastomului papilar este teoria microtrombusului, care susține că aceste leziuni sunt dobândite mai degrabă decât congenitale3—că provin ca trombi mici și se coagulează pe marginile coaptante ale supapelor la locul leziunilor endoteliale minore.4 Se crede că microtrombii, care se pot disloca și emboliza, formează un nidus pentru progresia ulterioară a excrescențelor. Aceste creșteri anormale au fost identificate pentru prima dată pe suprafețele valvelor aortice în 1856 de Vilem Dusan Lambl.5
fibroelastoamele papilare seamănă cu cordae tendineae și au 2 straturi—un strat endotelial exterior, hiperplastic și un miez central dens—care sunt contigue cu prospectul valvei subiacente.6 suprafața unui fibroelastom papilar este acoperită cu numeroase proiecții filiforme. Un strat intermediar de țesut conjunctiv bogat în mucopolizaharide este așezat între endoteliul exterior și miezul central.6 Axa fibroasă acelulară din miezul central formează un model granular concentric format din straturi de fibrină și o matrice de mucopolizaharide acide.chiar dacă fibroelastoamele papilare sunt benigne din punct de vedere histologic, ele pot duce la complicații care pot pune viața în pericol, cum ar fi accident vascular cerebral, disfuncție valvulară acută, embolie, fibrilație ventriculară și moarte subită.7 Fibroelastomii papilari cardiaci par a fi ferm atașați de endocardul valvular sau mural, dar mobilitatea lor extremă determină pătrunderea fragmentelor de frunze papilare în circulația sistemică, ceea ce duce la embolizare. Majoritatea fibroelastomelor papilare sunt localizate în inima stângă, ceea ce crește riscul de embolie sistemică.8 paturile vasculare cele mai frecvent afectate sunt arterele cerebrale și retiniene; sechelele pot varia de la atacuri ischemice tranzitorii sau amauroză fugax până la accident vascular cerebral complet.8 tumora poate, de asemenea, să blocheze ostia coronariană sau să embolizeze în vasele coronare, ducând la infarct miocardic, angină atipică sau tahicardie ventriculară. La pacientul nostru, fibroelastomul a fost identificat doar la TEE intraoperator, după ce angiografia arterială coronariană preoperatorie a fost finalizată. Deoarece aceste tumori pot migra și sunt adesea friabile, angiografia arterei coronare trebuie efectuată cu precauție extremă, în cazul în care una dintre aceste tumori este prezentă. Riscurile și beneficiile trebuie cântărite cu atenție înainte de manipularea ostiei coronariene.
deși TTE poate examina în mod adecvat fibroelastoamele papilare, TEE este în prezent metoda preferată datorită rezoluției sale ridicate și a capacităților optime de imagistică. TEE Multiplanar este util pentru a vedea și identifica punctul precis de atașare a tumorii, ceea ce permite chirurgului să planifice eficient repararea valvei aortice, dacă este necesar.9
fibroelastoamele papilare sunt de obicei tumori mici de aproximativ 9 până la 12 mm în diametru. La ecocardiografie, ele apar de obicei pedunculate și mobile, cu un model omogen pătat și caracteristic de-a lungul marginilor lor.10 Acest model stippled se corelează cu proiecțiile papilare de pe suprafața tumorii.11
tratamentul fibroelastomului papilar depinde de prezentarea sa clinică. Pacienții care prezintă evenimente embolice de origine cardiovasculară sau neurologică trebuie supuși unei rezecții chirurgicale. În plus, fibroelastoamele papilare ale valvei aortice au fost asociate cu sincopă, infarct miocardic acut și moarte subită din cauza afectării tumorii pe ostia coronariană, care chiar și la pacienții asimptomatici crește riscurile asociate rezecției chirurgicale.12 embolia cerebrovasculară a fost asociată cu tumori cu diametre de până la 3 mm.13 mici (diametru, < 1 cm) și tumorile sesile care nu prezintă dovezi de afectare a ostiei coronariene pot fi prezente la pacienții asimptomatici.14 acești pacienți necesită monitorizare periodică cu studii imagistice în serie. Excizia chirurgicală trebuie oferită dacă tumora este mobilă sau pedunculată, crește în dimensiune sau începe să provoace simptome. În cele din urmă, pacienților asimptomatici care suferă proceduri cardiace operative din alte motive ar trebui să li se ofere rezecție chirurgicală dacă tumora este descoperită întâmplător în sala de operație, cu condiția ca intervenția chirurgicală să poată fi realizată cu ușurință fără a risca o morbiditate suplimentară.
deși au fost raportate trombi pe suprafața fibroelastomelor,15 nu există linii directoare pentru evaluarea eficacității anticoagulării sau terapiei antiplachetare la pacienții afectați. Odată stabilit diagnosticul de fibroelastom papilar, trebuie inițiată terapia anticoagulantă profilactică, pentru a proteja împotriva trombilor până la realizarea rezecției chirurgicale. Procedura chirurgicală optimă pentru tumorile pedunculate este rezecția care economisește supapa. Mai mult de 80% din fibroelastoamele papilare aorticvalve pot fi tratate doar cu o excizie de bărbierit. Un studiu de urmărire de 3 ani a pacienților care au suferit excizie de bărbierit nu a evidențiat recurențe tumorale.16 tumori mai extinse sau sesile pot necesita un plasture pericardic și reconstrucția prospectului valvei. Rezecția, înlocuirea sau reconstrucția valvei aortice nu este, în general, necesară pentru fibroelastoamele papilare, cu excepția cazului în care există degenerare subiacentă sau distrugere extinsă a aparatului valvular nativ.17 rezecția parțială care economisește valva este o opțiune pentru leziuni extinse, în special atunci când reconstrucția sau înlocuirea valvei ar accentua substanțial morbiditatea care ar putea apărea. Regenerarea tumorii după rezecția parțială a tumorii nu a fost raportată și nu există date pe termen lung cu privire la frecvența sau frecvența apariției unei astfel de regenerări. Dovezile din studiile de urmărire a TEE sugerează că incidența reală a recurenței este foarte scăzută.18
deși fibroelastomul papilar este benign, este considerat din ce în ce mai mult o problemă chirurgicală din cauza unor complicații potențiale precum accident vascular cerebral, infarct miocardic acut, aritmie ventriculară și moarte subită.19 rezecția chirurgicală este recomandată dacă este prezentă oricare dintre următoarele afecțiuni: leziuni pedunculate, mobilitate tumorală sau antecedente de simptome sau complicații legate de tumoare. Excizia de bărbierit a tumorii poate fi realizată cu ușurință în majoritatea cazurilor, cu rezultate bune pe termen lung. Odată ce fibroelastomul papilar este suspectat, vă recomandăm TEE prompt, terapia anticoagulantă pentru a vă proteja împotriva trombilor de suprafață și trimiterea chirurgicală timpurie.