descriere
semnul Beevor este unul dintre semnele clasice de învățare neurologică predate studenților la medicină. Acesta este provocat prin solicitarea unui pacient în decubit dorsal să încerce să se ridice ridicând capul și ținând brațele încrucișate peste piept, în timp ce un marker (un ciocan clinic) este ținut la nivelul ombilicului pentru a detecta mișcarea ombilicului. Un semn pozitiv al lui Beevor este mișcarea ascendentă a ombilicului datorită tragerii cefaladice a mușchilor abdominali superioare atunci când un pacient încearcă să ridice capul din poziția în sus. Aceasta semnifică slăbiciune musculară abdominală inferioară și a fost descrisă în mod tradițional în mielopatia dorsală la nivelul măduvei spinării D-10.
distrofia musculară Facioscapulohumerală (FSHMD) este a treia cea mai frecventă distrofie musculară (după Duchenne și distrofie miotonică) cu o prevalență estimată de 1:20 000. Există, de obicei, o evoluție descendentă distinctivă a slăbiciunii și irosirii care implică mușchii faciali, scapulari, humerali, trunchiali și, în cele din urmă, anterolaterali și pelvieni la majoritatea persoanelor afectate. În mod clasic, distribuția slăbiciunii este simetrică, așa cum se observă în aripile scapulare asimetrice la pacientul nostru (figura 1). De asemenea, este tipic brațele ‘Popeye’ datorită atrofiei bicepsului–triceps și conservării selective a mușchilor deltoid și antebraț.
aripa asimetrică a scapulei.
un semn pozitiv al Beevor a fost descris și în FSHMD datorită slăbiciunii preferențiale a mușchilor abdominali inferiori, cu o sensibilitate și specificitate de aproape 90%.1-3 în FSHMD, semnifică implicarea musculară diferențială, atât de caracteristică tuturor distrofiilor musculare. Aici, demonstrăm semnul pozitiv al lui Beevor într-o fată de 16 ani cu video FSHMD 1). Acest semn clinic poate fi deosebit de util în identificarea cazurilor de FSHMD care prezintă slăbiciune scapulohumerală, dar fără slăbiciune musculară facială.
În ordine secvențială: (A) asimetria pliurilor nazolabiale la solicitarea de a arăta dinții (b) vizuina incompletă a genelor la încercarea de închidere forțată a ochilor, ceea ce înseamnă slăbiciune orbicularis oculi (c) semnul pozitiv al Beevor
puncte de învățare
-
un semn pozitiv al Beevor este mișcarea cefaladică a ombilicului atunci când un pacient în decubit dorsal încearcă să ridice capul pentru a se ridica.
-
două cauze importante ale semnului pozitiv al Beevorului sunt (1) patologia măduvei spinării dorsale la nivelul coloanei vertebrale D-10 și (2) distrofia musculară facioscapulohumerală (FSHMD).
-
în FSHMD, un semn pozitiv al Beevor este util în identificarea clinică a cazurilor care prezintă slăbiciune scapulohumerală fără slăbiciune musculară facială.