diverse entități anatomopatologice, atât benigne, cât și maligne, pot apărea ca leziuni care se extind sau litice în oasele faciale . În cazul unei regiuni litice a oaselor maxilarului, cele mai probabile diagnostice ar include: chisturi și tumori odontogene (chist radicular, chist parodontal lateral și ameloblastom), boli infecțioase (abces osos, osteomielită localizată), boală osoasă metabolică hiperparatiroidism, metastaze dintr-un sit primar cunoscut sau necunoscut (plămân, sân, rinichi, prostată), tumori osoase primare și chisturi (chist osos simplu, granulom eozinofilic, leziuni cu celule gigantice, keratocist odontogen, mixom și fibrom odontogen).
leziunile celulare gigantice care se extind la nivelul oaselor maxilare includ tumora cu celule gigantice, granulomul reparator cu celule gigantice, herubismul și tumora brună. Deoarece este dificil să se distingă tumorile brune de alte leziuni ale celulelor gigantice pe baza examinării histologice sau radiologice, diagnosticul clinic se face pe baza hiperparatiroidismului -. Cu toate acestea, în tumorile brune, există o combinație de activitate osteoblastică și osteoclastică. Tumorile brune sunt în principal rezultatul hiperparatiroidismului secundar la pacienții cu insuficiență renală, dar au fost, de asemenea, descrise ca o manifestare rară a malabsorbției calciului și a unor forme de osteomalacie -. Tumorile brune ca manifestare a hiperparatiroidismului primar sunt extrem de rare. În astfel de cazuri, hiperparatiroidismul primar rezultă de obicei din supraproducția hormonului paratiroidian de către o tumoare paratiroidiană -. La pacienta noastră, rezultatele histologice au indicat o leziune osoasă gigantică care se extinde, tumora brună fiind cel mai probabil diagnostic. Testele de sânge au confirmat hiperparatiroidismul primar. Tratamentul hiperparatiroidismului este primul pas în gestionarea tumorilor brune. Regresia și vindecarea leziunilor sunt așteptate după corectarea hiperparatiroidismului, dar au fost raportate mai multe cazuri de tumori brune care au crescut după paratiroidectomie sau normalizarea nivelurilor de hiperparatiroidism . În aceste cazuri, rezecția tumorii brune ar trebui să fie tratamentul la alegere.
incidența leziunilor osoase la pacienții cu hiperparatiroidism a scăzut de la 80% la un nivel actual de 15%, o reducere care este atribuită unei monitorizări mai bune a hipocalcemiei la pacienții asimptomatici și utilizării mai largi a analizelor biochimice . Cu toate acestea, Dilip și colab. a raportat o serie de 40 de cazuri care au avut implicarea osoasă generalizată. În cadrul manifestărilor osoase ale hiperparatiroidismului sunt tumori brune care apar în aproximativ 10% din cazuri și în stadii avansate ale bolii. Acestea pot apărea în orice parte a scheletului, cel mai frecvent observate pe coaste, claviculă și pelvis. Implicarea mandibulară a fost observată la 4,5% dintre pacienți. Ca urmare a efectului direct al PTH asupra oaselor, are loc o conversie a potențialului osteogen al celulelor, schimbându-le de la osteoblaste la osteoclaste, resorbția osoasă predominând asupra formării de țesut osos nou. Ca urmare a sângerării intraosoase și a degenerării țesuturilor, se pot dezvolta chisturi; grupuri de macrofage încărcate cu hemosiderină, celule gigantice și fibroblaste umple aceste leziuni chistice. Hemoragiile de vascularizare și depozitele de hemosiderină dau naștere culorii caracteristice a leziunilor și a termenului de tumori maro.
este important de subliniat faptul că tumorile brune sunt leziuni non-neoplazice care sunt foarte asemănătoare cu tumorile cu celule gigantice, dar în contextul hiperparatiroidismului, acestea sunt considerate granuloame reparative și nu au potențialul malign sau neoplazic al leziunilor reale cu celule gigantice. Simptomele cauzate de aceste leziuni depind de mărimea și localizarea lor. În maxilar, pot provoca durere sau deformare, ca la pacientul nostru. În alte cazuri, leziunile au fost asimptomatice, iar diagnosticul a apărut accidental ca urmare a unui examen radiologic. Atunci când o tumoare a maxilarului a fost diagnosticată ca o tumoare cu celule uriașe, hiperparatiroidismul ar trebui exclus pentru a exclude posibilitatea ca aceasta să fie o tumoare brună. Alte diagnostice diferențiale includ granulomul reparativ al celulelor uriașe, tumorile cu celule uriașe și displazia fibroasă. Un diagnostic definitiv este posibil doar prin compararea analizelor clinice, radiologice și biochimice. Tumorile brune nu prezintă modificări histologice patognomonice. Examinarea va dezvălui o stromă fibroblastică densă, zone de degenerare chistică, osteoid, microfracturi, hemoragie, macrofage cu hemosiderină și celule gigantice osteoclastice multinucleate. Modificări similare pot apărea în displazia fibroasă, tumorile cu celule gigantice adevărate și granuloamele reparative .
diferențierea între o tumoare brună și alte tumori cu celule gigantice poate fi foarte dificilă, chiar și cu histologie. Displazia fibroasă afectează oasele feței și este cea mai frecventă în rândul femeilor tinere. Histologia relevă osul trabecular cu o stromă bogată în țesut fibros și celule gigant multinucleate care sunt vizibile în zonele de hemoragie secundare degenerării focale . Tumorile cu celule gigantice adevărate sunt mai infiltrative decât tumorile brune. Analiza histologică relevă celule gigantice în jurul unei stromi fibroase și un anumit grad de atipie celulară . Granuloamele Reparative sunt tumori localizate detectate la pacienții tineri. Acestea implică în primul rând mandibula. Cauza lor este încă necunoscută, dar unii anchetatori cred că sunt rezultatul unei traume . Un granulom reparativ poate fi diferențiat de o tumoare brună prin absența hiperparatiroidismului. Histologic, ele conțin celule gigantice, dar stroma lor este mai puțin densă și mai vascularizată . Prin urmare, pacienții cu tumori cu celule gigant trebuie investigați pentru prezența hiperparatiroidismului și hipercalcemiei pentru a diferenția aceste granuloame de tumorile brune.
există un acord cu privire la tratamentul de alegere pentru hiperparatiroidismul primar fiind paratiroidectomia; cu toate acestea, opiniile sunt împărțite cu privire la tratamentul leziunilor osoase. Autori precum Scott și colab. credeți că leziunile osoase reapar spontan după îndepărtarea glandei paratiroide bolnave; altele precum Martinez-Gavidia și colab. recomandați tratamentul inițial cu corticosteroizi sistemici pentru a reduce dimensiunea tumorii, urmată de îndepărtarea chirurgicală a leziunii reziduale. În cazul chisturilor distructive mari, cantitatea de țesut deteriorată poate fi atât de mare încât există puține posibilități de remodelare odată ce normocalcemia a fost atinsă. În aceste situații sau în cazurile în care leziunile continuă mai mult de 6 luni sau există o întrerupere a funcției organului afectat sau o creștere în ciuda controlului metabolic adecvat, Yamazaki și colab. recomandă chiuretajul și enuclearea.