lokala patienter och läkare delar åtta anmärkningsvärda berättelser om verkligt medicinskt drama här i Pittsburgh.
fotografi av Becky Thurner Braddock
Morgan Dysert och Dr.Khaled Aziz, chef för Allegheny General Hospital Centrum för komplex intrakraniell kirurgi.
Washington County infödda Morgan Dysert avslutade sitt första år vid University of Minnesota våren 2010. Den atletiska studenten tänkte att de mindre ögonproblemen hon upplevde kom från sena nattstudier. Men hennes syn fortsatte att förvärras i en vecka, så hon konsulterade en ögonläkare.läkaren kunde inte hitta något fel med Morgans ögon, men föreslog att hon skulle få en hjärnskanning för att vara säker. ”Det var då vi fick reda på hjärntumören, ”påminner Morgan,” och så sa min mamma omedelbart, ” jag har hört talas om den här Dr Aziz — vi borde se honom!””Morgans mor var chef för omvårdnad vid Allegheny General Hospital, så hon var redan bekant med Dr.Khaled Aziz, chef för sjukhusets Centrum för komplex intrakraniell kirurgi.
Morgans tumör, kallad trigeminal schwannom, var sällsynt. Och det växte — påverkar redan nerverna som kontrollerade ögonrörelser och ansiktsförnimmelser. Hennes ansikte började bli bedövat. Tumören var godartad, men hennes symtom skulle fortsätta att förvärras och så småningom bli outhärdlig.Dr Aziz bekräftade att det var en trigeminal schwannoma — och hade svårare nyheter för Morgan och hennes familj: även om dessa tumörer ibland kan behandlas med strålning, var hennes för avancerad. Morgans bästa borttagningsalternativ var en komplicerad, farlig operation; förfarandet skulle vara särskilt svårt på grund av tumörens läge under hennes hjärna, nära känsliga nerver och den vitala halspulsådern.
normalt inkluderar risker i samband med denna operation blödning, stroke och infektioner — men Morgan säger att Dr Aziz närmade sig henne och hennes familj med ett självförtroende och medkänsla som dämpade deras rädsla. ”Han berättade för mig och min mamma allt som skulle hända och alla hemska saker som kunde gå fel — men kom ut ur den diskussionen leende och trodde att allt skulle vara bra. pinnar med mig. Det var fantastiskt.”
operationen Dr. Aziz och hans team som utfördes på Morgan tog ungefär åtta timmar (de första timmarna spenderades på Morgans avgörande positionering för de extremt exakta procedurerna som skulle komma). Ett separat team av specialister var inblandade i att förbereda ett elektrovisiologiskt övervakningssystem, vilket skulle se hennes nervsystemfunktion under hela operationen.
dr Aziz gjorde ett litet snitt vid basen av Morgans skalle ovanför käken och gick in under hjärnan (men utanför hjärnans täckning). När det lagret dissekerades kunde han följa hennes trigeminusnerv (en kranialnerv med band till ansiktsförmåga, bita och tugga och mer) tillbaka till tumören. Tricket var att ta bort tumören försiktigt utan att skada några vitala strukturer. Han använde mikrokirurgiska tekniker för att säkerställa noggrannhet och använde också ett speciellt datoriserat navigationssystem — som liknar en bil — när han rörde sig och hjälpte honom att snabbt rikta in sig på tumören.slutligen använde han känsliga ultraljudssugare för att bryta upp och suga ut tumören utan att skada omgivande nerver och vävnad — ett annat exempel på de högteknologiska verktygen som gör det möjligt för dagens hjärnkirurger att bota det som en gång var oanvändbart. ”Vi kunde ta ut tumören med minimal manipulation, ”säger Dr.Aziz,” så hennes symtom började försvinna.”
Morgans återhämtning utvecklades snabbt. Hon var bara på sjukhuset i fem dagar, och hennes symptom var borta på en vecka. Hon kunde börja höstterminen i sitt andra år, med en ganska fantastisk historia om vad hon hade gjort på sin sommarlov.
Dr.Benjamin Shneider, chef för pediatrisk hepatologi vid Barnsjukhuset i Pittsburgh i UPMC och Sam Zarpas.
på bara några månader gammal, Sam Zarpas av Norfolk, Va., mötte en farlig medicinsk kris utan motstycke hos spädbarn i hans ålder. Det började med en sällsynt autoimmun sjukdom som kallas idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP), för vilken lokala läkare behandlade honom med steroider — standardbehandlingen, även om medicinen ofta påverkar tillväxten hos barn.
detta fungerade initialt, men några månader senare blev Sams ögon gula; han hade blivit gulsot, vilket indikerar leversvikt. Läkarna trodde att han hade autoimmun hepatit, där kroppens immunsystem attackerar levern. Fler steroider ordinerades men hjälpte inte, och hans föräldrar var frustrerade och rädda. ”Hälsovården här kunde inte ta reda på vad som hände”, säger Hans mor, Cindi, ”men de fortsatte att pumpa honom full av steroider. De ville inte tänka utanför lådan.”lyckligtvis var Cindi vän med en läkare vid Barnsjukhuset i Pittsburgh i UPMC, så Sams leverbiopsi skickades dit. Det lockade uppmärksamheten hos Dr. Benjamin Shneider, chef för pediatrisk hepatologi: ”det är sällsynt att ha ITP vid 2 månader sällsynt att ha leversjukdom vid 7 månader”, säger Dr.Shneider. ”Var de två problemen kopplade? Det var gnidningen. Sam hade också betydande biverkningar från steroiderna-högt blodtryck och tillväxtproblem. Han var väldigt sjuk.”även om Sam ursprungligen utvärderades för en levertransplantation visste Dr. Shneider att denna stora operation bara kunde visa sig vara en tillfällig lösning. Han ansåg att nyckeln till Sams omedelbara och långsiktiga hälsa skulle vara en grundlig och noggrann diagnos av hans oerhörda kombination av tillstånd.
undersöker Sams leverceller, Dr. Shneider såg bevis på den sällsynta jättecellhepatit och ett tillstånd som kallas Coombs positiva hemolytisk anemi, där antikroppar förstör röda blodkroppar. ”Men i Sams fall förstörde antikroppar hans blodplättar”, förklarar Dr.Shneider. ”Min uppfattning var att han hade en sjukdom som liknar Coombs delmängd av jättecell hepatit, men istället för Coombs hade han ITP. Denna situation var effektivt unik.”
dr. Shneider kände att medicinen Rituximab, som användes för överaktiva immunsystem, kunde fungera för Sam, men det hade aldrig använts för hans specifika situation. ”Vi var i okänt vatten med experimentell användning av medicinering på någon så ung”, säger Cindi, ”och de potentiella biverkningarna var hemska! Men Dr Shneider hade en underbar uppförande och självförtroende, och han höll oss lugna.”
Sam fick fyra veckodoser av Rituximab, och inom tre månader var hans blodkoagulationsfaktorer och leverenzymer nästan normala. Läkare avsmalnade hans steroider till ett minimum, slutar hans högt blodtryck och tillväxtproblem. ”Han är 3 nu, och du skulle aldrig veta att han var sjuk en dag i sitt liv”, säger Cindi. ”Han går, pratar, rätt storlek och form.”
från vänster: Dr.Clifton Callaway, UPMC Presbyterian executive vice-chair of emergency medicine; Eric Tocco; Dr. William Katz, klinisk chef för ekokardiografi vid UPMC Heart and Vascular Institute; Dr. Maria Baldwin, biträdande professor i neurologi; och Dr. Catalin Toma, av UPMC: s hjärtkateteriseringslaboratorium och en biträdande professor i medicin.
Eric Tocco spelade racquetball förra hösten när han fick en hjärtattack — men 43-åringen hade ingen historia av hjärtsjukdom. En automatiserad extern defibrillator användes, men Erics hjärta återhämtade sig inte omedelbart. Paramediker transporterade honom till närliggande UPMC St. Margaret Hospital, där HLR utfördes i hela 30 minuter innan han äntligen återfick en puls.en gång stabiliserad transporterades Eric till UPMC Presbyterian Hospital, där han tillbringade mer än en vecka i koma och på livsstöd. Hjärtstopp är brutalt, eftersom risken för dödsfall är 10 gånger högre än fysiskt trauma och tre gånger högre än stroke. Men Erics chanser till återhämtning förbättrades avsevärt tack vare UPMC Presbyterians post Heart Arrest Service (PCAS), ett samordnat vårdprogram för alla patienter som har genomgått HLR.
PCAS används från de tidigaste ögonblicken av patientens behandling genom urladdning från sjukhuset och efterföljande rehabilitering. ”Detta var ett försök som vi började under det senaste decenniet för att förbättra kvaliteten på vården vi tillhandahåller till hjärtstilleståndspatienter”, säger Dr Clifton Callaway, en av programmets medskapare. Det tvärvetenskapliga programmet omfattar kardiologer och neurologer, samt kritiska vård -, akutmedicin-och rehabiliteringsspecialister. ”Vi har inte uppfunnit ny teknik eller nya droger”, säger Dr.Callaway. ”Det tar kritiska bitar av Vård och klibbar dem ihop på ett samordnat sätt.”
Vid UPMC Presbyterian genomgick Eric initialt terapeutisk hypotermi, vilket sänker kroppstemperaturen till 92 grader Fahrenheit (vilket förhindrar ytterligare hjärnskador). ”Den vanligaste dödsorsaken för hjärtstilleståndspatienter som har genomgått HLR är hjärnskada”, förklarar Dr.Callaway. ”Ungefär två tredjedelar av dem som överlever HLR och tar sig till en intensivvårdsavdelning har hjärnskador så allvarliga att de inte överlever.”Innan Eric vaknade från sin koma var omfattningen av hans hjärnskada inte känd.
under de närmaste dagarna fick Eric den vård som PCAS är utformad för att ge. Intensivvårdsläkare behöll sitt blodtryck och elektrolyter (mineraler i kroppsvätskor), och hans ventilator lyckades främja hjärnans blodflöde. Erics hjärna hade svällt, så läkare gav honom vätskor och placerade honom strategiskt i sängen för att behandla svullnaden. Och när han upplevde myokloniska anfall kunde neurologer behandla honom omedelbart och aggressivt. ”Traditionellt överlevde patienterna helt enkelt inte myokloniska anfall efter hjärtstopp”, säger Dr.Callaway, ”och nu ser vi anmärkningsvärt att de släpps ut från sjukhuset.”Under tiden, även om Eric fortfarande var comatose, gav kardiologer tidig hjärtkateterisering för att öppna blockeringen som orsakade hans hjärtattack..
på dag nr 9 på sjukhuset vaknade Eric från sin koma. ”Den första personen jag såg var min dotter,” minns han. ”Jag fortsatte att försöka säga, ”Jag älskar dig”. Min mun rörde sig, men ingenting . Det viktigaste är att jag är här. Jag lever och sparkar.”
på grund av PCAS-programmet har överlevnadsgraden för patienter som han stigit från cirka 30 procent till över 40 procent, säger Dr.Callaway. ”Eric hade ett antal funktioner som traditionellt-och därmed menar jag sju eller åtta år sedan — var dödliga”, säger han.idag fortsätter Eric-en av över 200 patienter som behandlats av PCAS vid UPMC Presbyterian förra året — sin rehab för små minnesproblem och en benskada relaterad till hans HLR-bröstkompressioner. ”Även om jag har en liten väg att gå, är jag villig att göra vad som krävs. Jag är tacksam för var jag är”, säger han. ”Jag vet att det är lite av ett mirakel.”
från vänster: Liane Santilli; Isabella Santilli; Dr.Ronald Thomas, chef för maternal-fetal medicine för West Penn Allegheny Health System; och John Santilli.
2008, efter sju års fertilitetsbehandlingar, blev Liane Santilli gravid med tvillingar. Naturligtvis var Liane — en sjuksköterska anestesist vid Allegheny General Hospital — och hennes man stolta över. Men det fanns oro över ett av embryona.
”När jag hade min första ultraljud på tre veckor var det inte ens synligt — det såg ut som en blåmärken i livmodern”, säger Liane. Läkare trodde ursprungligen att embryot skulle återabsorberas av kroppen och inte utvecklas till fosterstadiet. Men det här barnet skulle trotsa nästan allas förväntningar.
dr. Ronald Thomas, chef för maternal-fetal medicine för West Penn Allegheny Health System, specialiserar sig på högriskgraviditeter, och Lianes passar verkligen den räkningen: hon bar tvillingar (en pojke och en tjej), var av ”avancerad” moderålder (vid 32) och hade genomgått fertilitetsbehandlingar. ”Det var tydligt att tvillingen inte växte bra”, säger Dr.Thomas. ”Liane hörde till och med från en specialist att det inte fanns något hopp.”Dr Thomas kände annorlunda.
fem månader in i graviditeten upplevde Liane betydande blödningar och blev plötsligt patient på sin arbetsplats. Först såg det ut som om ingen tvilling skulle överleva, och Liane rekommenderades att överväga att avsluta graviditeten av medicinska skäl. ”Min familj var där i mitt sjukhusrum alla mina vänner-vi pratade om valet jag var tvungen att göra och förberedde oss för slutet,” minns hon. ”Sedan gick Dr. Thomas in med en lista över mediciner . Han sa, ’ Du kan sitta i det här rummet så länge du vill. Det är upp till dig.”Han garanterade inte, men han gav mig ett alternativ. Så jag tittade på min vän och sa: ’det är jag inte . Jag ska sitta här så länge jag vill.’Dr. Thomas gav aldrig upp oss.”
Liane stannade i två månader, eftersom Dr. Thomas och resten av besättningen i Allegheny General Hospital ’ s Program för högrisk obstetrik arbetade för att övervaka tvillingarnas hälsa och utveckling. Det fanns två viktiga markörer som de behövde för att nå en livskraftig levande födelse: en minsta graviditet på 27 veckor och en babyvikt på minst 600 gram (en och en halv pund). Som flickan fortsatte att släpa efter i tillväxt, det blev, Dr. Thomas säger, ” en pågående Lina promenad för att nå dessa mål — och även om vi gjorde, det fanns farhågor om överlevnad.”
andra problem utvecklades, inklusive pojkens ovanligt låglänta placenta och flickans delvis separerade placenta (vilket kunde ha lett till farlig blödning vid förlossningen). Sedan, på drygt 29 veckor — mindre än sju månader — började Liane blöda igen och gick i arbete. Dr Thomas bestämde att pojken hade utvecklat en infektion; tvillingarna måste levereras omedelbart via C-sektion. Pojken kom ut först, väger mer än 3 pund, följt av flickan, som vägde nästan minst en och en halv pund.
båda barnen skyndades till den nyfödda enheten, placerades på ventilatorer och behandlades för infektion, liksom andningsbesvär som är vanliga för prematura barn. Från och med den tiden skulle Isabella och hennes bror John fortsätta att göra framsteg. Hon stannade längre i enheten än han gjorde, men med tiden växte hon och blomstrade.
Mer än tre år senare har det bara varit mindre komplikationer från Lianes svåra graviditet. Nu, hon säger, ” de är normala, friska barn. John är i bilar, tåg och problem. Isabella hade några utfodringsproblem som vi arbetade igenom. Hon är lite liten för sin ålder, men ingen tror någonsin att hon började på ett och ett halvt pund.”
Crystal Martin och Dr.George Mazariegos, chef för Pediatrisk transplantation vid Barnsjukhuset i Pittsburgh i UPMC.
Föreställ dig en livslång diet så restriktiv att du inte kan äta kött eller mejeri. Även grönsaker måste ransoneras. Insatserna är höga, eftersom ett dietfel kan leda till hjärnskador eller dödsfall. Det har varit verkligheten för personer med lönnsirap Urinsjukdom (MSUD), en ärftlig genetisk störning som hindrar kroppen från att bearbeta vissa aminosyror som finns i proteiner.
MSUD är sällsynt-drabbar mindre än en av 200 000 barn — och farligt. Även den svåra kosten kan inte förhindra att en mindre sjukdom potentiellt utlöser en dödlig metabolisk kris. Men ett botemedel finns nu, i form av levertransplantationer utförda på Barnsjukhuset i Pittsburgh i UPMC. En ny lever ger MSUD-patienter de enzymer som är nödvändiga för att bearbeta proteiner.för ungefär ett decennium sedan utvecklade transplantationscentret på Children ’ s — under ledning av Dr George Mazariegos, chef för Pediatrisk transplantation — världens första omfattande, tvärvetenskapliga medicinska protokoll för att utföra dessa transplantationer för MSUD-patienter. ”Detta program utgör verkligen ett medicinskt genombrott”, säger Dr.Mazariegos.
i slutet av förra året blev 15-åriga Crystal Martin i Lancaster County den 50: e MSUD-patienten vars liv förbättrades genom en levertransplantation hos barn. före operationen hade Crystal ’ s sjukdom en betydande inverkan på hela familjen, säger hennes mamma, Lorraine. ”Från och med livsmedelsrestriktionerna-hon kunde knappt äta någonting. Och vi skulle alltid behöva oroa sig för hennes aminosyranivåer. Om de gick upp skulle hon inte må bra. Hon blev lätt sjuk och missade så mycket skolan — det påverkade hennes förmåga att tänka tydligt också. Vi hade ett moln hängande över oss av möjlig hjärnskada.”Crystal familj hört talas om alternativet transplantation vid ett symposium barn värd på kliniken för speciella barn, en genetisk-störningar behandlingscenter nära deras hem.
”jag var privilegierad att samarbeta med ett anmärkningsvärt team av människor i utvecklingen av detta program”, säger Dr.Mazariegos. Gruppen omfattar genetiker, gastroenterologer, hepatologer och metaboliska specialister från barn och kliniken för speciella barn. ”Experter från olika institutioner som arbetar tillsammans är inte så vanliga”, förklarar Dr.Mazariegos, ”men dessa kollegor sätter individuella och institutionella mål bakom det gemensamma målet om vad som skulle vara bäst för patienterna.”
transplantationskirurgi för MSUD-patienter skiljer sig från konventionella transplantationsförfaranden på flera sätt, inklusive rutinmässiga kirurgiska problem. ”Det finns potential för allvarliga metaboliska och neurologiska kriser under och efter operationen om vi inte är mycket försiktiga”, förklarar Dr. Mazariegos, ” så vi utvecklade beredskapsplaner för allt.”
den Nov. 27, Martins anmäldes via telefon att en donatorlever var tillgänglig. Crystal genomgick en framgångsrik transplantation hos barn nästa dag. ”Hon kan inte sluta berätta för alla hur glad hon är”, säger Lorraine. ”Det är ett mirakel hur detta förändrade saker. Hon säger att hennes sinne är helt klart, och hon äter verkligen för första gången — hon visste aldrig vad kött, ägg eller pizza smakade! Vi är så tacksamma för det fantastiska sjukhuset och så tacksamma för givarens familj. Vi kan inte tacka dem tillräckligt.”
att utföra 50 framgångsrika MSUD-transplantationer är precis vad Dr. Mazariegos hade planerat. ”Vi känner en hög grad av ansvar med detta program”, säger han. ”Varje felsteg kan påverka efterföljande patienter, liksom transplantationsfältet som helhet. Det är spännande att se dessa transplantationer leda till dramatiska förändringar för MSUD-patienter, deras familjer och samhällen.”
från vänster: Susan Killmeyer; Dr.David Bartlett; och Dr. Herbert Zeh, båda av avdelningen för kirurgisk onkologi vid UPMC CancerCenter.
Efter att ha upplevt allvarlig matförgiftning i flera dagar visste Susan Killmeyer att hon behövde besöka UPMC Presbyterian Shadyside Hospital, där hon arbetar som klinisk chef. Där i ER avslöjade en CT-skanning av buken en fara som var mycket större än ett rutinfall av matförgiftning: en cancerous tumör på hennes sämre vena cava, venen som bär blod från den nedre halvan av kroppen in i hjärtat.
matförgiftningen kan ha räddat hennes liv, säger Dr. David Bartlett, en canceroperationsspecialist vid UPMC CancerCenter. ”Hennes cancer är bland de sällsynta-ungefär fem på en miljon”, säger han, ” och det tar så lång tid att utveckla symtom att när det gör det är det vanligtvis bortom vad vi kan behandla.”Dr.Bartlett, tillsammans med ett team som inkluderade Dr. Herbert Zeh, en cancerkirurg vid UPMC CancerCenter, bestämde att Susan skulle behöva genomgå en lång, komplex operation för att ta bort tumören. ”Det var inte lätt nyheter att höra, ”säger hon,” men jag är en take-charge person — jag tycker inte synd om mig själv. Så från min sjukhussäng jag sammanställt en lista över läkare för min ’team’ – och Dr.Bartlett var på det. Jag visste att han var en bra kirurg.”
”hennes tumör var i ett knepigt område och involverade hennes lever, så för att nå tumören var vi tvungna att ta ut vena cava”, säger Dr.Bartlett. Detta skapade komplikationer, inklusive problem med blodtryck och koagulering samt allvarlig blödning — som alla satte Susans hjärna i fara. Under hela nio timmars operationen gjordes kontinuerliga ansträngningar för att hålla henne vid liv — inklusive massiva transfusioner av blodprodukter, och både medicinering och intermittent klämning av hjärtans huvudblodkärl för att upprätthålla trycket till hjärnan. ”Det var en Herculean ansträngning av ett stort team”, säger Dr.Bartlett.
operationen var en framgång, men Susan var tillbaka i operationssalen flera timmar senare på grund av blödning. Fler operationer följde, inklusive en där hon var så instabil att hon inte kunde flyttas från ICU. ”Så vi gjorde operationen där,” säger Dr.Bartlett. Flera operationer bidrog till att Susans njurar misslyckades, medan längden på hennes sedering tillfälligt ledde till Total kroppsförlamning. ”Hennes fall var unikt”, säger Dr.Bartlett. ”Hon verkade ha alla problem du kunde ha.”
Susan var på sjukhuset i tre månader. ”Den dagen jag lämnade kunde jag knappt sitta på sidan av sängen”, minns hon. ”Jag var tvungen att lära mig att mata mig själv och gå igen.”Hennes återhämtning var svår, men Susan kunde återvända hem (och komma tillbaka till jobbet).
”den psykologiska aspekten av en återhämtning som Susans är enorm”, säger Dr.Bartlett, ”och hon var väldigt stark. Även när hon var förlamad — hennes njurar misslyckades-upprätthöll hon gott humör.”att tänka på sina vuxna tvillingdöttrar gav henne styrka, säger Susan. ”Min man dog för 17 år sedan, och det fanns inget sätt i helvetet att jag lämnade mina barn utan förälder.”Susans kortsiktiga mål var att se hennes tjejer gifta sig. ”En dotters bröllop var i oktober förra året och jag kunde gå henne nerför gången”, säger hon. ”Min andra dotter gifter sig den här månaden, så jag ska göra det igen.”
”det är givande att ta ett utmanande fall som Susans och ge henne hopp för framtiden”, säger Dr.Bartlett. ”Det som gör att vi kan göra det är alla människor och resurser på detta sjukhus — från anestesiologiska avdelningen till ICU-sjuksköterskorna och många andra. Hela systemet stöder ett fall som detta.”
Dr.Neil Busis, chef för neurologi vid UPMC Shadyside Hospital och Lauren Cantalope.
i juni 2011, 23-årig Lauren Cantalope, en röntgentekniker i Hastings, Pa., började lida av fruktansvärda huvudvärk. Det var början på ett medicinskt mysterium som skulle landa henne i koma — och nära döden — tills de trassliga trådarna i hennes symtom avslöjades av Pittsburgh-neurologen Neil Busis.
Laurens huvudvärk åtföljdes snart av hög feber, domningar i ansiktet och svår illamående. ”Först trodde min läkare att det kunde vara migrän eller magebugg,” minns hon, ”men jag blev värre.”Hon hade tester gjorda på ett Altoona-sjukhus, men resultaten mudderade bara vattnet och avslöjade att det kan vara hjärnhinneinflammation eller encefalit. En ryggrad visade inflammation och ovanliga celler, vilket tyder på hjärnhinneinflammation igen — eller till och med leukemi.
Vid denna tidpunkt hade Lauren sjunkit i ett tillstånd av svår trötthet och förvirring. Hon överfördes till Hillman Cancer Center, en division av UPMC Presbyterian Shadyside Hospital, för vad läkare trodde skulle vara en cancerdiagnos.
dr. Busis, sjukhusets chef för neurologi, ombads att samråda om hennes fall. ”Jag trodde inte att det var cancer”, säger han. Istället misstänkte han en godartad äggstockstumör, kallad teratom, som han märkte på hennes CT-skanning kan vara orsaken till hennes symtom, om än på ett mycket oväntat sätt. Under tiden blev Laurens tillstånd kritiskt. ”Inom två dagar efter ankomsten var hon comatose, på en ventilator och gripande”, säger Dr.Busis. ”Mycket ovanligt för en frisk ung kvinna.”
När han funderade på mysteriet om Laurens tillstånd, kom Dr.Busis ihåg en neurologiföreläsning som han hade deltagit ett år tidigare. ”En glödlampa gick av”, säger han. Talaren hade kort nämnt det mycket sällsynta paraneoplastiska syndromet, där unga kvinnor med tumörer som Laurens led av hjärnsjukdom när tumörerna utlöste kroppens autoimmuna svar. Även om endast 150 fall av sjukdomen någonsin hade dokumenterats, insåg Dr.Busis att Laurens symtom var nästan identiska. ”Immunsystemet bekämpar tumörhotet med antikroppar”, förklarar han. ”problemet är att antikropparna korsreagerar med normal hjärnvävnad och gör hjärnan sjuk.”
härdning av syndromet krävde tumöravlägsnande och behandling av immunsystemet. ”Så jag ringde en obstetrikare / gynekolog här på sjukhuset, säger Dr.Busis, ”och sa till honom,” Jag tror att teratom är problemet. Jag skulle vilja att du tar ut det; det kan rädda hennes liv.”Den enkla operationen gick utan problem. Postoperativ behandling av Laurens immunsystem inkluderade intravenöst immunoglobin för att blockera dåliga antikroppar och steroider.
Laurens symptom minskade; Dr. Busis hade gjort rätt samtal. Medan hon bara hade varit i koma i 24 timmar vaknade hon inte i 3 veckor efter operationen. Först då började hon lära sig om allt hon hade gått igenom och om läkaren som hade räddat hennes liv. ”Ärligt talat, allt från den Juli till September är en oskärpa för mig,” medger hon. ”Jag kommer inte ihåg mycket om Altoona eller Shadyside … eller träffa Dr.Busis. Men min familj berättade för mig hur bra han var, tillsammans med alla andra på sjukhuset.”det tog Lauren lång tid att känna sig riktigt bättre, men med tanke på hennes allvarliga sjukdom kallar Dr.Busis det ”en anmärkningsvärd återhämtning;” hon tillbringade en månad på sjukhuset och flera månader i fysisk, tal-och arbetsterapi i Altoona. I dag, hon är hemma i Hastings, arbetar igen och även engagerad. Hon säger ” saker är äntligen normala igen.”
dr. Raymond Benza, chef för Allegheny General Hospital ’ s Advanced Heart Failure, Transplant and Pulmonary Vascular Disease Program, och Jean Magazzu.
För två år sedan började Jean Magazzu ha svårt att andas. Hennes läkare trodde att det kunde vara allergirelaterat-eller kanske ett fall av bronkit. Men flera rundor av antibiotika hjälpte inte, och hennes andning förvärrades till den punkt där hon inte ens kunde gå över ett rum utan att sitta ner.
en röntgen avslöjade den skrämmande sanningen: Hennes lungor fylldes med blodproppar och ärrvävnad, ett symptom på lunghypertension (PH). Hon överfördes omedelbart till Allegheny General Hospital, där kardiolog Dr.Raymond Benza diagnostiserade henne. ”Lunghypertension är en sällsynt sjukdom som bara påverkar 15 personer på 1 miljon”, säger Dr. Benza, en nationellt erkänd ledare inom behandling av PH. ”Det går också snabbt och dödligt — förmodligen lika dödligt som någon cancer vi behandlar.”
Jean form av PH-relaterad till kroniska blodproppar i hennes lungor — var ännu mer sällsynt. Sjukdomen kännetecknas av högt blodtryck i lungens lungartär, vilket tvingar hjärtat att i huvudsak arbeta sig till döds. ”När hon kom till oss var hon redan i allvarlig hjärtsvikt”, säger Dr.Benza.tillsammans med sitt team bestämde han sig för att Jean behövde genomgå en extremt känslig och svår operation för att ta bort blodproppar och ärrvävnad. Förfarandet kan ta 12 timmar och kräver att hjärtat stannar och djupkyler kroppen och hjärnan.det utförs endast i en handfull amerikanska institutioner.
lyckligtvis gick AGH nyligen med i den exklusiva klubben. Dr. Benza hade ordnat för AGH cardiothoracic kirurg Dr. Robert Moraca att ta emot den månader långa utbildning som krävs för att utföra proceduren, som tog Dr.Moraca till sjukhus i San Diego, Kanada och Alabama.Jean var den första personen som genomgick denna procedur vid AGH, men hon säger att Dr Benzas sätt hjälpte till att minska hennes rädsla. ”Han förstod att det var läskigt, men han förklarade saker så att jag kunde förstå dem — och berättade för mig, faktiskt, vad de skulle göra”, säger hon. ”Jag ville verkligen veta, så jag uppskattade det. Hans och Dr Moracas förtroende hjälpte verkligen.”
Jean ’ s operation krävde en bypass-maskin för att producera total cirkulationsstopp. ”Du kan inte få något blod att gå igenom lungorna eftersom det var där vi opererade”, förklarar Dr.Benza. Efter hennes kropp och hjärna kyldes, bly kirurg Dr. Moraca öppnade upp alla blodkärl i lungorna och retade försiktigt bort blodpropparna från kärlen. ”Att bestämma vad som är verklig vävnad och onormal vävnad inuti kärlen är en av de verkliga utmaningarna här”, förklarar Dr.Benza. ”Och om du gör ett misstag och punkterar ett blodkärl, är det vanligtvis dödligt.”
de positiva resultaten av Jean operation var uppenbara omedelbart-det höga trycket i hennes lungor sjönk till det normala, och hennes cirkulation svarade in natura. ”Även om jag var svag från operationen, minns jag att jag satt upp och tog andetag och tänkte, Wow, en verklig förbättring!”Jean säger. ”Jag var bara på sjukhuset en vecka, och tillbaka till det normala snabbt.”