Beevors tecken i facioscapulohumeral muskeldystrofi / BMJ fallrapporter

beskrivning

Beevors tecken är ett av de klassiska neurologiska inlärningsskyltarna som lärs ut till medicinska studenter. Det framkallas genom att be en liggande patient att försöka gå upp genom att höja huvudet och hålla armarna korsade över bröstet, medan en markör (en klinisk hammare) hålls på navelnivå för att upptäcka navelsträngens rörelse. Ett positivt Beevors tecken är umbilicus uppåtgående rörelse på grund av cephalad-drag i övre buksmusklerna när en patient försöker höja huvudet från den bakre positionen. Det betyder lägre bukmuskelsvaghet och har traditionellt beskrivits i dorsal myelopati vid d-10 ryggmärgsnivå.

Facioscapulohumeral muskeldystrofi (FSHMD) är den tredje vanligaste muskeldystrofi (efter Duchenne och myotonisk dystrofi) med en uppskattad prevalens på 1:20 000. Det finns vanligtvis en distinkt nedåtgående utveckling av svaghet och slöseri med ansikts -, scapular -, humeral -, truncal-och slutligen anterolaterala ben-och bäckenbältesmuskler hos majoriteten av drabbade individer. Klassiskt är fördelningen av svaghet symmetrisk, vilket noteras i asymmetrisk scapular winging i vår patient (figur 1). Också typiskt är’ Popeye ’ armarna på grund av atrofi av biceps–triceps och selektiv bevarande av deltoida och underarmsmuskler.

ett positivt Beevors tecken har också beskrivits i FSHMD på grund av preferentiell muskelsvaghet i nedre buken, med nästan 90% känslighet och specificitet.1-3 i FSHMD betyder det differentiell muskelinvolvering, så karakteristisk för alla muskeldystrofier. Här visar vi det positiva Beevors tecken i en 16-årig tjej med fshmd-video 1). Detta kliniska tecken kan vara särskilt användbart för att identifiera fshmd-fall med scapulohumeral svaghet, men utan ansiktsmuskelsvaghet.