olika anatomopatologiska enheter, både godartade och maligna, kan förekomma som benutvidgande eller lytiska lesioner i ansiktsbenen . I fallet med en lytisk region i käftbenen skulle de mest troliga diagnoserna innefatta: odontogena cyster och tumörer (radikulär cyste, lateral periodontal cyste och Ameloblastom), infektionssjukdomar (benabscess, lokaliserad osteomyelit), metabolisk bensjukdom hyperparathyroidism, metastas från ett känt eller okänt primärt ställe (lung -, bröst -, njure -, prostata), primära bentumörer och cyster (enkel bencyst, eosinofilt granulom, jättecellskador, odontogen keratocyst, myxom och odontogen fibroma).
Benutvidgande jättecellskador som kan uppstå i käftbenen inkluderar jättecelltumör, jättecellreparativt granulom, Kerubism och brun tumör. Eftersom det är svårt att skilja bruna tumörer från andra jättecellskador på grundval av histologi eller röntgenundersökning, ställs den kliniska diagnosen baserad på hyperparathyroidism -. I bruna tumörer finns emellertid en kombination av osteoblastisk och osteoklastisk aktivitet. Bruna tumörer är främst resultatet av sekundär hyperparatyreoidism hos patienter med nedsatt njurfunktion, men de har också beskrivits som en sällsynt manifestation av kalciummalabsorption och vissa former av osteomalaci -. Bruna tumörer som en manifestation av primär hyperparathyroidism är extremt sällsynta. I sådana fall är den primära hyperparathyroidism vanligtvis resultatet av överproduktion av parathyroidhormon av en parathyroidtumör -. I vår patient var de histologiska fynden indikativa på en jättecellsbenutvidgande lesion med brun tumör som den mest sannolika diagnosen. Blodprov bekräftade primär hyperparathyroidism. Behandlingen av hyperparathyroidism är det första steget i hanteringen av bruna tumörer. Regression och läkning av lesionerna förväntas efter korrigering av hyperparathyroidism, men flera fall har rapporterats av bruna tumörer som växte efter parathyroidektomi eller normalisering av hyperparathyroidism nivåer . I dessa fall bör brun tumörresektion vara valfri behandling.
förekomsten av benskador hos patienter med hyperparatyreoidism har minskat från 80% till en ström 15%, en minskning som tillskrivs bättre hypokalcemiövervakning hos asymptomatiska patienter och till bredare användning av biokemiska analyser . Trots detta, i alla fall, Dilip et al. rapporterade en serie av 40 fall som alla hade generaliserat beninvolvering. Inom de osseösa manifestationerna av hyperparathyroidism är bruna tumörer som förekommer i cirka 10% av fallen och i avancerade stadier av sjukdomen. Dessa kan förekomma i någon del av skelettet, oftast sett på revbenen, nyckelbenet och bäckenet. Mandibulärt engagemang har noterats hos 4,5% av patienterna. Som ett resultat av den direkta effekten av PTH på ben sker en omvandling av cellernas osteogena potential och förändrar dem från osteoblaster till osteoklaster, med benresorption som dominerar över bildandet av ny benvävnad. Som ett resultat av intraosseös blödning och vävnadsdegenerering kan cyster utvecklas; grupper av hemosiderinbelastade makrofager, jätteceller och fibroblast fyller dessa cystiska lesioner. Vaskulariseringsblödningar och hemosiderinavlagringar ger upphov till den karakteristiska färgen på lesionerna och termen bruna tumörer.
det är viktigt att påpeka att bruna tumörer är icke-neoplastiska lesioner som mycket liknar jättecelltumörer, men i samband med hyperparathyroidism anses de reparativa granulom och de har inte den maligna eller neoplastiska potentialen hos verkliga jättecellskador. Symtomen som orsakas av dessa skador beror på deras storlek och plats. I maxilla kan de orsaka smärta eller deformitet, som hos vår patient. I andra fall var lesionerna asymptomatiska och diagnosen inträffade av misstag som ett resultat av en radiologisk undersökning. När en tumör i maxillaen har diagnostiserats som en jättecelltumör, bör hyperparathyroidism uteslutas för att utesluta möjligheten att det är en brun tumör. Andra differentiella diagnoser inkluderar reparativt granulom av jätteceller, jättecelltumörer och fibrös dysplasi. En definitiv diagnos är endast möjlig vid jämförelse av kliniska, radiologiska och biokemiska analyser. Bruna tumörer uppvisar inga patognomoniska histologiska förändringar. Undersökning kommer att avslöja en tät fibroblastisk stroma, områden med cystisk degeneration, osteoid, mikrofrakturer, blödning, makrofager med hemosiderin och multinucleated osteoklastiska jätteceller. Liknande förändringar kan förekomma i fibrös dysplasi, sanna jättecellstumörer och reparativa granulom .
att skilja mellan en brun tumör och andra jättecellstumörer kan vara mycket svårt, även med histologi. Fibrös dysplasi påverkar ansiktsbenen, och det är vanligast bland unga kvinnor. Histologi avslöjar trabekulärt ben med en stroma rik på fibrös vävnad och multinukleära jätteceller som är synliga i områden med blödning sekundär till fokal degeneration . Sanna jättecelltumörer är mer infiltrativa än bruna tumörer. Histologisk analys avslöjar jätteceller runt en fibrös stroma och en viss grad av cellulär atypi . Reparativa granulom är lokaliserade tumörer som detekteras hos unga patienter. De involverar främst mandilen. Deras orsak är fortfarande okänd, men vissa utredare tror att de är ett resultat av trauma . Ett reparativt granulom kan differentieras från en brun tumör genom frånvaro av hyperparathyroidism. Histologiskt innehåller de jätteceller, men deras stroma är mindre tät och mer vaskulär . Därför bör patienter med jättecellstumörer undersökas för förekomst av hyperparathyroidism och hyperkalcemi för att skilja dessa granulom från bruna tumörer.
det finns enighet om att behandlingen av valet för primär hyperparathyroidism är parathyroidektomi; men åsikterna är uppdelade om behandling av benskador. Författare som Scott et al. tro att benskador återkommer spontant efter avlägsnande av den sjuka bisköldkörteln; andra såsom Martinez-Gavidia et al. rekommendera initial behandling med systemiska kortikosteroider för att minska tumörstorleken, följt av kirurgiskt avlägsnande av resterande lesion. När det gäller stora destruktiva cyster kan mängden skadad vävnad vara så stor att det finns få möjligheter till ombyggnad när normokalcemi har uppnåtts. I dessa situationer, eller i fall där lesionerna fortsätter i mer än 6 månader, eller det finns störningar i det drabbade organets funktion eller tillväxt trots adekvat metabolisk kontroll, Yamazaki et al. rekommendera curettage och enukleation.