medfödd kort lårben inklusive medfödd COXA VARA
denna grupp i vår studie bestod av patienter med medfödda femorala anomalier, inklusive medfödd coxa vara, en medfödd kort lårben med coxa vara och en medfödd kort lårben med lateral böjning och skleros men utan coxa vara. Många av dessa patienter hade också associerade milda eller måttliga anomalier i bäcken, skenben, fibula och fot. Uteslutna från denna grupp var patienterna med proximal femoral fokalbrist och de med en normalt formad och endast lätt förkortad lårben, som kategoriserades som hemiatrofi (anisomelia). Den genomsnittliga preoperativa lemlängdsskillnaden i denna grupp var 5,92 cm (intervall = 2,2–15,6 cm). Det är viktigt att notera att 37 av dessa patienter visade ett utvecklingsmönster av typ II eller typ III. Om en avvikelse nådde 6 cm kvarstod den i allmänhet med ett typ i-mönster. De patienter, i vilka skillnaden var mindre stor, hade emellertid ofta ett typ II-eller typ III-mönster. Ring (408) har noterat att patienter med en medfödd kort lårben ensam—en med lateral böjning, kortikal skleros, ökad höft yttre rotation och minimal till frånvarande inre rotation, men utan coxa vara—kommer att fortsätta att ha en ökning av skillnaden i regelbunden takt med tiden (typ i-mönster). De relativt markerade längdskillnaderna i femorala utvecklingsstörningar är välkända (20, 46, 277, 283, 517).
två studier på längdskillnader i medfödda femorala anomalier har publicerats där både proximal femoral fokalbrist och medfödd kort lårben med och utan coxa vara har utvärderats tillsammans. En separat detaljerad studie också huvudsakligen baserad på patienter som följdes i längdriktningen i Growth Study unit of Children ’ s Hospital, Boston, publicerades av Pappas (366), där det stora antalet bedömda patienter möjliggjorde en mer detaljerad subklassificering i nio typer av deformitet. Pappas definierade procenten av femoral förkortning i var och en av de nio klasserna, detaljerade femorala och bäckenavvikelser, bedömde associerade avvikelser i tibia, fibula, patella och fötter och definierade behandlingsmål (Fig. 5B). Det stora antalet patienter som var tillgängliga för denna studie visade ett kontinuum av abnormiteter. Klass i hänvisar till den situation där lårbenet är helt frånvarande och den acetabulära regionen i bäckenet markant är hypoplastisk. I klass II är den proximala 75% av lårbenet frånvarande. I klass III finns det ingen benförbindelse mellan lårbensaxeln och huvudet även om lårbenshuvudet, som har fördröjd benbildning, finns i acetabulum.
i klass IV är lårbenet närvarande till ungefär hälften av sin längd men de proximala avvikelserna visar lårbenshuvudet i acetabulum med huvudet och axeln förenad med oregelbunden förkalkning i en fibrocartilaginös matris. Det är dessa fyra störningar som i allmänhet kallas proximal femoral fokalbrist. I klass V är lårbenets diafys och distala ände ofullständigt ossifierade och hypoplastiska. I klass VI är de proximala två tredjedelarna av lårbenet helt normala och hypoplasien ligger i den distala en tredjedel med en oregelbunden distal femoral region och ingen uppenbar distal epifys. Klasserna V och VI är i huvudsak exempel på distal femoral fokalbrist. Klass VII är medfödd coxa vara med en hypoplastisk lårben som är förkortad och något böjd och visar också lateral femoral kondylär brist. Klass VIII ses sällan men involverar en proximal lårben coxa valga, en hypoplastisk lårben och abnormitet i de distala femorala kondylerna med den laterala kondylen något platt. De flesta skulle inkludera medfödd kort lårben i denna kategori, som kanske mest representerar klass VIII, även om den karakteristiskt har anterolateral böjning, vilket Pappas inte visar. Klass IX-lårbenet är i huvudsak normalt och kan definieras av andra som att de bara har korthet som kallas hemiatrofi eller anisomelia. Pappas visar också den ofta sett underutvecklingen av den laterala femorala kondylen som predisponerar en för både en valgusdeformitet vid knäet som kan hänvisas till femoral deformitet och en tendens till lateral patellär subluxation. Intervallen mellan femorala och tibiala avvikelser som finns i var och en av de olika kategorierna listades. I klass I var lårbenet helt frånvarande. I klass II förkortades lårbenet med 70-90% av det på motsatt normal sida. Tibia förkortades också. I klass III var femoral förkortning 45-80% av motsatt sida och tibialförkortning varierade från 0 till 40%. I klass IV var femoral förkortning 40-67% av motsatt sida och tibialförkortning varierade från 0 till 20%. Klass V: femoral förkortning, 48-85%; tibial förkortning, 4-27%. Klass VI: femoral förkortning, 30-60%. Klass VII: femoral förkortning, 10-50%; tibial förkortning, minimal till 24%. Klass VIII: femoral förkortning, 10-41%; tibial förkortning, 0-36%. Klass IX: femoral förkortning, 6-20%; tibial förkortning, 0-15%.
Vlachos och Carlioz (489) studerade bentillväxt i 40 fall av medfödda anomalier i lårbenet. De kategoriserade sina patienter i fem grupper, med typ I som medfödd kort lårben utan coxa vara men med förkortning och krökning av axeln; typ II, med medfödd kort lårben och coxa vara; typ III, svår coxa vara med en dystrofisk eller pseudo-artrotisk korsning mellan den proximala lårbenet, som var i coxa vara, och diafysen; typ IV, coxa vara, coxa vara med svår vinkeldeformitet proximalt och diskontinuitet med lårbenets axel; och typ V, nästan fullständig frånvaro av den proximala lårbenet och ingen höftledsartikulering. Relativt få patienter följdes till skelettmognad, med många som bara ses i åldrarna 3-10 år, så att definitiv mönsterprogression inte kunde bestämmas. De kände emellertid att alla patienter oavsett diagnostisk kategori ökade i konstant takt med tiden, även om detta skiljer sig något från våra resultat. Bedömning av några av deras diagram skulle också indikera ett typ II-mönster hos vissa patienter. De dokumenterade tydligt både procentuell korthet och den absoluta mängden korthet i centimeter i varje grupp. I den mildaste formen, typ i, var den genomsnittliga förkortningen 10% av den normala sidan, mellan 88 och 97%, med den genomsnittliga mängden förkortning vid 13 års ålder ungefär 2,8 cm. I typ II förkortning i genomsnitt 30% av den normala sidan, med ett intervall mellan 64 och 80% av normal längd och den genomsnittliga mängden förkortning runt 10 år redan 9 cm. I typ III förkortning var i intervallet 45% av den normala sidan, vilket indikerar 55% längd jämfört med den motsatta sidan, och i samband med en genomsnittlig diskrepans vid en ålder av 12 år av 19 cm. I typ IV var den totala längden endast 24-44% den för den normala sidan, vilket i många fall indikerar en 75% korthet som översattes till en genomsnittlig avvikelse på 11 cm, även om patienter i denna grupp bara hade följts till lite mer än 2 år. I den allvarligaste kategorin, proximal femoral fokalbrist, var korthet 90% av den involverade sidan som översatte till en längd ungefär 10% av det normala och ledde till avvikelser vid 5 års ålder som redan var 25 cm.
en typ i utvecklingsavvikelse mönster i medfödd kort lårben illustreras i Fig. 5C.