Diastematomyelia (även benämnd diplomyelia, pseudodiplomyelia, dimyelia och split spinal cord missbildningssyndrom) är en sällsynt utvecklingsdeformitet där ryggmärgen separeras i två delar av en styv eller fibrös septum. Deformiteten åtföljs ofta av onormal utveckling av ryggkotorna.1 denna komplexa defekt inträffar under den fjärde utvecklingsveckan, som ett resultat av att fostret har en tillbehörsneurenterisk kanal, som ligger i mittlinjen, vilket gör att de utvecklande ryggradselementen separeras och bildas som två uppsättningar strukturer. Typ 1-missbildningar involverar två duralrör och typ 2-missbildningar (diplomyelia) involverar ett duralrör.2
det är allmänt erkänt att diastematomyelia sällan förekommer hos vuxna, men moderna Bildtekniker avslöjar detta tillstånd hos äldre patienter, ofta upptäckt när en MR utförs för olika störningar.3
icke-specifika symtom på diastematomyelia kan leda till felaktig diagnos av lumbar radikulärt syndrom4 och cirka 60% till 79% av patienterna med diastematomyelia har tecken på skolios.1 En annan indikation på detta syndrom är onormal hud i lumbosakralregionen, som kan vara en hårig lapp (hypertrichos), ett pigmenterat område i mittlinjen eller en dermal sinus.5 skinkorna, glutealvecken eller benmusklerna kan vara asymmetriska och patienter kan klaga på ryggsmärta med eller utan benvärk, särskilt efter träning.
diagnosen diastematomyelia ställs hos patienter med smärta i samband med intermittent eller progressiv svaghet som leder till förändrad gång, sensoriska förändringar i benen eller sfinkterstörning, särskilt i urinblåsan. Men ryggraden, när den ses bakifrån, verkar vanligtvis helt rak. Det har förekommit rapporter om diastematomyelia diagnostiseras hos patienter som har lidit allvarliga skador på ryggmärgen efter en mindre skada såsom ett fall eller efter en manipulation av ryggraden.6
denna artikel sammanfattar vår erfarenhet av att hantera patienter med detta tillstånd.
patienter och metoder
retrospektiva data samlades in på 138 patienter som behandlades vid det andra Anslutna sjukhuset, Xi ’ an Medical University, mellan maj 1978 och April 2010. Etiskt godkännande för denna undersökning erhölls. Data om symtom, differentialdiagnos, typ och plats för spinal deformitet, behandling, uppföljningens längd och resultat samlades in från en central databas och analyserades.
alla patienter genomgick en hel ryggrad. Bildbehandling med CT, MR och CT myelografi (CTM) var tillgänglig i vår institution från 1983, 1992 respektive 1995. Ett antal patienter hade dessa senare undersökningar när den radiologiska bilden misslyckades med att ge en tydlig diagnos. Alla patienter granskades vid tre och sex månader och sedan årligen efter operation med undantag för en typ 1 diastematomyelia patient som dog av en anestetisk komplikation under operationen.
efter epiduralanestesi placerades patienter av typ 1 diastematomyelia benägna. En bakre mittlinje användes. Den drabbade lamina avlägsnades. Ett paramidlininsnitt gjordes i dura och det visade sig att ryggmärgen ofta var vidhäftande mot dura i mittlinjen. Ben, brosk och det fibrösa bandet identifierades mikrosurgiskt och lokala vidhäftningar mellan ryggkroppen och dura delades och det fibrösa bandet, om det var närvarande, resekterades. Den spinala framkallade potentialen hos patienterna övervakades intraoperativt för att undvika skador på ryggmärgen. Eventuella missbildningar i eller utanför ryggradskanalen, till exempel lipom, hemangiom, hud sinus, bunden terminalfilament resekterades också. Lokal rekonstruktion genomfördes med hjälp av en” spindelformad resektion ” för att ändra den dubbla duralsäcken till ett enda duralrör och låta den dubbla ryggmärgen röra sig fritt inuti det enda duralröret. Detta innebar ett lateralt snitt i dura som lämnades oförstörd medan dorsalsidan av dura suturerades tätt. Ett dräneringsrör placerades i epiduralutrymmet efter operationen.
det kirurgiska ingreppet för typ 2 skiljer sig åt eftersom de två separata ryggmärgen är belägna i ett duralrör, vilket innebär att spindelformad resektion av dura inte krävdes efter resektion av det fibrösa septumet och missbildningarna inuti eller utanför ryggradskanalen, och endast en tät suturering av dorsal dura behövdes.
statistisk analys
kontinuerliga variabler sammanfattades med hjälp av intervall och kategoriska variabler sammanfattades med räkningar med procentsatser. Analys av sambandet mellan kategoriska variabler utfördes med Fishers exakta test. Ett p-värde < 0,05 ansågs statistiskt signifikant. Statistiska analyser utfördes av SPSS 15.0 statistic software (SPSS Inc., Chicago, Illinois).
resultat
grundläggande demografiska data för de 138 patienterna visas i tabell I. förhållandet mellan man och kvinna var 1:3. Totalt 18 patienter (13%) var i åldern 16 år. De kliniska manifestationerna sammanfattas i tabell II. endast patienter av typ 1 uppvisade ensidig muskelatrofi i nedre extremiteterna och missbildningar i nedre extremiteterna.
| demografisk | |
|---|---|
| ålder (n,%) | 16 år | 18 (13.0) |
| < 16 år | 120 (87.0) |
| medelvärde (år) (intervall) | 15,7 (2 månader till 60 år) | kön (n,%) |
| hane | 34 (24.6) |
| kvinna | 104 (75.4) |
| Typ (n,%) | dubbelrör (typ 1) | 106 (76.8) |
| Enkelrör (typ 2) | 32 (23.2) |
| Behandling* (n, %) | 111 (81.0) |
| Icke-kirurgi | 26 (19.0) |
| genomsnittlig uppföljningsperiod* (intervall) | 19, 8 år (3 månader till 30.4 år) |
* data saknas för en patient som dog under en brachial plexusanestesiolycka
| kliniska presentationer (n,%) | Totalt (n = 138) | typ 1 (n = 106) | typ 2 (n = 32) | p-värde |
|---|---|---|---|---|
| karakteristiska förändringar i rygghuden | 111 (80.4) | 106 (100) | 3 (9.4) | < 0.001 | symptom på neurologisk störning | lumbodorsal smärta | 42 (30.4) | 39 (36.8) | 3 (9.4) | 0.004 |
| domningar i nedre extremiteten | 97 (70.3) | 82 (77.4) | 15 (46.9) | 0.002 |
| muskelhypertoni i nedre extremiteten | 12 (8.7) | 12 (11.3) | 0 | 0.068 | Sfinterisk dysfunktion | 46 (33.3) | 46 (43.4) | 0 | < 0.001 |
| deformitet och tumör | ||||
| ortopediska tillstånd* | 42 (30.4) | 42 (39.6) | 0 | < 0.001 | medfödd spinal deformitet | 116 (84.1) | 96 (90.6) | 20 (62.5) | < 0.001 | Equinovarus deformitet av foten | 70 (50.7) | 62 (58.5) | 8 (25.0) | < 0.001 | Spina bifida occulta | 40 (29.0) | 32 (30.2) | 8 (25.0) | 0.660 |
| Meningocele | 9 (6.5) | 6 (5.7) | 3 (9.4) | 0.433 |
| Sacrococcygeal tumör | 13 (9.4) | 11 (10.4) | 2 (6.3) | 0.295 |
* inklusive ensidig muskelatrofi och svaghet i nedre extremiteterna, ensidiga missbildningar i nedre extremiteter och fot och dysplasi
resultaten av avbildningsstudier visas i tabell III. Ett viktigt radiologiskt fynd som ses på vanliga röntgenstrålar var en längsgående skugga i mitten av ryggradskanalen (Fig. 1a).
fikon. 1a-1b Figur 1a-anteroposterior röntgen av en 3,75-årig kvinna med en typ 1 diastematomyelia, med pilen som indikerar den karakteristiska högdensitetsskuggan av den längsgående beniga spetsen vid L2-L3. Figur 1b-CT-skanning av samma patient, med pilen som indikerar den längsgående benkammen som har delat ryggmärgen i två delar.
| bildtyp och definitioner (n,%) | |
|---|---|
| radiografi (n = 138) | |
| Lateral deformation av ryggraden (skolios) | 116 (84.1) |
| longitudinell ryggskugga i mitten av ryggradskanalen (longitudinell benspur) | 75 (54.3) |
| myelografi (n = 60) | |
| typisk”öliknande” fyllningsdefekt | 54 (90.0) |
| tät åsskugga vid defekten | 46 (76.7) |
| CT scan (n = 116) | |
| spinalkanalen och epidural mater separeras i två delar | 90 (77.6) |
| hemicords asymmetri | 78 (67.2) |
| benig septum* | tillplattad cylindrisk-liknande | 9 (7.8) |
| Grenliknande | 19 (16.4) |
| triangulär | 30 (25.9) |
| Oregelbunden formad | 25 (21.6) |
| brosk septum | 7 (6.0) |
| CT myelografi (n = 14) | |
| fibrös septum | 9 (64.3) |
| MRI (n = 114) | |
| en enda dural sac | 32 (28.1) |
| spinalkanalen uppdelad i två delar | 82 (71.9) |
| Ryggmärgsfördelning i hemicords | symmetrisk | 20 (24.4) |
| Asymmetrisk | 62 (75.6) |
| Spina bifida occulta (segment) | |
| 1 till 3 | 38 (46.3) |
| 4 till 6 | 30 (36.6) |
| 7 till 9 | 14 (17.1) |
| Meningocele | 9 (11.0) |
| Sacrococcygeal tumörer | 13 (15.9) |
* klassificeringen av benig septum var baserad på den form som observerades i bilden
av de 116 patienter som genomgick undersökning av ct sågs ryggradskanalen och dura mater separeras i två delar hos 90 patienter (77,6%) (fig. 1b), och ryggradskanalen delades inte i de återstående 26 patienterna (22,4%) (Fig. 2). Totalt 25 patienter (21.6%) genomgick tredimensionell CT-rekonstruktion (CT-3D) och den lokala anatomin identifierades så att kirurgi kunde planeras.
Fig. 2 CT-skanningar av en sexårig kvinna med en typ 2 diastematomyelia, som visar en enda duralsäck och onormal utveckling av lamina och spinous process (pilar).
Mr var tillgänglig på sjukhuset från 1992. Av de 114 patienter som genomgick rutinmässig Mr, sågs ryggradskanalen separeras i två delar hos 82 patienter (71, 9%). Av dessa var de två halvorna av ryggmärgen symmetriska hos 20 patienter (24,4%) och asymmetriska hos 62 (75,6%) (Fig. 3). Den längsgående beniga spurdelningen kunde ses hos de flesta patienter (Fig. 4). För patienterna med typ 2 diastematomyelia visade frontal Mr T1-viktade bilder en enda duralsäck (Fig. 5).
Fig. 3 tvärgående MRI-skanning från en sexårig man med en typ 1 diastematomyelia vid L2-3 (Pil); ryggmärgen är uppdelad i två delar.
Fig. 4 MR-skanning sagittal sektion från patienten med en typ 1 diastematomyelia i Figur 1. Pilen indikerar den beniga sporen vid L2-3, som går genom ryggraden och lamina.
Fig. 5 MRI frontala sektioner av patienten med en typ 2 diastematomyelia i Figur 2, som visar en enda duralsäck (pilar).
av de 106 patienterna med typ 1 diastematomyelia genomgick totalt 96 (89, 6%) avlägsnande av åsen och duralrekonstruktionen för att omvandla dubbla rören till ett enda duralrör. Samtidigt utfördes amputation av det sacrococcygeala fibrösa terminalfilamentet hos 54 patienter (56,3%). En sakral dermoidcyst eller lipom avlägsnades hos 13 patienter (13,5%) och ryggradskirurgi utfördes hos 35 patienter (36,5%). Totalt 32 patienter hade skoliär med en genomsnittlig Cobb-vinkel på 54,3 kg (25 till 93 kg). Posterior ryggradskorrigering, intertransverse fusion med bentransplantation och pedikelskruvfixering utfördes. Det fanns fyra patienter med hemivertebrae, en i T11, en i T12 och 2 i L4 som genomgick hemivertebral resektion, intertransverse fusion med bentransplantation och pedikelskruvfixering. Tio patienter vägrade kirurgi och fick symptomatisk behandling (inklusive akupunktur, elektrostimulering och traditionell kinesisk manipulation) och följdes noggrant.
resultaten vid operationen hos de 96 patienterna var att septum separerade ryggmärgen eller cauda equina i två delar och varje hälft hade ipsilaterala nervrötter. Hos patienter med typ 1 diastematomyelia fann man att varje hälft av sladden var helt lindad med dura och arachnoid mater och dura nära septum förtjockades och vidhäftades med arachnoid. Hos 78 patienter (81,3%) var septum som lutade till ena sidan av ryggradskanalen och de två halvorna i ryggmärgen inte lika tjocka. Endast 11 patienter (11.5%) hade både en intramedullär dermoidcyst och ett lipom (L3, L1) och två patienter (2,1%) hade kombinerade nervrotdeformiteter (T11 och L2).
totalt 16 typ 2-patienter (50%) genomgick operation. Av dessa 16 patienter utfördes spinalutforskning i nio (56,3%) med neurologiska symtom för att bedöma ryggmärgen efter resektion av det fibrösa bandet och frisättning av vidhäftningar. Korrigering av spinaldeformiteter utfördes på sju patienter (43,8%) och bestod av bakre ryggradskorrigering och intertransvers fusion med bentransplantation. Hos sex patienter (37.5%) intern fixering med hjälp av ett pedikelskruvstångsystem användes. Hemivertebral resektion, intertransverse fusion med bentransplantation och intern fixering med användning av pedicle skruvstångsystem användes för en patient. De återstående 16 patienterna valde att inte genomgå operation och fick symptomatisk behandling som beskrivits ovan.
hos typ 2-patienter var de två halvorna av ryggmärgen belägna i samma duralsäck och var symmetriska. En fibrös septum var närvarande hos tre patienter, fäst vid den främre och bakre dura hos två patienter och i båda ändarna av splittringen hos den andra patienten. Fibrösa vidhäftningar sågs hos fyra patienter. Vidhäftningen var belägen i den dorsala mittlinjen hos en patient, vilket gjorde ryggmärgen och dura mater orörlig. I en patient var vidhäftningen närvarande genom hela den främre bakre diametern och vidhäftande till dura. Ett lipom hittades i ryggradskanalen hos en patient.
ett antal patologiska förändringar sågs intra-operativt inklusive en hypoplastisk spinös process som hittades vid lesionsplatsen, bifurcation av en spinous process, en kort eller frånvarande spinous process eller fusion av flera spinous processer. Hos 21 patienter utvidgades och förtjockades vertebralplattan vid diastematomyelia och associerades med duralkompression. Hos 30 patienter var det partiell frånvaro av ryggplattan och hos 21 var det gallring av ryggplattan. Hos sju patienter bestod ena sidan av ryggplattan av brosk och den andra sidan av benet. En patient hade en benig septum på tre ställen (T5, T6 och L3) och tre andra patienter hade benig septa på två ställen (T11 och T12, T3 och L4 respektive T12 respektive L2). En broskig septum hittades hos sju patienter, en fibrös septum hittades hos nio patienter och ingen septum hittades hos nio patienter. Det fanns en benig septum hos de återstående 83 patienterna men den var inte kopplad till ryggplattan hos sju patienter. Morfologin och tjockleken på den beniga septa varierade; de hade en genomsnittlig tvärgående diameter på 2,8 mm (2 till 6).
av det ursprungliga antalet 138 patienter som ingick i granskningen dog en under operationen, 26 patienter hade ingen operation och lämnade 111 patienter för granskning postoperativt (tabell IV).
| prognos (n, %) | Totalt (n = 111) | typ 1 (N = 95*) | typ 2 (N=16) | p-värde |
|---|---|---|---|---|
| återställd från lumbodorsal smärta, sfinkterisk dysfunktion och sensoriska motoriska störningar i nedre extremiteten | 78 (70.3) | 76 (80.0) | 2 (12.5) | < 0.001 | partiell förbättring | 17 (15.3) | 11 (11.6) | 6 (37.5) | ingen förbättring | 13 (11.7) | 5 (5.3) | 8 (50.0) |
| försämring av neurologiska tecken | 3 (2.7) | 3 (3.2) | 0 | Nya neurologiska symtom inträffade | 0 | 0 |
* även om 96 typ 1-patienter genomgick operativt
prognosen var signifikant bättre för patienter med en typ 1 diastematomyelia efter operationen (p < 0, 001).
totalt 26 patienter genomgick icke-kirurgisk behandling, av dessa 13 patienter (50%) visade ingen förbättring, hos tio patienter (38, 5%) försämrades de neurologiska symtomen och tre patienter (11, 5%) hade nya neurologiska symtom.
diskussion
orsaken till diastematomyelia är fortfarande oklar. Det har föreslagits att störningen härrör från vidhäftningar mellan embryonal ecto – och endoderm, vilket leder till bildandet av en tillbehörsneurenterisk kanal, som sedan fylls med mesenkym.1 studier har visat att ökade plasmakoncentrationer av moderplasma homocystein och metioninsyntasreduktas (MTRR) genpolymorfism är relaterade till förekomsten av neuralrörsdeformitet.2 Pang, Dias och Ahab-Barmada2 har föreslagit att störningen är relaterad till recessiv ärftlighet. Gardner7 rapporterade att diastematomyelia inträffade i tripletter, och Dikov, Chenrnv och Ivanov8 visade att folsyratillskott kan minska förekomsten av neuralrörsdefekter.
de neurologiska underskotten som är associerade med diastomatomyelia är relaterade till två faktorer. För det första fixar septum ryggmärgen i en låg anatomisk position, så att den normala uppåtgående rörelsen i ryggmärgen under tillväxten är begränsad och ryggmärgen sträcker sig, vilket stör dess blodtillförsel eller nervrötterna. Detta följs sedan av ischemi och vävnadsnekros samt ensidig spinal dysplasi vid platsen för diastematomyelia.9,10
hos våra patienter var septa i ryggradskanalen hos patienter med typ 1 diastematomyelia mestadels beniga strukturer (83 av 106, 78,3%) och några var broskiga (sju, 6,6%) eller fibrösa (nio, 8,5%). Den beniga åsen sträckte sig ofta gradvis till ryggkroppen från basen av den breda deformerade ryggplattan och smältes till ryggkroppens bakre kant. Denna ås kan också bilda en ’gemensam’ genom en brosklock. Vi fann också att hos patienter med typ i diastematomyelia kan fusionen och förtjockningen av dura och periosteum i åsen vara så tjock som 1 mm till 2 mm. den förtjockade dura begränsade också den uppåtgående rörelsen i ryggmärgen, vilket orsakade dragkraft på den.
fibrösa septa sågs ofta hos patienter med typ 2 diastematomyelia, vidhäftningsbildning mellan septum och dura var relativt liten och patologiska faktorer som orsakade bindning av sladden var färre jämfört med fall med typ i-fall, vilket kan förklara de relativt milda neurologiska symtomen hos typ 2-patienter.
medfödd spinal deformitet är den vanligaste kliniska manifestationen hos dessa patienter.7,8 i denna studie hade 116 (84%) patienter en spinal deformitet, vilket är högre än vad som rapporterats i de flesta studier.1 patienter diagnostiseras vanligtvis som diastematomyelia när de söker behandling för spinal deformitet eller för andra tillstånd som en varusfotdeformitet. Vissa patienter har visat sig ha diastematomyelia vid fysisk undersökning. Neurodevelopmental defekter av diastematomyelia uppträder vanligen i en nedre extremitet, även om de också kan förekomma i båda nedre extremiteterna med varierande grad av svårighetsgrad. Anledningen till att förekomsten av symtom och tecken är signifikant högre i typ 1 än i typ 2 är inte klar. Det kan vara att det finns en större grad av bindning i typ 1 än typ 2 diastematomyelia och också att den beniga, broskiga eller fibrösa septa av typ 1 diastematomyelia är belägna vid bifurkationen av dubbla duralrör, vilket begränsar den överlägsna förskjutningen av ryggmärgen under utvecklingen och komprimerar ryggmärgen och orsakar lokal skada på nervvävnad. Obduktioner av barn visade försvinnandet av den grå substansen i ryggmärgen vid bifurkationen av dubbla duralrör, försämrad utveckling av neurala celler och nervfibrer och dysplasi av motorceller i främre hornet.11 å andra sidan har typ 2 diastematomyelia färre associerade patologiska egenskaper såsom ryggmärgsbindning och nervkompression och patienter har färre neurologiska symtom.
förekomsten av diastematomyelia bör misstänkas hos patienter med skolios eller kyfos när det finns breddade och tillplattade mellanrum mellan pediklarna i samband med en hemivertebra. I den aktuella studien fanns 116 patienter (84,1%) med skolios och kyfos och 128 patienter (92,8%) med en breddad och tillplattad gap mellan pedicles. Den karakteristiska benryggen uppträdde i mitten av ryggradskanalen hos 75 (54,3%) av dessa patienter.
röntgenbilder kan inte avslöja närvaron av en diastematomyelia hos patienter med broskig eller fibrös septum eller hos vuxna patienter. I sådana situationer kan diagnosen kräva en kombination av myelografi, CT och / eller MR. Den typiska manifestationen under myelografi är den’ öliknande ’ fyllningsdefekten som bildas av kontrastmediet runt septum, men kan ge falska positiva effekter.3
å andra sidan kan CT och Mr tydligt visa ryggradskanalens sanna tillstånd; septumets typ, färdriktning och form; villkoret för den separerade ryggmärgen och andra samtidiga lokala avvikelser. Spinal rotation kan detekteras vid rekonstruktion av CT-bilder och MR-skanningar. Hos de flesta patienter i vår studie identifierade CT-och MR-undersökning utgångspunkten, räckvidden och den exakta platsen för det beniga septumet och bestämde därmed omfattningen av operationen som behövs. Mer avancerade CT -, CT-3D-och MR-tekniker har förbättrat diagnosen diastematomyelia.12 Prenatal ultraljud har nyligen använts för att upptäcka fetalt diastematomyelia.13,14
hos patienter med typ 1 diastematomyelia neurologiska symtom kommer gradvis att utvecklas, särskilt hos patienter som är yngre än 18 år. Detta beror på närvaron av många spinal septa eller vidhäftningsfaktorer, som kan vara beniga eller icke-beniga, och också på grund av den ökande graden av skolios. Tidig kirurgisk ingrepp rekommenderas för dessa patienter. Neurologiska symtom förbättrades hos 87 patienter (91,6%) som genomgick operation i vår serie.
i typ 2 diastematomyelia förändras neurologiska symtom inte signifikant under patientens liv såvida det inte finns associerade avvikelser såsom en skolios med Cobb-vinkel < 40 kg eller en hemivertebra. Vissa patologiska egenskaper är frånvarande, såsom ryggradsseptum och vidhäftning, vilket förklarar varför många vuxna patienter med typ 2 diastematomyelia förblir mycket aktiva och tidig kirurgisk behandling behövs inte. Istället kräver dessa patienter rehabilitering med förbehållet att kirurgisk undersökning kan övervägas om de neurologiska symtomen eller tecknen förändras. Detta står i kontrast till tillvägagångssättet hos vissa författare, som förespråkar kirurgi för alla patienter med diastematomyelia, utom de med meningomylocele som har icke-progressiv funktionshinder och de med typ 2 diastematomyelia.12
principerna för behandling av medfödd spinal deformitet bör följas i syfte att förhindra en ökning av ryggradskurvan.14,15 kirurgisk behandling bör övervägas när patienter med typ 1 eller 2 diastematomyelia uppfyller följande kriterier: 1) Det finns progressiva neurologiska förändringar; 2) före korrigering av spinal deformitet avlägsnas septum av diastematomyelia för att förhindra ryggmärgsskada oavsett om det finns tecken på neurologisk försämring eller inte; 3) typ i diastematomyelia behandlas med förebyggande kirurgi i barndomen; 4) ryggsmärta och smärta som strålar ut till en nedre extremitet hos vuxna.
för patienter med intrakraniella lesioner är profylaktisk kirurgi lämplig för barn med typ i diastematomyelia och vuxna med rygg-och benvärk.16
att välja lämpligt kirurgiskt tillvägagångssätt är nyckeln till framgångsrik behandling av dessa patienter. Laminektomi och resektion av septum är de grundläggande metoderna.1 det kirurgiska området ska vara helt exponerat och septum som löper genom ryggmärgen ska resekteras helt vid basen och lämnar inga rester. Det delade huvudet på dura mater och / eller onormala fiberbuntar bör resekteras, så att de separerade rygghalvorna kan röra sig fritt och kan nå det normala läget eftersom de inte längre är fixerade i det deformerade området.
Vi förespråkar inte omfattande laminektomi. Ben-och mjukvävnadsstrukturer bör behållas så mycket som möjligt medan lesionerna avlägsnas. De bilaterala övre och nedre artikulära processerna bör bibehållas för att upprätthålla ryggradsstabilitet. Flerstegsoperation kan antas för patienter med lesioner på flera platser. Samtidiga avvikelser i kanalen bör resekteras fullständigt.
det var en signifikant skillnad mellan de två typerna av diastematomyelia med avseende på kirurgiska resultat (p < 0, 05). Effekten av kirurgi kan bedömas genom lindring av ryggsmärta och förbättring av sensorimotorisk, urinatorisk och defekatorisk dysfunktion i nedre extremiteterna.17 enligt dessa kriterier var effekten 95% hos patienter med typ i diastematomyelia och den neurologiska funktionen förbättrades signifikant efter operationen. Effekten var endast 50% i typ 2 diastematomyelia och skillnaden mellan preoperativa och postoperativa symtom nådde inte statistisk signifikans. En förklaring till detta är att septum av typ 2 diastematomyelia består mestadels av fibrös vävnad, det finns liten lokal vidhäftningsbildning och relativt små symtom hos de flesta patienter. Därför kan rehabilitering, inklusive muskelfunktionsövning, akupunktur, massage och elektrisk nervstimulering, uppnå ett bra resultat. Rehabilitering ensam hos patienter med typ 1 diastematomyelia kan inte uppnå ett bra resultat. Kirurgi behövs för att ta bort de onormala strukturerna och släppa ryggmärgen.
Sammanfattningsvis är diastematomyelia sällsynt och drabbar kvinnor oftare än män. Förekomsten av symtom inklusive karakteristiska förändringar i huden, neurologiska störningar, medfödd spinal deformitet och varus av fotdeformiteten är signifikant högre i typ 1 än i typ 2. Diagnos är beroende av radiologiska resultat, CT, MR och CTM-skanningar. I vår studie var kirurgi effektiv för patienter med typ 1 diastematomyelia, men var mindre effektiv för patienter med typ 2 diastematomyelia.
- 1 Liu W, Zheng D, Cui S, et al. Kännetecken för osseous septum av split cord missbildning hos patienter som uppvisar skolios: en retrospektiv studie av 48 fall. Pediatr Neurosurg 2009; 45: 350-353. Crossref, Medline, ISI, Google Scholar
- 2 Pang D, Dias MS, Ahab-Barmada M. Split cord missbildning: del i: en enhetlig teori om embryogenes för dubbla ryggmärgs missbildningar. Neurokirurgi 1992; 31: 451-480. Det finns många fördelar med att använda Google Scholar
- 3 Russell NA, Benoit BG, Joaquin AJ. Diastematomyelia hos vuxna: en recension. Pediatr Neurosurg 1990-1991; 16:252–257. Crossref, Medline, ISI, Google Scholar
- 4 Fatyga M, Latalski M, Raganowicz t, Gregosiewicz A. Diastematomielia: ett diagnostiskt och terapeutiskt problem: fallstudie. Ortop Traumatol Rehabil 2010; 12: 264-272. Medline, Google Scholar
- 5 Cheng B, Wang SK, Sun ZC, et al. Analys av 46 fall med diastematomyelia. Chin J Orthop 1996; 16: 97-100 (på kinesiska). Google Scholar
- 6 Lan BS, Wang KZ, Yan CZ, et al. De olika typerna av diastematomyelia och dess kliniska betydelse. Chin J Orthop 2000; 20: 69-71 (på kinesiska). Google Scholar
- 7 Gardner WJ. Myelomeningocele: resultatet av brott i det embryonala neuralröret. Cleve Clin Q 1960; 27: 88-100. Crossref, Medline, Google Scholar
- 8 Dikov i, Chenrnv a, Ivanov S. Förebyggande av neuralrörsdefekter med folsyra. Akush Ginekol (Sofiia) 2003; 42(Suppl): 13-18 (på bulgariska). Google Scholar
- 9 Harwood-Nash DC, McHugh K. Diastematomyelia hos 172 barn: effekten av modern neuroradiologi. Pediatr Neurosurg 1990-1991; 16: 247-251. Google Scholar
- 10 Gan YC, Sgouros S, Walsh AR, Hockley AD. Diastematomyelia hos barn: behandlingsresultat och naturhistoria av associerad syringomyelia. Childs Nerv Syst 2007; 23: 515-519. Google Scholar
- 11 Lan BS, Cui KL, Wang SK, et al. Rapport om ett fall diastematomyelia obduktion. Chin J pediatrisk Surg 1996; 11: 295 (på kinesiska). Google Scholar
- 12 Prasad VS, Sengar RL, Sahu BP, Immaneni D. Diastematomyelia hos vuxna: modern bildbehandling och operativ behandling. Clin Imaging 1995; 19: 270-274. Crossref, Medline, ISI, Google Scholar
- 13 har R, Yuksel A, Buyukkurt S, Kalelioglu I, Tatli B. Prenatal diagnos av diastematomyelia: presentation av åtta fall och granskning av litteraturen. Ultraljud Obstet Gynecol 2007; 30: 845-849. Medline, isi, Google Scholar
- 14 Sonigo-Cohen P, Schmit P, Zerah M, et al. Prenatal diagnos av diastematomyelia. Childs Nerv Syst 2003; 19: 555-560. Crossref, Medline, ISI, Google Scholar
- 15 Schijman E. delade ryggmärgsmissbildningar: rapport om 22 fall och granskning av litteraturen. Childs Nerv Syst 2003; 19: 96-103. Medline, ISI, Google Scholar
- 16 Kim SK, Chung YS, Wang KC, et al. Diastematomyelia: klinisk manifestation och behandlingsresultat. J Koreanska Med Sci 1994; 9: 135-144. Google Scholar
- 17 Cheng B, Cui KL, Wang SK, et al. Kirurgisk behandling av diastomatomyelia. Chin J Surg 1995; 33: 144-146 (på kinesiska). Google Scholar
inga förmåner i någon form har mottagits eller kommer att erhållas från en kommersiell part som direkt eller indirekt är relaterad till ämnet i denna artikel.