hepatisk epitelioid hemangioendoteliom (HEHE) är en sällsynt, låg till mellanliggande malign levervaskulär tumör.
epidemiologi
det kan finnas en större kvinnlig incidens (med rapporterat förhållande mellan man och kvinna, 3:2), med toppincidens tros vara cirka 30-40 år gammal.
patologi
histologiskt består tumörerna av dendritiska och epitelioidceller. Tumörceller med intracytoplasmatisk lumina, som ibland innehåller röda blodkroppar, visas som signetringliknande strukturer 2. De kan vara svåra att diagnostisera på grundval av biopsiresultat.
radiografiska egenskaper
allmänt
de tenderar att vara flera fasta tumörknutor, belägna i en övervägande perifer fördelning, som samlas till enskilda knölar. Lesioner intill kapseln ger ofta hepatisk kapselutdragning.
ultraljud
brukar ses som leverskador som huvudsakligen är hypoechoiska; leverskador kan emellertid också ha blandad ekotextur eller vara övervägande hyperechoic.
CT
ses vanligtvis som flera hypouppmärksamma lesioner i båda leverloberna som samlas för att bilda större sammanflytande hypouppmärksamma regioner i en perifer eller subkapsulär fördelning, med ett halo-eller målmönster för förbättring i större lesioner. Subkapsulära lesioner förekommer ofta med kapselutdragning. Lever-eller portalvener eller deras grenar kan avsmalna och avslutas vid eller precis inom kanten av dessa lesioner (lollipop-tecken).
förkalkningar är ovanliga, men förekommer ibland.
Mr-lever
- T1: hypointense lesioner i förhållande till normal leverparenkym på oförstärkta T1-viktade bilder
- T2: heterogent ökad signalintensitet.
- C + (Gd): vissa lesioner visar antingen en perifer halo eller ett måltypförbättringsmönster efter administrering av ett gadoliniumbaserat kontrastmedel, med en tillfällig tunn perifer hypointensfälg.
Ferumoxidförstärkta T2-viktade bilder kan hjälpa läkare att skilja tumörmarginaler
behandling och prognos
det kliniska förloppet av dessa lesioner kan variera med histologisk analys som är av litet värde för att förutsäga det kliniska resultatet 1. Den totala prognosen är mycket gynnsammare än andra levermaligniteter 4.
radikal kirurgisk resektion eller ortoptisk levertransplantation anses vara de behandlingar som valts 1,4. På grund av tumörens ofta multifokala natur kan transplantation vara den optimala behandlingen. Metastatiska lesioner har rapporterats hos ~30% av patienterna vid presentationen och förekommer oftast i lungorna 7. Andra mindre vanliga platser inkluderar buklymfkörtlar, omentum, mesenteri och bukhinnan.
Se även
- epitelioid hemangioendoteliom: allmänt
- infantil hemangioendoteliom i levern