till redaktören:
palisaderad neutrofil granulomatös dermatit (PNGD) är en sällsynt sjukdom som ofta är associerad med systemisk sjukdom. Det har visat sig manifestera i närvaro av systemisk lupus erythematosus; reumatoid artrit; Wegener granulomatos; och andra sjukdomar, främst autoimmuna tillstånd. Interstitiell granulomatös dermatit (IGD) associerad med artrit beskrevs först av Ackerman et al1 1993. 1994 placerades IGD bland spektrumet av PNGD av Chu et al.2 sjukdomsenheterna som ingår i spektrumet av PNGD i immunkomplexsjukdomen är Churg-Strauss granulom, kutan extravaskulär nekrotiserande granulom, reumatoida papler, ytlig sårande reumatoid nekrobios och IGD med artrit.2 Det har föreslagits att IGD har en distinkt klinisk presentation med associerad histopatologi, medan andra föreslår att det fortfarande är en del av PNGD-spektrumet.2,3 vi presenterar 2 fall av granulomatös dermatit och deras resultat relaterade till IGD och PNGD.
en 58-årig kvinna presenterade återkommande smärtsamma skador på stammen, armarna och benen med 2 års varaktighet. Lesionerna löstes spontant utan ärrbildning eller hyperpigmentering men skulle återkomma i olika områden på stammen. Hon fick diagnosen reumatoid artrit efter en nyligen autoimmun upparbetning. Vid presentation avslöjade fysisk undersökning ömma erytematösa edematösa plack på den bilaterala övre delen av ryggen (Figur 1) och erytematösa knölar på de bilaterala överarmarna. Patienten hade tidigare en antinukleär antikroppstiter på 1: 320 med ett fläckigt mönster. En upprepad antinukleär antikroppstiter som togs 1 år senare var negativ. Hennes reumatoidfaktor var initialt positiv och förblev positiv vid upprepad testning. Punch biopsier utfördes för histologisk utvärdering av lesioner och immunofluorescens. Biopsier undersökta med hematoxylin och eosinfläck avslöjade perivaskulär och interstitiell blandad (lymfocytisk, neutrofil, eosinofil) botten-tung inflammation med kärnstoft och basofil degenerering av kollagen (Figur 2). Immunofluorescence studies were negative. The patient deferred treatment.
en 74-årig man fick utslag på flanken och ryggen med tillhörande klåda och tillfällig smärta på 2 månaders varaktighet. Hans primärvårdsläkare föreskrev en kurs av cephalexin, men utslaget förbättrades inte. Granskning av system var positiv för intermittent svullnad i händer, fötter och läppar och negativ för artrit. Hans medicinska historia inkluderade 2 episoder av reumatisk feber, en komplicerad av lunginflammation. Hans mediciner inkluderade finasterid, simvastatin, bisoprolol-hydroklortiazid, aspirin, tiotropium, vitamin D och fiskolja. Vid presentationen avslöjade fysisk undersökning ömma violaceous plack med induration och central clearing fördelad på vänster sida av baksidan, vänster sida av flanken och vänster axilla. Lesionen på axillan mättes 30,0 3,5 cm och lesionerna på vänster sida av ryggen mättes 30,0 9,0 cm. Fälgarna på lesionerna var förhöjda och överensstämde med repskylten (Figur 3). En stansbiopsi av lesionen på vänster axilla visade perivaskulär och interstitiell infiltrat av lymfocyter, neutrofiler, histiocyter och eosinofiler. Det fanns inga tecken på fibrinavsättning i blodkärlen. Små områden av nekrobiotiskt kollagen omgiven av multinukleära jätteceller och lymfocyter noterades (Figur 4). Utsläppen förbättrades spontant vid tidpunkten för suturborttagning. Ingen behandling initierades.
granulomatös dermatit i närvaro av en autoimmun sjukdom kan förekomma som IGD eller PNGD. Båda formerna av granulomatös dermatit är sällsynta tillstånd och anses vara en del av samma klinikopatologiska spektrum. Dessa tillstånd kan vara svåra att skilja kliniskt men är histologiskt unika.
interstitiell granulomatös dermatit och PNGD kan ha ett varierande kliniskt uttryck. Palisaded neutrofil granulomatös dermatit presenterar i allmänhet som köttfärgad till erytematösa papler eller plack, oftast belägna på överarmarna. Lesionerna kan ha en central navelsträng med perforering och sårbildning.4 interstitiell granulomatös dermatit uppträder oftast som erytematösa plack och papler. Lesionerna är symmetriska och asymptomatiska. De förekommer oftast på stammen, axillan, skinkorna, låren och ljummen. Subkutana linjära sladdar (repskylten) är en egenskap associerad med IGD.3,5 emellertid har repskylten också rapporterats hos en patient med PNGD med systemisk lupus,6 vilket ytterligare visar det överlappande spektrumet av kliniskt uttryck som ses i dessa 2 former av granulomatös dermatit. Därför kan en diagnos inte ställas enbart genom kliniskt uttryck; histologiska fynd behövs för bekräftelse.
När man differentierar IGD och pngd histologiskt är det viktigt att komma ihåg att dessa funktioner finns på ett spektrum och beror på lesionens ålder. Deponering av immunkomplexet runt det dermala blodkärlet initierar patogenesen. Tidiga lesioner av PNGD visar ett neutrofilt infiltrat, fokal leukocytoklastisk vaskulit och tätt kärnstoft. Utvecklade lesioner visar zoner av basofilt degenererat kollagen omgivet av palisader av histiocyter, neutrofiler och kärnfragment.2 det histologiska mönstret av IGD har mindre områden av palisading histiocyter som omger foci av degenererat kollagen. Neutrofiler och eosinofiler ses bland det degenererade kollagenet. Det finns inga tecken på vaskulit och dermal mucin är vanligtvis frånvarande.7
palisaderad neutrofil granulomatös dermatit har rapporterats förbättras med systemiska steroider och dapson.8 lesionerna kan lösa spontant och med behandling av den underliggande systemiska sjukdomen. På liknande sätt har IGD rapporterats lösa med systemiska eller aktuella steroider.3,5 utslaget i vår patient med IGD (patient 2) försvann spontant. Vår patient med pngd (patient 1) rapporterade att hennes lesioner spontant skulle lösa och sedan återkomma. Hon hade skjutit upp all annan behandling.
Vissa författare har ifrågasatt det spektrum som Chu et al2 hade bestämt i sin studie och föreslagit IGD är en separat enhet från PNGD-spektrumet. Verneuil et al9 uppgav att de kliniska presentationerna i Chu et al ’ S2-studien (symmetriska papler i extremiteterna) inte hade rapporterats hos en patient med IGD. I en studie av IGD av Peroni et al presenterades emellertid 3 7 av 12 patienter med symmetriska papler i extremiteterna. Vi tror att det spektrum som föreslagits av Chu et al2 fortfarande gäller.
dessa 2 rapporter visar den olika presentationen av IGD och PNGD. Det är viktigt för dermatologer att komma ihåg PNGD-spektrumet när en patient presenterar granulomatös dermatit i närvaro av en autoimmun sjukdom.