han beskrev vaga synförändringar men nekade dubbelsyn, förlust av synskärpa, förändringar i färgvision eller smärta med ögonrörelse.
prenumerera
Klicka här för att hantera e-postmeddelanden
Klicka här för att hantera e-postvarningar
tillbaka till Healio
tillbaka till Healio
en 73-årig man hänvisades till neuro-oftalmologitjänsten för utvärdering av huvudvärk med tillhörande höger övre ögonlocksptos. Två veckor före presentationen noterade han uppkomsten av högersidig periorbital huvudvärk, som intensifierades när han låg ner. Huvudvärken var intermittent men förvärrades under de följande dagarna, och detta motsvarade hängande av hans högra övre ögonlock. Han gick till sin lokala akutavdelning, där en icke-kontrast CT-skanning av hans huvud var unremarkable. Följande dag såg han en ögonläkare, och han fick presumptivt diagnosen klusterhuvudvärk.
han följde upp med sin primära ögonläkare som rekommenderade en grundlig neuro-oftalmologisk undersökning. Vid presentationen beskrev han vaga förändringar i sin vision, som om hans hjärna hade ”svårt att få bilder att fungera”, men han förnekade frank dubbelsyn. Han upplevde inte förlust av synskärpa, förändringar i färgvision eller smärta med ögonrörelse. Han hade inga nya trauma. Han kände sig som om ptosen förvärrades under varje dag. Hans okulära historia var anmärkningsvärd endast för presbyopi och måttliga grå starr, och han hade en fullständig ögonundersökning 2 månader före. Hans medicinska historia var signifikant för godartad prostatahypertrofi, för vilken han tog tamsulosin. Hans familj och sociala historier var icke-bidragande. Hans granskning av system var positiv för allmän sjukdom och kroppssmärtor. Han förnekade ömhet i hårbotten, käftklaudikering, nyligen feber, nacksmärta, hosta eller andningssvårigheter.
bilder: Lewen M, Hedges TR
undersökning
vid undersökning var patientens bäst korrigerade synskärpa 20/25 i varje öga. Eleverna var lika stora och reaktiva i både ljusa och mörka inställningar, och det fanns ingen afferent pupilldefekt. Färgvision och konfrontation visuella fält var fulla i båda ögonen. Extraokulär motilitetsundersökning visade ungefär 75% begränsning i adduktion av höger öga men var annars full. Adduktiva saccadiska rörelser försenades i höger öga. Maddox stavtestning avslöjade en 2 D exodeviation och 3 D rätt hypodeviation i primär blick; testning i alla blickar misslyckades dock med att avslöja ett distinkt mönster. Ansiktssensation och muskelstyrka var intakta. Det högra övre ögonlocket var ptotiskt, med ett marginellt reflexavstånd på -0,5 mm i höger öga och 2,5 mm i vänster öga (Figur 1). Levatorutflykter bevarades bilateralt. Anterior segment examen var utmärker med undantag för mild kärn sklerotiska grå starr, och fundus examen var normal. Allmän fysisk undersökning avslöjade en övergripande väl uppträdande man utan märkbara fysiska eller neurologiska underskott.
Vad är din diagnos?
Se svar på Nästa sida.
ensidig ptos
den kliniska bilden av ensidig ptos i samband med samma sidig okulär motilitetsdysfunktion väcker omedelbart oro för en oculomotorisk nerv (tredje kranial nerv) pares. Elevinvolvering är ett viktigt inslag i den första utvärderingen av en möjlig tredje nervpares. Det faktum att denna patient inte visade en dilaterad elev gjorde möjligheten till en intrakraniell aneurysm, vilket är en livshotande nödsituation, mindre sannolikt.
differentialdiagnosen för pupillsparande tredje nervpalsier innefattar komprimerande, ischemiska, infektiösa och inflammatoriska etiologier. Evolving aneurysmer och tumörer påverkar knappast någonsin motorfibrer i den tredje nerven före kompression av pupillfibrerna. Den vanligaste orsaken till en pupillsparande tredje nervpares hos en vuxen är ischemi från mikrovaskulär sjukdom på grund av diabetes eller högt blodtryck. Jättecellsarterit måste övervägas hos en vuxen med akut kranial neuropati och associerade systemiska symtom på grund av inflammation. Infektiösa orsaker inkluderar herpesvirus, Lyme-sjukdom, syfilis och tuberkulos, och inflammatoriska tillstånd som sarkoidos eller granulomatos med polyangiit kan också leda till en pupillsparande tredje nervpares. Trauma och migrän kan orsaka tredje nerv palsies; dessa tenderar dock att involvera eleven, och vår patient hade ingen ny historia av trauma.
det finns andra viktiga överväganden, särskilt med tanke på att patientens okulära motilitetsundersökning inte tydligt matchade det klassiska mönstret för en tredje nervpares. Myasthenia gravis involverar ofta de extraokulära musklerna som resulterar i ptos eller okulär felinriktning som kanske inte passar ett visst mönster och kan fluktuera under dagen eller till och med under provet. Inflammation av bana eller cavernös sinus kan vara idiopatisk och leda till ptos och dysfunktion av okulär motilitet. Slutligen bör kronisk progressiv extern oftalmoplegi övervägas, även om detta tenderar att vara en bilateral och Lumsk process.
diagnos och hantering
intravenös edrofonium, som hämmar acetylkolinesterasaktivitet, administrerades i kliniken för att utvärdera om patientens symtom berodde på neuromuskulär korsningsjukdom eller myasthenia gravis. Detta test bestämdes vara negativt eftersom hans ptos kvarstod. Blodarbete skickades för acetylkolinreceptorantikroppar för att definitivt utesluta myasthenia gravis, och en poliklinisk Mr/MRA beställdes. Imaging bekräftade frånvaron av en intrakraniell aneurysm men visade en liten 6 mm 2 mm 8 mm 8 mm 6 mm relativt hypodense lesion i den högra cavernösa sinus som möjligen representerade ett atypiskt meningiom eller schwannom (figurerna 2 och 3). Det var inte klart om denna lesion var orsaken till patientens symtom eller ett tillfälligt resultat i inställningen av en mikrovaskulär tredje nervpares. Men under de följande dagarna utvecklade patienten förvärrade symtom inklusive dubbelsyn, huvudvärk, svår sjukdom, dålig aptit och viktminskning. Hans okulära motilitetsundersökning visade begränsning av verkan hos de överlägsna, underlägsna och mediala rektusmusklerna. Hans högra elev förblev reaktiv. Han startades på prednison för möjlig jättecellsarterit och antogs därefter för systemisk upparbetning. Acetylkolinreceptorantikroppstestet återvände negativt.
hans inpatientblodarbete var anmärkningsvärt för mild anemi, djup trombocytopeni och förhöjt laktatdehydrogenas, det senare tyder på signifikant cell-eller vävnadsförstöring. C-reaktivt protein var mildt förhöjt och erytrocytsedimenteringshastigheten var inom normala gränser. Smittsamma serologier var negativa. CT-avbildning av bröstet, buken och bäckenet visade omfattande retroperitoneal och periaortisk lymfadenopati med möjlig nekros (Figur 4). Hematologi / onkologitjänsten konsulterades och en benmärgsbiopsi utfördes, vilket avslöjade stora, onormala lymfoida celler som visade plasmablastiska egenskaper, i överensstämmelse med en sällsynt form av högkvalitativt diffust stort B-celllymfom. Upprepa Mr i banan med gadolinium visade en intervallökning i storleken på den högra cavernösa sinuslesionen (Figur 5). Han diagnostiserades slutligen som en partiell tredje nervpares sekundär till cavernös sinusinfiltrering av avancerat plasmablastiskt lymfom. Han startades på systemisk och intratekal kemoterapi, och strålbehandling administrerades till den cavernösa sinusskadan. Medan symtomen från hans tredje nervpares förbättrades med behandling, förblev hans övergripande prognos bevakad.
lymfom är en sällsynt orsak till en isolerad ensidig oculomotorisk nervpares, där litteraturen huvudsakligen består av fallrapporter. Kliniska manifestationer av oculomotorisk nervpares kan uppstå på grund av infiltrering av själva nerven genom lymfom eller kompression av nerven, oftast i den cavernösa sinus. Cavernous sinus är en venös hålighet som innehåller halspulsådern, sympatiska nerver, den tredje (oculomotor), fjärde (trochlear) och sjätte (abducens) kranialnerver, liksom den första (oftalmiska) och andra (maxillära) divisionerna i den femte (trigeminal) kranialnerven. Den oculomotoriska nerven delas upp i överlägsna och underlägsna uppdelningar inom den kavernösa sinusen, med pupillfibrerna som reser inom den underlägsna uppdelningen. Som sådan kan lesioner som infiltrerar den cavernösa sinusen komprimera en del av den oculomotoriska nerven. Sparande av pupillreaktionen antyder emellertid att lymfom infiltrerar nervkärnan och sparar de mer perifera pupillfibrerna, liknande det som uppstår från diabetisk mikrovaskulär förolämpning mot den tredje nerven.
Tsai och kollegor rapporterade ett fall av en 51-årig kvinna med en pupill-involverande tredje nervpares som den första presentationen av diffust stort B-celllymfom. Hon behandlades med kemoterapi och strålning, vilket minskade storleken på den skyldige lesionen, men manifestationerna av nervparesen kvarstod. Sato och kollegor beskrev två fall av lymfom som orsakade oculomotoriska nervpalsier, som båda var pupillsparande. Den första patienten var en 71-årig man vars oculomotor nervpares var det första symptomet på systemiskt lymfom, medan den andra patienten var en 89-årig kvinna som tidigare hade behandlats för systemiskt diffust stort B-cellslymfom och drabbades av en tredje nervpares med återkommande sjukdom. Den senare patientens nervpares förbättrades efter intratekal kemoterapi.
Plasmablastiskt lymfom är en särskilt aggressiv och svårbehandlad form som kan uppstå vid nedsatt immunitet, såsom vid HIV-infektion. Man tror att vår patients sjukdom sannolikt omvandlas från odiagnostiserad kronisk lymfatisk leukemi.
Sammanfattningsvis hade en 73-årig man en pupillsparande tredje kranialnervpares och progressiva konstitutionella klagomål som de initiala symtomen som ledde till en diagnos av lymfom som hade metastaserat till den cavernösa sinusen. Vid uppföljningsundersökning förbättrades vår patients motilitetsunderskott och ptos med kemoterapi. Han genomgick därefter autolog stamcellstransplantation och är i fullständig klinisk och radiologisk remission 1 år efter sin första presentation.
- Akinci A, et al. J Pediatr Oftalmol Skelning. 2009; doi: 10.3928/01913913-20090706-11.
- Guy J, et al. Oftalmologi. 1985; doi: 10.1016 / S0161-6420(85)33958-1.
- Jacobson DM. Neurology. 2001; doi: 10.1212 / WNL.56.6.797.
- Manabe Y, et al. Neurol Res. 2000; 22 (4):347-348.
- Sadagopan KA, et al. Curr Opin Oftalmol. 2013; doi: 10.1097 / ICU.0b013e3283645a9b.
- Sato H, et al. J Clin Neurosci. 2011; doi: 10.1016/j.jocn.2010.12.044.
- Tsai CH, et al. Acta Neurol Belg. 2013; doi: 10.1007 / s13760-012-0100-7.
- för mer information:
- Michael Lewen, MD och Thomas R. Hedges III, MD, kan nås på New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St., Box 450, Boston, MA 02111; webbplats: www.neec.com.
- redigerad av Jessica Moon, MD, och Emily C. Wright, MD. De kan nås på New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St., Box 450, Boston, MA 02111; webbplats: www.neec.com.
prenumerera
Klicka här för att hantera e-postmeddelanden
Klicka här för att hantera e-postvarningar
tillbaka till Healio
tillbaka till Healio