Midgut volvulus är ett tillstånd där tarmen har vridits till följd av malrotation av tarmen under fosterutveckling. Malrotation av tarmen uppträder när den normala embryologiska sekvensen av tarmutveckling och fixering avbryts.
även om midgut volvulus är en komplikation av malrotation av tarm och mesenterisk malfixering, är primär volvulus i tunntarmen en tydligt annorlunda och sällsynt enhet som kännetecknas av vridning av hela tunntarmen med normal mesenterisk fixering.
den malroterade tarmen är benägen att vridas (som visas i den första bilden nedan), vilket kan leda till midgut volvulus. Den andra bilden, från en GI-serie, visar en sidovy av midgut volvulus.
Malrotation med midgut volvulus visar vridning runt den smala mesenteriska stjälken. 
övre GI-serien visar malrotation med midgut volvulus i sidovy. hos nyfödda uppvisar malrotation med midgut volvulus klassiskt bilious kräkningar och, som röntgenbilden nedan visar, högtarmobstruktion. Medan de flesta nyfödda med bilious kräkningar inte har midgut volvulus, måste denna diagnos uteslutas.
liggande röntgenbild hos en nyfödd med midgut volvulus visar en hög tarmobstruktion. äldre barn med malrotation kan uppvisa ett misslyckande att trivas, kronisk återkommande buksmärta, malabsorption eller andra vaga presentationer. Ju äldre barnet är, desto mindre tydligt är den kliniska presentationen. Nonrotation av tarmen kan vara asymptomatisk och är ett tillfälligt resultat på övre GI-serien utförd av andra skäl.
associerade anomalier ses hos cirka 60% av patienterna och inkluderar medfödd hjärtsjukdom med heterotaxi (onormal positionering och arrangemang av bukorganen, såsom mjälte, lever och större blodkärl; högersidig eller vänstersidig isomerism). Malrotation är nästan alltid närvarande hos patienter med medfödd diafragmatisk bråck och bukväggsfel, såsom omphalocele och gastroschisis. Malrotation är också vanligare med imperforat anus, duodenal atresi, duodenal web, duodenal stenos, preduodenal portalven, ringformig bukspottkörtel, Hirschsprungsjukdom och gallvägsatresi. .
i en metaanalys var förekomsten av rotationsavvikelser och akut midgut volvulus signifikant större hos patienter med heterotaxi än i den normala populationen. Det profylaktiska Ladd-förfarandet var förknippat med mindre sjuklighet och dödlighet än med akutoperation.
Malrotation hos en patient med medfödd hjärtsjukdom och heterotaxi visas nedan.
övre GI-serien och en tunn tarmstudie visar malrotation utan midgut volvulus hos en patient med komplex medfödd hjärtsjukdom och heterotaxi. Notera tunntarmen i höger buk. föredragen undersökning
det diagnostiska testet som valts hos ett barn med möjlig malrotation, med eller utan midgut volvulus, är en övre GI-serie.
i en studie av Sizemore et al hade en övre GI-serie vid detektering av tarmmalrotation hos spädbarn och ungdomar en känslighet på 96%, vilket gav positiva resultat hos 156 av de 163 patienterna med kirurgiskt verifierad malrotation. Dessutom visade serien midgut volvulus hos 30 av 38 patienter i vilka volvulus verifierades kirurgiskt (känslighet, 79%). Data från studien visade att jejunal position kan resultera i felaktig tolkning av ugi-serien.
Midgut volvulus, även om det är sällsynt, kan orsaka hög duodenal obstruktion. I dessa fall kan bukdiagrammet efterlikna det klassiska utseendet på dubbelbubbeltecknet på duodenal atresi (den första bubblan motsvarar magen och den andra bubblan till den dilaterade duodenal slingan). Gilbertson-Dahdal et al rekommenderade att utföra en övre GI-radiografisk eller ultraljudstudie för att identifiera möjlig malrotation med midgut volvulus när det finns fördröjning i kirurgisk behandling av patienter med dubbelbubbeltecknet.
hos de flesta patienter med malrotation är en övre GI-serie lätt att utföra och är i erfarna händer lätt att tolka, med följande undantag:
-
med fullständig duodenal obstruktion skiljer inte en övre GI-serie mellan orsakerna till proximal tarmobstruktion. I sådana fall indikeras kirurgisk undersökning.
-
ett redundant duodenum, sett hos vissa normala individer, kan förväxlas med malrotation. Noggrann spårning av barium visar en normal duodenojejunal korsning (DJJ); om osäkerhet finns kan en kontrastenema bekräfta normal rotation om cecum ses i den högra nedre kvadranten.
en falsk negativ diagnos av malrotation med midgut volvulus kan leda till förseningar i diagnosen och eventuellt död eller svår sjuklighet. Falskt negativa diagnoser är resultatet av felaktig tolkning av ett konstaterande som en normal variant. En falsk positiv diagnos kan leda till onödig laparotomi och en fördröjning för att få rätt diagnos. Falskt positiva slutsatser uppstår när det inte går att känna igen normala variationer, såsom redundant eller vandrande duodenum, duodenum inversum eller rörlighet i duodenojejunal junction (DJJ). DJJ kan vara mobil hos barn yngre än 4 år, och förskjutning kan uppstå vid gasformig distans i magen eller tarmen, såväl som intra-abdominala processer som orsakar Masseffekt.
de högsta känsligheterna och specificiteterna med övre GI-serien finns i pediatriska centra där operatörer med erfarenhet och pediatrisk expertis utför undersökningarna. Om de övre GI-resultaten ifrågasätts, bör undersökningen upprepas genom ett nasogastriskt matningsrör, eller studien bör fortsätta för att bestämma cecumens position, eftersom cecum är onormalt hos 80% av patienterna med malrotation.
Katz et al föreslog 9 fynd på övre GI-serien för att upptäcka subtila avvikelser. Tre eller flera avvikelser indikerade malrotation, närvaron av 2 avvikelser ansågs obestämd och 1 abnormitet representerade normal variation. Resultaten inkluderade bedömning av pylorusens placering, 3 deskriptorer av duodenojejunal-korsningen, 3 deskriptorer av segmentet mellan inferior-most och duodenojejunal böjningar, och jejunums kurs och positionering. Long et al tillämpade Katz-kriterierna i svåra att diagnostisera fall. I sin serie hade 9 patienter med malrotation endast 1 av Katz-kriterierna. De föreslog möjligheten till malrotation och ytterligare utvärdering om jejunum är i den högra övre kvadranten, om DJJ är något låg eller om det finns ovanlig redundans i tolvfingertarmen. Även om svepningens redundans kan vara normal beskriver de funktioner som tyder på malrotation som inkluderar följande:
-
vinkel eller veckning av slingorna (på grund av Ladd-band)
-
bildning av mer än en enda slinga under svepningen
-
ovanlig redundans
bakgrund
malrotation av tarmen orsakar förkortning av den mesenteriska roten, som predisponerar för volvulus. Malrotation är resultatet av störning av tarmens normala embryologiska utveckling. Midgut (mitten av tolvfingertarmen till mjältböjningen i tjocktarmen) utvecklas som ett långt, rakt rör med arteriellt blodflöde som levereras av den överlägsna mesenteriska artären.
vid 12 veckors graviditet har den normalt genomgått 270 graders moturs rotation (mot höger), så att duodenojejunal junction (DJJ) är placerad i den vänstra övre kvadranten och cecum är i den högra nedre kvadranten. En gång i sina slutliga anatomiska positioner stabiliserar mesenteriska bilagor läget för tarmslingorna. Om rotation arresteras när som helst i processen, ligger dessa slingor i onormala positioner i buken och stabilisering i buken kan misslyckas.
duodenojejunal loop och cecocolic loopar roterar oberoende av varandra. Även om de flesta fall av malrotation påverkar båda slingorna, förekommer fall av onormal duodenojejunal rotation med normal cecal position (och sällan isolerad cecocolic malrotation). Long et al beskrev 7 mönster av duodenal malrotation i en serie av 69 fall av kirurgiskt bevisad malrotation. Nästan alla individer hade onormal fixering av både duodenum och kolon; emellertid hade en patient ett normalt duodenum och 4 hade normala cecalpositioner.
individer som diagnostiserats med malrotation som tros vara i riskzonen för volvulus, liksom de med midgut volvulus, genomgår en Ladd-procedur. Under denna procedur är tarmen otvistad om volvulus är närvarande; lim-eller Ladd-band resekteras; mesenteriet breddas; tarmen är placerad i buken i en icke-roterad orientering (tunntarmen till höger och kolon till vänster); och bilagan tas bort. Återfall av volvulus rapporteras vara mindre än 1% Efter denna procedur; i fall av återfall kan det bero på en ofullständig initial procedur eller minskad bildning av vidhäftningar. Den vanligaste komplikationen är tarmobstruktion på grund av vidhäftningar.
prognosen för prenatal tarmvolvulus beror på längden på det involverade segmentet, nivån på tarmobstruktion, närvaron av mekoniumperitonit och graviditetsåldern vid födseln. Hos 30% av patienterna med midgut volvulus i en studie var det enda kliniska tecknet en plötslig försämring av det allmänna tillståndet och buk distans. Av de 37 studerade barnen utvecklade 43% komplikationer och dödligheten var 16%.
anatomi
Vid normal rotation ligger den tredje delen av duodenum (D3) mellan den överlägsna mesenteriska artären (SMA) och aortan i retroperitonealutrymmet. Detta anatomiska förhållande kan bedömas på CT och US. Sidopositionen under fluoroskopisk utvärdering hjälper till att bedöma för normal retroperitoneal positionering av den andra till fjärde delen av tolvfingertarmen. En onormal främre förlopp i tolvfingertarmen i den mest kaudala omfattningen representerar tolvfingertarmen som lämnar retroperitoneum. Förhållandet mellan duodenum och artärerna kan inte bedömas direkt genom fluoroskopisk undersökning.
positionen för D3-segmentet bakom den överlägsna mesenteriska artären i retroperitoneum rapporteras hjälpa till att utesluta malrotation. Taylor beskriver emellertid en av 38 patienter med kirurgiskt bevisad malrotation som hade en normal retroperitoneal position av D3. Han hävdar att baserat på den embryologiska utvecklingen av midgut kan D3 ha en normal position och ändå kan cecum vara högt i buken, vilket resulterar i en kort mesenteri och predisposition till volvulus.
förhållandet mellan den överlägsna mesenteriska venen och artären är också viktigt vid bedömningen för malrotation och volvulus. Normalt ligger den överlägsna mesenteriska venen till höger om den överlägsna mesenteriska artären vid sammanflödet av den överlägsna mesenteriska venen (SMV) och portalvenen. Detta förhållande kan lätt bedömas med ultraljud. Reversering av detta förhållande kan föreslå malrotation, och korrelation med patientpresentation och övre GI-serien är motiverad. Omvänt utesluter normal orientering av dessa kärl inte malrotation. I Taylors serie av 38 kirurgiskt bevisade fall av malrotation hade 11 patienter ett normalt SMV/SMA-förhållande. Om klinisk misstanke är hög, bör ytterligare utvärdering göras med en övre GI-serie.
hos symtomatiska patienter med midgut volvulus som genomgår datortomografi eller ultraljud kan bubbelpoolskylten ses, vilket representerar medurs rotation av SMV, mesenteri och små tarmslingor, som vrider sig runt SMA. Detta resultat är specifikt för volvulus. Referenspunkten för klockriktningen är utseendet på en axiell skiva av en CT-skanning där den främre bukväggen är klockan 12 och ryggraden är klockan 6. Dessa patienter kan också ha en dilaterad proximal duodenum.
fallrapporter om moturs virvlande, även känd som barber-pole-tecknet, har sällan beskrivits i fall av kirurgiskt bevisad midgut volvulus. En normal variant som kan misstas för virvlande av mesenteriet är utseendet på de proximala vänstra jejunalvenerna när de går moturs för att gå med i den överlägsna mesenteriska venen. Sodhi et al beskrev 72 patienter i en serie av 200 på varandra följande pediatriska buk-CTs, utförda av andra skäl än utvärdering för malrotation och volvulus, med moturs virvlande av de proximala mesenteriska venerna som sträcker sig från 90 grader till mer än 270 grader. I Taylor-serien beskrivs detta mönster på samma sätt hos 10% av patienterna utan malrotation.