maligna Myxoid—neoplasmer
Myxoid liposarkom-liposarkom klassificeras i fyra undertyper: väl differentierad liposarkom eller atypisk lipomatös tumör (termer som används för samma enhet som ligger i stammen respektive extremiteterna), dedifferentierad liposarkom, myxoid liposarkom och pleomorf liposarkom. Den femte subtypen (blandad liposarkom) som beskrivs i WHO-klassificeringen 2002 togs bort i 2013-klassificeringen, och dessa anses nu representera ovanliga typer av differentierade liposarkom .
Myxoid-och rundcellsliposarkom betraktades initialt som två separata enheter. Båda delar emellertid en karakteristisk T(12;16) (q13; p11) kromosomal trans-plats, vilket resulterar i bildandet av TLS/CHOP fusion onkogen. De kombinerades därför till en enda subtyp av WHO-klassificeringen 2002 . Med utvecklande förståelse insåg man att rund cell liposarkom helt enkelt representerar en höggradig myxoid liposarkom, och den senaste klassificeringen 2013 har följaktligen helt tagit bort termen ”rund cell liposarkom” . Myxoid liposarkom representerar en tredjedel av liposarkom och drabbar vanligtvis yngre patienter (30-50 år gamla) än de andra liposarkom. Närvaron av en högkvalitativ komponent med rund cell är den viktigaste negativa prognostiska faktorn, med tumörer med mer än 5% rund cellkomponent som har högre risk för återfall, metastas och död .
Myxoid liposarkom förekommer oftast i extremiteterna, följt av torso. De flesta tumörerna förekommer i den djupa mjukvävnaden (djup till ytlig fascia) och förekommer som långsamt växande smärtfria klumpar .
MR är den avbildningsmodalitet som valts för myxoid liposarkom. Det verkar som en väldefinierad multilobulerad (ofta septat) heterogen massa som visar varierande komponenter med olika avbildningsegenskaper som överensstämmer med dess patologiska profil. Dess myxoidkomponent verkar låg densitet på CT, T2-hyperintense och T1-hypointense på MR, och förbättrar på kontrastförstärkta studier (Fig. 3) . Fettkomponenten uppträder T1 hyperintensitet, bildar vanligtvis mindre än 10% av den totala tumörvolymen och kan inte alltid vara synlig vid avbildning . Det finns en separat icke-fettig nonmyxoidförbättrande komponent närvarande som korrelerar med tumörens runda cellhöga innehåll. En retrospektiv studie av Mr-fynd hos 36 patienter med myxoid liposarkom drog slutsatsen att stor tumörstorlek (> 10 cm), djup plats, oregelbundna marginaler, brist på lobuleringar och närvaro av tjock septa (> 2 mm) var mer signifikant associerad med mellanliggande till höggradig myxoid liposarkom. Författarna beskrev två förbättringsmönster-uttalad perifer förbättring och globulär eller nodulär förbättring—som var förknippade med dålig överlevnad vid multivariat analys. De antog att dessa förbättringsmönster avbildade den runda cellens högkvalitativa komponent i tumörerna, eftersom dessa komponenter har beskrivits för att vara belägna vid periferin av lesionerna, intill den fibrösa septa som går igenom lesionen eller runt stora intralesionala kärl . En annan studie av 30 patienter avslöjade närvaron av mer än 5% nonfetty nonmyxoidförbättrande komponenter för att vara en bra prediktor för höggradig liposarkom, korrelerar med runda cellkluster på histopatologisk analys .
 visa större version (320K) |
Fig. 3A-34-årig man med myxoid liposarkom i höger lår. a, koronal T1-viktad bild avslöjar heterogen massa med T1-hyperintensiv fettkomponent (pil). |
|
Fig. 3B-34-årig man med myxoid liposarkom i höger lår. b, axiell OMRÖRNINGSBILD visar hyperintensiv massa som överensstämmer med myxoidmatrisen. Hypointense komponent posteriort (pil) överensstämmer med undertryckt fett. |
|
Fig. 3C-34-årig man med myxoid liposarkom i höger lår. C, axiell kontrastförstärkt T1-viktad fettmättad bild visar heterogen övervägande perifer förbättring. Patologisk analys avslöjade inte Rund cellkomponent. |
Till skillnad från andra sarkom har myxoid liposarkom ett ovanligt mönster av metastaser, med extrapulmonala metastaser som föregår lungmetastaser. Vanliga extrapulmonala ställen för metastaser inkluderar paraspinala regioner, retroperitoneum, axilla och intermuskulär fettkudde. Osseösa metastaser, särskilt till ryggraden, är extremt vanliga . På Mr uppträder osseösa metastaser som T1-hypointens och extremt T2-hyperintens med ivrig kontrastförbättring. På CT tenderar de osseösa lesionerna att vara extremt subtila med liten störning av de beniga trabeculae av myxoidvävnaden, och CT underskattar ofta den osseösa tumörbördan (Fig. 4) . FDG PET har också en låg känslighet för detektering av metastatisk sjukdom eftersom metastaserna inte är enhetligt FDG avid . Helkropps MR är ett lovande verktyg för screening för metastaser hos dessa patienter, särskilt hos högriskpatienter med en rund cellfraktion på större än 5% (Fig. 4).
 visa större version (369K) |
Fig. 4A-55-årig man med metastatisk myxoid liposarkom. Patienten hade historia av låggradig myxoid liposarkom i låret, som resekterades och presenterades med övre ryggsmärta 5 år senare. a, Sagittal omformaterad CT-bild av bröstkorgen avslöjar ingen uppenbar abnormitet. MRT av bröstryggraden utfördes på grund av ihållande smärta. |
|
Fig. 4B-55-årig man med metastatisk myxoid liposarkom. Patienten hade historia av låggradig myxoid liposarkom i låret, som resekterades och presenterades med övre ryggsmärta 5 år senare. B, Sagittal T2-viktad bild visar T2-hyperintense metastas som involverar T5 vertebral kropp. |
|
Fig. 4C-55-årig man med metastatisk myxoid liposarkom. Patienten hade historia av låggradig myxoid liposarkom i låret, som resekterades och presenterades med övre ryggsmärta 5 år senare. C, MR i hela kroppen utfördes före lokal strålning till ryggradsmetastas och avslöjade flera benmetastaser. Coronal HELKROPPSRÖRBILD visar flera metastatiska avlagringar (pilar) som involverar L3 ryggkropp, vänster iliacben, bilaterala lårben och vänster humerus. Strålbehandling var därför uppskjuten, och patienten startades istället på systemisk terapi. |
kirurgisk resektion är den behandling som valts för myxoid liposarkom. Adjuvant eller neoadjuvant kemoterapi eller kombinationskemoradiering används för högrisk-eller metastatiska tumörer. Kemoterapi baseras huvudsakligen på ifosfamid, antracykliner och trabektedin (som verkar genom inaktivering av TLS/CHOP fusion onkogen) . Tillsammans med en minskning av tumörstorleken kan adipocytisk mognad (transformation från mjukvävnad till fettdensitet) ses hos sådana patienter som ett svar på terapi . Överlevnaden för myxoid liposarkom varierar från 75-83% vid 5 år till 63-75% vid 10 år .
Extraskeletal myxoid chondrosarcoma-Extraskeletal myxoid chondrosarcoma beskrevs först som en distinkt enhet av Enzinger och Shiraki 1972 . Det är en mellanliggande tumör som kännetecknas av närvaron av maligna kondroblaster i en myxoidmatris. Det uppstår oftast i nedre extremiteterna och lemmarna och påverkar de djupa vävnaderna oftare än det subkutana Planet. Medelåldern för patienter är 52 år, och både män och kvinnor är lika involverade . Patienter har vanligtvis en långsamt växande smärtfri massa, eller mindre vanligt med smärta och ömhet . Den genomsnittliga tumörstorleken vid presentationen varierar från 7 till 8,9 cm . På immunhistokemi kännetecknas det av närvaron av vissa karakteristiska kromosomala translokationer, nämligen t(9;22), t(9;17), t(9;15) och t(3;9) . Liknande translokationer har också beskrivits i skelettmyxoidkondrosarkom, som visar histologiska egenskaper som liknar de hos extraskeletal myxoidkondrosarkom på ljusmikroskopi men har grundläggande skillnader på ultrastrukturella och molekylära nivåer. Skelettmyxoidkondrosarkom avslöjar en myxoidmatris vid avbildning, med mineralisering ofta närvarande, och har en relativt sämre prognos jämfört med konventionell intramedullär kondrosarkom .
vid avbildning presenterar extraskeletal myxoidkondrosarkom som en stor väldefinierad lobulerad heterogen lesion, ofta med närvaro av en pseudokapsel och intratumoral cyster och blödning. Lesionen verkar hypodense till muskel på CT utan några karakteristiska egenskaper . Förkalkning är vanligtvis frånvarande eller minimal, även om den kan vara omfattande i sällsynta fall . På MR är tumören T2-hyperintensitet och T1-isointensitet, även om det kan finnas T1-hyperintensitetskomponenter på grund av närvaron av intralesional blödning (Fig. 5). Vaskulär eller benig involvering och extracompartmental förlängning kan vara närvarande . Tumörerna visar heterogen kontrastförbättring och kan visa områden med nekros. Metastaser kan förekomma hos 14-90% av patienterna och involverar oftast lungorna, följt av benen .
 visa större version (242K) |
Fig. 5A-50-årig man med extraskeletal myxoid kondrosarkom i höger lår. a, axiell CT avslöjar stor hypodensmassa i främre lårmuskulaturen utan förkalkningar. Notera fokal invasion av femoral cortex (pil). |
|
Fig. 5B-50-årig man med extraskeletal myxoid kondrosarkom i höger lår. B, Koronalrörsbild avslöjar stor heterogen lobulerad massa, som huvudsakligen är hyperintensiv. Observera framträdande flödeshåligheter som ses i detta fall (pilar). |
|
Fig. 5C-50-årig man med extraskeletal myxoid kondrosarkom i höger lår. C, Koronalt1-viktad bild visar hyperintensitetsområde längs underlägsen aspekt av massa (pil), som förblev hyperintensiv på fettundertryckta bilder (visas inte här), vilket tyder på blödning. |
|
Fig. 5D-50-årig man med extraskeletal myxoid kondrosarkom i höger lår. D, axiell kontrastförstärkt T1-viktad fettmättad bild visar intensiv heterogen förbättring. Fokal kortikal invasion ses igen, utan involvering av medullär hålighet. |
bred kirurgisk resektion är den behandling som valts hos dessa patienter, även om tumörerna är benägna att återkomma. Adjuvant eller neoadjuvant kemoterapi med eller utan samtidig strålning kan också ges. 5-och 10-års överlevnad för extraskeletal myxoidkondrosarkom är 74-100% respektive 60-83% enligt nyligen genomförda studier .
Myxofibrosarcoma-tidigare känd som myxoidvarianten av malignt fibröst histiocytom, är myxofibrosarcoma nu erkänt som en distinkt enhet . Myxofibrosarcoma presenterar vanligtvis i det sjätte decenniet av livet med lika könsförkärlek och involverar oftast extremiteterna. Det kan förekomma i subkutan vävnad, dermis och intermuskulära eller intramuskulära plan . Till skillnad från andra mjukdelssarkom, som är väldefinierade lesioner, har myxofibrosarkom en odefinierad infiltrativ gräns med en benägenhet för centrifugalspridning längs fasciala och vaskulära Plan, vilket predisponerar dem för ofullständiga resektioner och höga återfallshastigheter. Lokal återfall förekommer i 50-60% av fallen, är relaterad till resektionsmarginalen och är oberoende av tumörens histologiska kvalitet. Lågkvalitativa tumörer kan bli högkvalitativa efter återfall, med en högre tendens till metastaser .
MR är den modalitet som valts för att avbilda myxofibrosarkom. Lesioner verkar heterogena på både T1-och T2-viktade bilder. Lesioner är T2 hyperintensitet med dåligt definierade infiltrativa marginaler och inhomogen kontrastförbättring (Fig. 6). Även om ofta T1 hypointensitet, områden med T1 isointensitet till mild hyperintensitet kan vara närvarande. På grund av deras infiltrativa natur kan en T2-hyperintensförbättrande krökt projektion (svans) ses som sträcker sig från den primära massan till den intilliggande mjukvävnaden (”svansskylt”). Sanna svansar kan skilja sig från T2-hyperintensivt perilesionsödem genom närvaron av kontrastförbättring. Vätska – vätskenivåer kan sällan vara närvarande . Myxofibrosarkom kan sällan också förekomma som en infiltrativ lesion längs fascialplanen utan en uppenbar nodulär mjukvävnadsmassa visualiserad vid avbildning . Återkommande är vanligt, och återkommande tumörer verkar också infiltrativa, som den primära tumören. Metastaser är vanligare i högkvalitativa tumörer, och lungor påverkas oftast tillsammans med ben . Differentialdiagnosen inkluderar andra myxoid-neoplasmer (t.ex. myxoid liposarkom och myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom), andra mjukvävnadstumörer (t. ex. odifferentierad pleomorf sarkom) och inflammatoriska tillstånd (t. ex. nodulär fasciit). Svanstecknet har måttlig känslighet och specificitet för sin diagnos, även om det också kan ses i myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom och odifferentierad pleomorf sarkom .
 View larger version (402K) |
Fig. 6A —70-year-old man with myxofibrosarcoma of right upper arm. A, Sagittal STIR MRI shows heterogeneous hyperintense mass involving posterior compartment of upper arm with hyperintense signal extending along intermuscular plane (arrow). |
 View larger version (392K) |
Fig. 6B-70-årig man med myxofibrosarkom i höger överarm. B, Sagittal kontrastförstärkt T1-viktad fettmättad bild avslöjar heterogen förbättring av massa som också längs intermuskulärt plan (svansskylt) (pil), i överensstämmelse med tumörinfiltrering. Motsvarande område resekterades fullständigt vid operation med negativa marginaler. |
bred kirurgisk excision är den behandling som valts för myxofibrosarkom. Med tanke på deras infiltrativa natur och höga tendens att återkomma är kontrastförstärkt Mr extremt viktigt för noggrann kirurgisk planering preoperativt och för postoperativ uppföljning. Den 5-åriga överlevnadsgraden i en ny studie av 158 patienter var 77% .
låggradig fibromyxoid sarkom-beskrivs först som en separat enhet av Evans 1987, låggradig fibromyxoid sarkom (även känd som Evans tumör) är en sällsynt tumör som påverkar unga till medelålders vuxna, påverkar män och kvinnor lika och involverar vanligtvis extremiteterna, stammen och djup mjukvävnad . Tumören kännetecknas av relativt godartade patologiska egenskaper som består av intetsägande spindelceller med blandad myxoid och fibrös stroma, men avslöjar aggressivt beteende med höga återfall och metastaser . Enligt den senaste WHO-klassificeringen 2013 är MUC4 en mycket känslig och specifik immunhistokemisk markör för lågkvalitativ fibromyxoid sarkom, och närvaron av translokation t(7;16) som leder till bildandet av FUS/CREB3L2 fusionsgen är också en specifik markör . Kirurgisk excision med breda marginaler är behandlingen av valet.
Avbildning avslöjar funktioner som överensstämmer med tumörens fibrösa och myxoidinnehåll. På CT uppträder tumörer som heterogena med isodense och hypodense komponenter i förhållande till muskler, i överensstämmelse med fibrös respektive myxoidvävnad. Förkalkningar kan ibland förekomma. På liknande sätt avslöjar Mr att den fibrösa komponenten är T1-och T2-hypointense och myxoidkomponenten är T1-hypointense och T2-hyperintense, vilket visar mild respektive ivrig heterogen förbättring . Hwang et al. granskade avbildningsfunktionerna hos lågkvalitativa fibromyxoid sarkomer hos 29 patienter och beskrev tumörerna som antingen visar ett gyriformmönster, bestående av flera lager av hypo – eller isointensitetssignal på T2-viktade bilder, eller som innehåller flera T2-hyperintensförbättrande knölar. Lokal återfall är vanligtvis i form av flera lesioner, och metastaser påverkar oftast lungorna. Långvarig latens mellan diagnos och återkommande sjukdom har beskrivits, med en ny studie som visar 65% återfall och 45% metastaser under en period från 6 månader till 45 år . Således har radiologi en potentiellt viktig roll att spela för långvarig patientuppföljning.
Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom-Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom är en sällsynt låggradig sarkom som först beskrevs 1998 oberoende av tre separata grupper . Det kan påverka alla åldersgrupper och både män och kvinnor lika och karaktäristiskt involverar extremiteterna, så mycket att det ofta kallas ”acral myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom.”Det visar fyra element på patologisk analys: proliferativa fibroblaster (spindelceller), myxoidmatris, associerade inflammatoriska komponenter och Reed-Sternberg som atypiska jätteceller. I WHO 2013-klassificeringen beskrivs det som karaktäriserat av translokationen t (1; 10) . Patienter brukar presentera med en långsamt växande smärtfri massa, men vissa kan presentera med smärta eller ömhet .
vid avbildning är dessa lesioner övervägande subkutana men kan ofta involvera underliggande dermis och synovium. Tumörerna kan följaktligen vara väldefinierade eller dåligt definierade och infiltrativa och ligger ofta längs senhöljet. De kan vara homogena eller heterogena beroende på deras relativa komponenter, med myxoidkomponenten T2 hyperintens och T1 hypointens, och kan visa homogen eller heterogen kontrastförbättring (Fig. 7). Avbildningsresultaten är inte definitiva, och differentiella överväganden inkluderar proliferativ fasciit, akral fibromyxom och andra mjukvävnadssarkom, som kan ha överlappande funktioner . Återfall är vanligt och förekommer i 28-51% fall, med metastaser som är sällsynta. En nyligen retrospektiv studie av 104 fall beskrev ett enda fall av metastasering och 51% lokal återfall hos de 59 patienterna med uppföljning . Med tanke på den extremt sällsynta förekomsten av avlägsna metastaser har WHO-klassificeringen 2013 infört en ny term, ”atypisk myxoinflammatorisk fibroblastisk tumör” för dem . Bred lokal excision av primären är vårdstandarden, med en negativ resektionsmarginal som korrelerar med minskad återfall .
 visa större version (145k) |
Fig. 7A-40-årig kvinna med myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom i vänster fot (tredje tå). a, Sagittal T2-viktad fettmättad bild avslöjar dåligt marginerad hyperintense lesion (pil) som involverar planteraspekt av tredje phalanx. |
|
Fig. 7B-40-årig kvinna med myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom i vänster fot (tredje tå). B, Sagittal kontrastförstärkt T1-viktad fettmättad bild visar att lesionen har heterogen förbättring (pil). Extremt T2-hyperintense signal och närvaro av ivrig förbättring tyder på närvaro av myxoid vävnad. |
Ossifying fibromyxoid tumör—Ossifying fibromyxoid tumör är en sällsynt mjukvävnadsneoplasma som först beskrivits 1989 av Enzinger et al. . Ursprungligen anses godartad, dess förståelse har utvecklats över tiden och det anses nu vara en mellanklassig sarkom. Den har typiska, atypiska och maligna subtyper baserade på tumörcellularitet och nukleär atypisk och mitotisk aktivitet, med ökande negativ prognos . Histologiskt består den av likformiga runda, ovoida eller spindelceller närvarande i en fibromyxoidstroma med associerad benbildning. Dess exakta histogenes är osäker, med neuroektodermalt ursprung som anses mest troligt . Den senaste WHO-klassificeringen 2013 beskrev dess samband med återkommande omarrangemang med PHF1 som ligger på kromosom 6p21 . Tumören påverkar alla åldersgrupper (median patientålder, 49-50 år) med män som påverkas något oftare än kvinnor, och presenterar vanligtvis som en långsamt växande smärtfri massa i extremiteterna .
vid avbildning framträder ossifierande fibromyxoidtumör som väldefinierad heterogen mjukvävnadsmassa som visar foci av krökt ossifikation på röntgenbilder och CT. Även om det är ovanligt har förekomsten av blödning och involvering av intilliggande ben beskrivits. Mr avslöjar heterogen hög signalintensitet på T2-viktade bilder och mellan-till-låg signalintensitet på T1-viktade bilder med heterogen kontrastförbättring, med den ossifierade komponenten som uppträder T1 och T2 hypointense (Fig. 8). Fetmärg kan visualiseras som en T1-hyperintenskomponent inom de ossifierade elementen. Den osseösa komponenten visar också osteoblastisk aktivitet, som kan detekteras på benscintigrafi . Differentiella diagnoser på avbildning skulle inkludera ossifying hematom, myositis ossificans, extraskeletal eller parosteal osteosarkom, extraskeletal kondrosarkom och andra ossifying mjukvävnadssarkom eller metastaser. Den totala återkommande och metastatiska frekvensen av typiska ossifierande fibromyxoidtumörer är 17% respektive 5%, och bred kirurgisk excision är den behandling som valts .
 visa större version (340K) |
Fig. 8A-63-årig man med återkommande ossifying fibromyxoid tumör. Han hade genomgått operation för primär tumör 8 år tidigare. a, axiell rörelse MRI visar heterogen hyperintense lesion med medial hypointense komponent som överensstämmer med benbildning (pil). |