klinisk-medicinsk bild:
Paget-sjukdom i benet är en kronisk sjukdom av okänd etiologi som vanligtvis resulterar i förstorade, deformerade ben på grund av onormal och överdriven benremodellering. Sjukdomen som kan vara monostotisk eller polyostotisk och kännetecknas initialt av en ökning av benresorption, följt av en oorganiserad och överdriven bildning av ben, vilket leder till smärta, frakturer och deformiteter. De klassiskt beskrivna radiologiska framträdandena är av expanderat ben med ett grovt trabekulärt mönster, men det kan presentera annorlunda beroende på sjukdomsstadiet: i den aktiva eller osteolytiska fasen är aggressiv benresorption och lytiskt utseende kännetecknen medan det i det vilande och inaktiva stadiet finns en övervägande av kortikal förtjockning och skleros, och slutligen kan den ha en blandad mönsterpresentation. Bäckenet, ryggraden, skallen och proximala långa ben påverkas oftast. Vi skildrar ett sprudlande fall av denna sjukdom med kraniofacial involvering som resulterar i den historiska eponymen av Leontiasis Ossea (lejonmaskansikte) (figurerna 1 och 2).