fallrapport
en 88-årig kvinna var inlagd på sjukhus med hypoxisk ortopnoea, bukfullhet och benödem. Arteriell blodgasanalys avslöjade 88% syremättnad. En röntgen på bröstet avslöjade en utbredd rätt pleural effusion. Tidigare historia var unremarkable. Laboratorietester visade normal leverkemi med undantag för milda förhöjningar av alkaliskt fosfatas och avsugning-glutamyltranspeptidas. Antinukleär antikropp och antimitokondriell-2-antikropp var negativa. Serologi för hepatit B-virus, hepatit C-virus och HIV var negativa. Tumörmarkörer visade: 2,4 ng/ml (0-20 ng/ml); kolhydratantigen 19-9, 56,6 U/ml (0-37 U/ml); och karcinoembryoniskt antigen, 9,0 ng/ml (0-5, 0 ng/ml). Endoskopi avslöjade stora esofageala varicer i mitten av matstrupen. Abdominal datortomografi avslöjade flera cystiska bilder i hela levern och båda njurarna, vissa ascites och mild splenomegali (Fig. 1A). De intrahepatiska och extrahepatiska gallgångarna utvidgades inte. Inga tecken på cirros, hjärtsvikt eller nedsatt njurfunktion observerades. Speciellt var hjärnnatriuretisk peptid, human atriell natriuretisk peptid och hjärtutkastningsfraktion normal. Vidare sågs ingen malign lesion eller kärltrombos. MRCP T2-viktade sekvenser visade flera små hyperintense lesioner <1 cm diameter och normala intrahepatiska och extrahepatiska gallkanaler (Fig. 1B). Inferior vena cavography och hepatisk venografi visade ingen angiostenos eller trombus i de stora blodkärlen. Hepatisk venös tryckgradient var 14 mmHg. Därför misstänktes VMC eller flera levercyster starkt. En leverbiopsi avslöjade diffusa gallkanalhamartom som uppstod i portalregionen. Hematoxylin-eosin-färgning visade gallkanalmikrohamartom bestående av omskrivna fibrösa områden innehållande många oregelbundet dilaterade gallkanalstrukturer och endast ett fåtal smala kärl i portalområdet (Fig. 1C). En förträngning av portvenen kan ha inträffat. Därför bekräftades en diagnos av VMC med portalhypertension. Vi tror att förskjutningen av portalvenen utlöste portalhypertension. Furosemidbehandling förbättrade snabbt patientens tillstånd. Ett år senare har patientens tillstånd varit stabilt vid diuretisk behandling. En uppföljningsendoskopi visade emellertid mid-esophageal varices oförändrade från föregående.
(a) axiell datortomografi 42 42 mm (300 300 300 dpi). (B) T2-vägt magnetiskt resonanscholangiogram visar många leverskador med hög signalintensitet och ingen kommunikation mellan dessa och det normalstora intra-och extrahepatiska gallsystemet. 42 02 mm (300 300 DPI). C) Fotomikrografi (ursprunglig förstoring, 40; H&e fläck) visar en portalregion (pilspetsar) som innehåller flera cystiska utrymmen, som är blandade med fibröst stroma och fodrade med ett lager av gallepitel (pilar). 84 63 mm (300 300 DPI).