diskussion
kutan mucinos täcker en heterogen grupp av sjukdomar som involverar en diffus och / ellerfokal mucinackumulering i huden och dess bilagor.1,2 sjukdomarna kan klassificeras i två grupper: primära kutana mucinoser som manifesterar sig med kliniskadermatologiska tillämpningar (t. ex. och mucinos associerad med andra sjukdomar,2inklusive vissa endokrinopatier, särskilt sköldkörtelsjukdomar, toxiska sjukdomar (toxiskt oljesyndrom), Eosinofili-myalgi syndrom,nefrogen fibrosering dermopati, DCTD och cancer.1,2,3
Lupus erythematosus (LE) är en reumatisk sjukdom som oftast förknippas med sekundärmucinos (kutan mucinos kan förekomma i upp till 1,5% av Le-Fallen).2mucinavlagringar har också rapporterats iandra DCTD såsom Sjabbigren syndrom, systemisk skleros,reumatoid artrit, vaskulit och dermatomyosit.3,4
egenskaperna hos den primära och sekundära mucinosen överlappar varandra, men den underliggande orsaken till den onormala avsättningen av mucin är okänd.2Det föreslås att i reumatiska sjukdomar mucinosiskan relateras till cirkulerande antikroppar som stimulerar syntesen avglykosaminoglykaner genom hudfibroblaster. Frisättningen av cytokiner är en viktig faktor för att reglera produktionen avmucina.3
Hyaluran och kondroitinsulfat kan aktivera och locka inflammatoriska celler, med en resulterande lokal ökning av cytokiner in vitro. Glykosaminoglykan (GAGs) ärökat i dermatomyosit och lupus hudskador. Deras engagemang ipatofysiologi av dessa lesioner föreslås därför.5
i L Kan mucinavlagringarna förekomma med eller utan andra systemiskamanifestationer.1LE chronicplaque med mucin är klassiskt känt som lupus tumidus. Denlesioner visas som retikulära erytematösa makuler, papler och plack, belägnasymmetriskt i mitten av bröstet och ryggen, och ganska lik retikulärerythematosus mucinosis (REM). Men i denna form av mucinos är de typiska Lechangesna i epidermis och källarmembran frånvarande och immunofluorescens ärnegativ.1I det första fallet vihittade de typiska histologiska fynden av papulär mucinos. I det andra fallet,även om histologin hade visat mild epidermal involvering, fanns det inga andra förändringartypiska av LE; mucinavsättning hittades endast i retikulär dermis, medan i LE detskulle ha hittats i hela den. Dessa fynd pekar på diagnosen retikularmucinos.
det finns ingen specifik behandling för kutan mucinos relaterad till DCTD. Terapi är vanligtvisriktad mot den underliggande sjukdomen. I idiopatiska former har många behandlingarredan rapporterats, särskilt för de generaliserade formerna. I fall 1 noterades en signifikantförbättring efter ökning av azatioprindosen, och i fall 2 responseinträffade med användning av en förening av klorokindifosfat och prednison. Svaret påantimalariala läkemedel har redan nämnts i olika rapporter och serier avfall.1,2,6,7 i eldfasta fall kan användningen av intralesionala eller systemiccorticosteroids vara effektiv, med det goda svaret på grund av undertryckande av tceller, keratinocyter och fibroblaster, med en följd minskning av proliferationen av den extrakelulära matrisen.8Partialregression av nodulära lesioner har rapporterats med intralesional injektion avhyaluronidas. I generaliserade former var talidomid effektivt i vissa fall ochisotretinoin har använts med bra svar.9,10 flera andra immunsuppressiva medel såsom cyklofosfamid, melfalan och azatioprin har använts med varierande svar på svåra former, men det finns inga rapporter i lokaliserade former.
dessa är de första rapporterna om mucinos i MCTD. I båda fallen utseendet på hudenlesioner inträffade under god kontroll av annan underliggande sjukdom. Det förekom ett kliniskt svar på azatioprin i ett fall och på klorokin plus prednison i det andra.