diskussion
papillär fibroelastom är de vanligaste valvulära tumörerna i hjärtat och står för 10% av alla hjärttumörer.1 fler av dessa tumörer rapporteras som ett resultat av framsteg inom klinisk bildbehandling. Hjärtpapillära fibroelastom har en hög benägenhet att påverka aortaklaffen, utflödeskanalen i vänster kammare och den främre mitralbroschyren. Enstaka eller flera skador kan utvecklas.2
flera mekanismer bakom utvecklingen av papillär fibroelastom har föreslagits, men ingen har bevisats vetenskapligt. Den mest allmänt accepterade förklaringen till ursprunget till papillär fibroelastom är mikrotrombusteorin, som innebär att dessa lesioner förvärvas snarare än medfödda3—att de härstammar som små trombi och samlas på ventilernas coapting-marginaler vid platsen för mindre endotelskada.4 mikrotrombi, som själva kan lossna och embolisera, tros bilda en nidus för den efterföljande utvecklingen av excrescences. Dessa onormala tillväxter identifierades först på ytorna på aortaventiler 1856 av Vilem Dusan Lambl.5
papillära fibroelastom liknar chordae tendineae och har 2 lager—ett yttre, hyperplastiskt endotelskikt och en tät central kärna—som är sammanhängande med den underliggande ventilbladet.6 ytan på ett papillärt fibroelastom är täckt med många filiforma utsprång. Ett mellanliggande lager av lös, mukopolysackaridrik bindväv är inklämt mellan det yttre endotelet och den centrala kärnan.6 den acellulära fibrösa axeln i den centrala kärnan bildar ett koncentriskt granulärt mönster bestående av lager av fibrin och en sur mukopolysackaridmatris.
även om papillära fibroelastom är histologiskt godartade kan de leda till livshotande komplikationer som stroke, akut valvulär dysfunktion, emboli, ventrikelflimmer och plötslig död.7 hjärtpapillära fibroelastom verkar vara ordentligt fästa vid valvulär eller väggmålning endokardium, men deras extrema rörlighet får fragment av papillära fronds att komma in i den systemiska cirkulationen, vilket resulterar i embolisering. De flesta papillära fibroelastom finns i vänstra hjärtat, vilket ökar risken för systemisk emboli.8 de kärlbäddar som oftast påverkas är cerebrala och retinala artärer; följder kan sträcka sig från övergående ischemiska attacker eller amaurosis fugax till full stroke.8 tumören kan också ockludera koronar ostia eller embolisera i koronarkärlen, vilket resulterar i hjärtinfarkt, atypisk angina eller ventrikulär takykardi. I vår patient identifierades fibroelastom endast vid intraoperativ TEE, efter preoperativ koronarartärangiografi hade slutförts. Eftersom dessa tumörer kan migrera och ofta är spröda, bör koronarartärangiografi utföras med extrem försiktighet, om en av dessa tumörer är närvarande. Risker och fördelar måste noggrant vägas före manipulation av koronar ostia.
Även om TTE på ett adekvat sätt kan screena för papillära fibroelastom, är TEE för närvarande den föredragna metoden på grund av dess höga upplösning och optimala bildfunktioner. Multiplanar TEE är användbar för att se och identifiera tumörens exakta fästpunkt, vilket gör det möjligt för kirurgen att effektivt planera reparation av aortaklaffen, om det behövs.9
papillära fibroelastom är vanligtvis små tumörer med cirka 9 till 12 mm i diameter. På ekokardiografi uppträder de vanligtvis pedunculated och mobila, med ett homogent fläckigt mönster och karaktäristiskt stippling längs sina kanter.10 Detta stipplade mönster korrelerar med papillära utsprång på tumörens yta.11
hanteringen av papillär fibroelastom beror på dess kliniska presentation. Patienter som upplever emboliska händelser som har kardiovaskulärt eller neurologiskt ursprung bör genomgå kirurgisk resektion. Dessutom har papillära fibroelastom i aortaklaffen associerats med synkope, akut hjärtinfarkt och plötslig död på grund av impingement av tumören på koronar ostia, vilket även hos asymptomatiska patienter ökar riskerna i samband med kirurgisk resektion.12 cerebrovaskulär emboli har associerats med tumörer med diametrar så små som 3 mm. 13 små (diameter, < 1 cm) och sessila tumörer som inte visar några tecken på impingement på koronar ostia kan förekomma hos asymptomatiska patienter.14 dessa patienter behöver regelbunden uppföljning med seriella avbildningsstudier. Kirurgisk excision bör erbjudas om tumören är mobil eller pedunculated, ökar i storlek eller börjar orsaka symtom. Slutligen bör asymptomatiska patienter som genomgår operativa hjärtprocedurer av andra skäl erbjudas kirurgisk resektion om tumören upptäcks för övrigt i operationssalen, förutsatt att kirurgi lätt kan åstadkommas utan att riskera ytterligare sjuklighet.
även om trombi har rapporterats på ytan av fibroelastom, 15 Det finns inga riktlinjer för utvärdering av effekten av antikoagulation eller trombocytbehandling hos drabbade patienter. När diagnosen papillär fibroelastom har fastställts bör profylaktisk antikoagulationsbehandling initieras för att skydda mot trombi tills kirurgisk resektion uppnås. Det optimala kirurgiska förfarandet för pedunkulerade tumörer är ventilsparande resektion. Mer än 80% av aortaventilpapillär fibroelastom kan behandlas med endast en rak excision. En 3-årig uppföljningsstudie av patienter som genomgick rakningsexcision avslöjade inga tumöråterfall.16 mer omfattande eller sessila tumörer kan kräva en perikardiell lapp och rekonstruktion av ventilbroschyren. Aortaklaffresektion, ersättning eller rekonstruktion är i allmänhet inte nödvändig för papillära fibroelastom såvida det inte finns underliggande degeneration eller omfattande förstörelse av den inhemska valvularapparaten.17 partiell ventilsparande resektion är ett alternativ för omfattande skador, särskilt när ventilrekonstruktion eller utbyte väsentligt skulle accentuera den sjuklighet som kan uppstå. Återväxt av tumören efter partiell tumörresektion har inte rapporterats, och det finns inga långsiktiga data om huruvida eller hur ofta sådan återväxt kan inträffa. Bevis från tee-uppföljningsstudier tyder på att den verkliga förekomsten av återfall är mycket låg.18
även om papillär fibroelastom är godartad anses det alltmer vara en fråga för operation på grund av sådana potentiella komplikationer som stroke, akut hjärtinfarkt, ventrikulär arytmi och plötslig död.19 kirurgisk resektion rekommenderas starkt om något av följande tillstånd är närvarande: pedunculated lesioner, tumörmobilitet eller en historia av symtom eller komplikationer relaterade till tumören. Ventilsparande rakning av tumören kan lätt åstadkommas i de flesta fall, med goda långsiktiga resultat. När papillär fibroelastom misstänks rekommenderar vi snabb TEE, antikoagulationsbehandling för att skydda mot yttrombi och tidig kirurgisk remiss.