vad är en portosystemisk shunt (PSS)?
a PSS är en onormal koppling mellan portalvenen och den systemiska cirkulationen, som kan förvärvas eller medfödd. De kan förvärvas sekundärt till portalhypertension, ett vanligt fynd med kronisk leversjukdom och cirros. I detta fall finns flera shunting fartyg närvarande. PSS kan också vara en medfödd sjukdom där vanligtvis endast ett enda shunting-kärl är närvarande. Detta kärl är oftast beläget utanför levern eller extrahepatisk (cirka 75% av fallen) snarare än intrahepatisk. De flesta fall är förknippade med ett kärl som förbinder portvenen med den kaudala vena cava. Shunts mellan portalvenen och azygosvenen är också vanliga.
Finns det en rasförutsättning för PSS?
raser som Havanese, Yorkshire Terrier, miniatyrschnauzers och Maltesiska verkar ha större risk för denna sjukdom. I dessa smårashundar är extrahepatiska shuntar vanligare. Hos stora hundar är intrahepatiska shuntar vanligare. Det exakta arvssättet för denna sjukdom har inte fastställts.
vilka är typiska kliniska tecken på en medfödd PSS?
kliniska tecken med PSS är variabla. De flesta hundar kommer att utveckla kliniska tecken tidigt i livet; vissa hundar kommer dock att ha få kliniska tecken. Tecknen kan också vara episodiska, vilket gör diagnosen svår.
de flesta hundar med PSS har en historia av att göra dåligt. Många är små för sin ålder. De kommer ofta att ha vaxning och avtagande neurologiska tecken, såsom depression, kramper, bisarrt beteende, huvudpressning, framdrivande aktivitet och dumhet eller koma. Polyuri / polydipsi observeras också ofta med PSS. Berörda djur kan också visa dålig tolerans för anestetika och lugnande medel. I vissa fall har djuren en historia av tecken på nedre urinvägarna sekundärt till urat urolithiasis. Röntgenbilder kan visa en liten lever (microhepatica).
vad är typiska laboratorieavvikelser observerade med en PSS?
en mängd olika laboratorieavvikelser kan ses med PSS. Det fullständiga blodcellsantalet kan visa mild mikrocytisk, normokrom icke-generativ anemi. Morfologiskt observeras många målceller och poikilocyter. Dessa avvikelser kan vara ett resultat av onormal lipidmetabolism, järnbindning eller järnbrist.
leverenzymhöjningar (t.ex. ökad ALP, alat) förväntas inte med PSS, även om de förekommer ibland. Vanligtvis observeras hypoalbuminemi, hypokolesterolemi och minskad BUN. Hypoglykemi, särskilt efter fasta, noteras också ofta.
urinanalys avslöjar ofta en låg urinspecifik gravitation. Ammoniumbiuratkristaller kan ses och bör höja misstanken om PSS i en icke-dalmatisk ras.
Koagulationsavvikelser observeras ofta och det är tillrådligt att undersöka dessa hos hundar som ska genomgå korrigerande operation för PSS.
leverfunktionstester kommer att vara markant onormala hos hundar med PSS. Både serumgallsyror (fastande och 2-timmars postprandial) och ammoniaktoleransprov kan användas.
beskriv gallsyrorna och ammoniaktoleransprovet.
Serum gallsyror och ammoniaktolerans är båda leverfunktionstester. De kommer att vara markant onormala med PSS, men kan ökas av andra orsaker till leverdysfunktion.
hunden måste fasta i 12 timmar innan du kör gallsyratestet. Blod samlas vid tiden noll (baslinjen) och hunden matas en liten måltid. Två timmar efter måltiden samlas ett andra blodprov. Den snabba tillåter gallblåsan att fylla med galla. Matning resulterar i sammandragning av gallblåsan och tömning av innehållet i tunntarmen. I tunntarmen resorberas gallsyrorna och går in i portvenen. Via portvenen når gallsyrorna levern, där gallsyror extraheras av hepatocyterna. Med en shunt kringgår gallsyrorna levern och extraheras därför inte effektivt och förblir i den systemiska cirkulationen.
djuret bör också fastas innan man kör ett ammoniaktoleranstest. Blod samlas in för att mäta den vilande ammoniakplasmakoncentrationen. Om förhöjd ges inte ammoniakutmaningen. Om den vilande ammoniakkoncentrationen är normal administreras ammoniak Oralt (100 mg/kg ammoniumklorid). Ett andra plasmaprov samlas 30 minuter efter administrering. Eftersom administrering av ammoniumklorid ofta kan orsaka kräkningar föredrar vissa kliniker att administrera ammoniak rektalt och plasma samlas sedan 20 och 40 minuter efter administrering. Den största nackdelen med detta test är att ammoniak är en labil analyt, så laboratorieanalysen måste köras inom ett smalt insamlingsfönster. Det finns en ytterligare risk att den exogent administrerade ammoniaken kan orsaka eller förvärra kliniska tecken på HE.
Hur diagnostiseras en PSS?
PSS misstänks baserat på kliniska fynd och stödjande laboratorieresultat, särskilt markant onormala gallsyra-eller ammoniaktoleransprovresultat. Definitiv diagnos kräver dock demonstration av shunting-fartyget. Detta kan ske genom undersökande laparotomi, kontrastradiografi (portografi), datortomografi, ultraljud eller nukleär scintigrafi. Ultraljud som utförs av en skicklig operatör är den föredragna icke-invasiva metoden för att ställa en diagnos.
Avbildning före operation är idealisk för att avgöra om en extrahepatisk eller intrahepatisk shunt är närvarande. Det senare är mer invasivt och tekniskt mer utmanande. I vissa fall kan en shunt inte identifieras med ultraljud eller under utforskande. I detta fall används ett portogram för att försöka identifiera shunten.
hur hanteras PSS medicinskt?
medicinsk hantering för PSS syftar främst till att kontrollera tecken på HE (se frågorna 27-29 i detta kapitel). Tyvärr är detta tillvägagångssätt vanligtvis inte särskilt framgångsrikt och de flesta djur avlivas på grund av oförmåga att på ett adekvat sätt kontrollera tecken. De flesta medicinska hanteringsprotokoll fokuserar på administrering av en lågprotein diet och användningen av medel för att minska generering och absorption av ammoniak i mag-tarmkanalen.
hur hanteras PSS kirurgiskt?
stabilisering av djurets tillstånd före anestesi är avgörande. Hepatisk encefalopati bör kontrolleras med lämpliga åtgärder. Plasmatransfusion bör övervägas om hypoalbuminemi förekommer. Färskfryst plasma skulle också anges om koagulationsavvikelser är närvarande. I allmänhet behövs inte blodtransfusioner före operationen; blodförlust är dock en möjlig komplikation och blod bör vara lätt tillgängligt för transfusion, om det behövs.
många olika kirurgiska ingrepp har beskrivits. Ligering med en sutur kan vara en lösning med en enda extrahepatisk shunt. Fullständig ligering är ofta inte möjlig eftersom med fullständig ligering kan portaltrycket öka dramatiskt vilket leder till ascites, tarmischemi och endotoxemi. Partiell ligering används oftare, och detta resulterar vanligtvis i dramatisk klinisk förbättring, även om en upprepad operation för att helt minska shunten kan krävas vid ett senare tillfälle. Många kirurger föredrar användningen av implantat som gradvis minskar shuntkärlets storlek. Både cellofantejp och ameroidkonstriktorer har använts. Ameroid constrictor är en cirkulär struktur som placeras runt shuntkärlet som absorberar vatten, svullnar och därigenom gradvis förträngs runt kärlet. Ocklusion sker under en period av 4 till 6 veckor. Cellofantejp framkallar ett inflammatoriskt svar som gradvis ockluderar shuntkärlet. Denna metod är långsammare för shunt ocklusion att inträffa jämfört med ameroid constrictor.
med intrahepatiska shuntar behövs kirurgisk dissektion för att identifiera shunten. Ligation, ameroid constrictor eller cellofantejp kan användas för att ockludera detta kärl också. Nyligen har interventionell radiologi använts för att placera trombogena spolar i dessa kärl.
en leverbiopsi bör samlas in i alla fall. Detta kommer att hjälpa till att identifiera någon annan samtidig leversjukdom.
vad är komplikationer av operation för en hund med PSS?
komplikationer från operation kan vara potentiellt dödliga. Överdriven ocklusion av ett shuntkärl kan resultera i akut portalhypertension. Kliniska tecken skulle inkludera buksmärta, ascites, kräkningar och chock.
kramper följer ibland kirurgi. Djuren svarar ofta inte på Terapi och mer än 50% dör eller avlivas. Aggressiv antikonvulsiv terapi krävs om anfall utvecklas efter operationen.
vad är mikrovaskulär dysplasi (MVD)?
mikrovaskulär dysplasi (även kallad portalvenhypoplasi utan makroskopisk shunt) är medfödd sjukdom främst hos smårashundar). Denna störning resulterar i kommunikation mellan det systemiska och portala kärlsystemet i levern. Diagnos bestäms genom uteslutning av flera eller enstaka portosystemiska shuntar tillsammans med biopsiresultat som överensstämmer med MVD.
hur skiljer sig PSS från mikrovaskulär dysplasi?
den kliniska presentationen av hundar med PSS skiljer sig något från hundar med MVD. Hundar med MVD är mindre benägna att ha kliniska tecken och om de är närvarande tenderar de att vara mildare. Förhöjningar av serumgallsyror är vanligtvis också mindre dramatiska. Det är dock viktigt att notera att många hundar med MVD kan ha PSS samtidigt.