Abstrakt
primärt kutant CD30-positivt storcellslymfom (CD30+ PCLCL) är en sällsynt subtyp av kutant T-cellslymfom (CTCL) som kan förekomma på olika sätt. Vi rapporterar en patient med en tre månaders historia av en förstorande, exofytisk massa med två mindre satellitskador på vänster underarm. Biopsi av huden färgades positivt för CD30, och efter noggrann systemisk utvärdering ställdes en diagnos av CD30 + PCLCL. När PCLCL misstänks är det viktigt att utföra immunhistologiska studier för CD30-typer och genomföra en grundlig upparbetning för att utesluta systemisk LCL. Dessa åtgärder kommer att minska användningen av onödigt aggressiva kemoterapiregimer för CD30+ PCLCL, en indolent sjukdom med en gynnsam prognos.
1. Inledning
CD30 + PCLCL representerar cirka tio procent av alla fall av kutana T-celllymfom , och det tros representera ett spektrum av sjukdom, med lymfomatoid papulos i den godartade änden och primär kutan anaplastisk storcellslymfom (PCALCL) i den andra . CD30-positiva stora celllymfom är vanligtvis förknippade med dålig prognos när de är systemiska, även om de har en gynnsam prognos när de är begränsade till huden. CD30-uttryck är en mycket viktigare prognostisk parameter än omfattningen av hudsjukdom vid presentation, som Beljaards et al. beskrev att 80% av patienterna med CD30-negativ PCLCL dog av progressiv sjukdom (median 27 månader efter diagnos) jämfört med endast 7% av patienterna med CD30+ PCLCL.
2. Fallpresentation
en 80-årig man sågs med en tre månaders historia av en massa på vänster inre underarm som blev ihållande större och blödande. Fysisk undersökning visade närvaron av en 10,0 7,0 cm exophytic nodul på vänster handled och underarm. Två mindre satellitknutor sågs längs mitten av dorsal underarm, var och en mäter 2,0 2,0 cm (Figur 1). Ingen adenopati noterades. CBC och andra laboratorievärden var unremarkable. En benmärgsbiopsi utfördes och resultaten var normala. PET-skanning, CT-skanning av bröstet och buken och röntgen på bröstet var alla normala. En biopsi togs vid den tiden. Det visade en polypoid lesion kännetecknad av ett tätt perivaskulärt och bandliknande monomorft infiltrat bestående av markant atypiska, stora, pleomorfa epitelioidceller, såväl som omogna celler som liknar immunoblaster (figurerna 2 och 3). Mitoser och tumörnekros med åtföljande neutrofiler noterades. Reed-Sternberg-celler observerades emellertid inte. Över 75% av de atypiska lymfoida cellerna uttryckte CD30 (Figur 4), men inte ALK1 (Figur 5) och EMA (Figur 6), vilket ledde till diagnosen CD30+ primärt kutant anaplastiskt storcellslymfom (CD30+ PCLCL). Patienten fick lokal strålbehandling med utmärkta resultat, eftersom tumören helt har överförts.
patientens vänstra underarm med stor exofytisk tumör och två satellittumörer.
3. Diskussion
CD30 + PCLCL presenterar vanligtvis hos vuxna, 45-60 år, och är sex gånger vanligare hos män . Den presenterar som en till flera lokaliserade knölar eller tumörer med sårbildning. Tjugo procent av fallen är multifokala, och stammen och extremiteterna är oftast involverade. Plåtar är större än 1 cm i de flesta fall (77%). Tömning av lymfkörtlar är ett positivt resultat i cirka 25% av fallen. Ytterligare vanliga särdrag är epidermal sårbildning (63%), framträdande vaskulär proliferation (60%), pseudoepiteliomatös hyperplasi (55%), tumörnekros (55%) och vaskulär infiltration av neoplastiska celler (44%) . I 20-25% av fallen finns Reed-Sternberg-liknande pleomorfa eller immunoblastiska celler närvarande . Presentationen kan vara variabel, med denna lesion som misstas för andra hudsjukdomar, såsom eksem hos vuxna, pyoderma gangrenosum, morphea, lokaliserad sklerodermi eller skivepitelcancer .
Histopatologiskt observeras täta kluster eller knölar av stora CD30+ tumörceller i PCALCL; mer än 75 procent av tumörcellerna bör vara CD30+ för diagnos av PCALCL. CD30 + tumörcellerna är CD4+ och kan ha förlust av T-cellmarkörer, såsom CD2, CD3 och CD5. Cellytmarkörer kan hjälpa till att skilja PCALCL från dess primära nodala motsvarighet med sekundär kutan sjukdom. PCALCL-tumörerna uttrycker oftare HECA-452 och inte EMA medan sekundär sjukdom är mer benägna att uttrycka EMA och inte HECA-452 . Systemiska lymfom är också mer benägna att innehålla translokationen av 2;5, vilket skapar fusionsproteinet NPM-ALK(nukleophosmin-anaplastiskt lymfomkinas). CD30 + anaplastiska stora celllymfom är vanligtvis förknippade med dålig prognos när de är systemiska, även om de har en gynnsam prognos när de är begränsade till huden . Överlevnadsgraden för CD30 + PCLCL är 95% fem år efter diagnos och cirka 20% av lesionerna går tillbaka spontant . CD30-negativ PCLCL är emellertid en mycket mer aggressiv neoplasma (även om den inte kan skiljas från CD30+ PCLCL vid bruttoundersökning), med en 15% 5-årig överlevnad . Det är avgörande att skilja CD30 + PCLCL från primär nodal LCL med sekundär kutan involvering, eftersom patienter med sekundär hudsjukdom i allmänhet har en sämre prognos och behöver behandlas mer aggressivt. Närvaron av dränerande lymfkörtlar verkar inte förändra prognosen. Det finns inga kliniska skillnader i presentation, kurs eller prognos mellan anaplastisk och nonanaplastisk CD30+ LCL .
standardbehandlingen av enstaka eller lokaliserade PCALCL-lesioner är antingen lokal excision eller strålning. Kemoterapi är vanligtvis reserverad för patienter med systemiskt engagemang. Behandlingen av patienter med endast hud-och nodsjukdom är kontroversiell, med vissa utövare som gynnar strålning och kemoterapi för dessa patienter .
4. Slutsats
primärt kutant CD30-positivt stort T-celllymfom kan förekomma på olika sätt, men skiljer sig definitivt från andra kutana T-celllymfom genom uttrycket av CD30-antigenet vid immunhistologisk färgning. Andra cellytmarkörer, såsom EMA och ALK1 är användbara för att skilja CD30+ PCLCL från sekundär kutan CD30+ LCL, vilket påverkar prognosen och beslutet att lägga till kemoterapi i behandlingsregimen.
samtycke
skriftligt informerat samtycke erhölls från patienten för publicering av denna fallrapport och eventuella medföljande bilder. En kopia av det skriftliga samtycket är tillgängligt för granskning av chefredaktören för denna tidskrift.
intressekonflikt
författarna förklarar att inget ekonomiskt eller icke-finansiellt stöd har mottagits och att de inte har några konkurrerande intressen.