amyloidos, som först beskrivs av Virchow 1854, omfattar ett spektrum av kliniska tillstånd med olika manifestationer där onormal extracellulär avsättning av amyloid är vanligt . Tidigare grupperad efter etiologi (primär kontra sekundär) klassificeras den nu som antingen systemiska eller begränsade former. Systemisk sjukdom ses vanligtvis hos patienter som lider av kronisk suppuration, myelom eller tuberkulos och kan påverka flera organ (med undantag av hjärnan) men är mindre benägna att involvera lungorna. Luftvägarna (det vill säga lungor och blodkärl) påverkas emellertid ofta vid lokaliserad sjukdom. Den publicerade förekomsten av amyloidos är åtta patienter per miljon per år . Totalt 89 patienter diagnostiserades med amyloidos vid Beijing Union Medical College Hospital mellan 1986 och 2005, varav 59 hade luftvägsinvolvering .
amyloidos i luftvägarna delas därefter upp i laryngeala, trakeobronchiala och parenkymala typer, vilket noteras av Gillmore och Hawkins . Parenkymal sjukdom kategoriseras sedan vidare som fokal (nodulär) eller diffus (interstitiell). Patienten som rapporteras här kvalificerar sig som parenkymal nodulär amyloidos (genom avbildning och histopatologiska fynd), även känd som amyloidtumör av uppenbara skäl. Lung amyloid noduler kan förekomma var för sig eller som flera lesioner som tenderar att ockupera perifera och subpleurala områden av lägre lober . Denna speciella nodule hittades verkligen i periferin av hennes högra nedre lob. Sådana lesioner upptäcks ibland genom avbildning eller vävnadsbiopsi och är vanligtvis asymptomatiska.
enligt litteraturen är parenkymal nodulär amyloidos inte kopplad till systemisk sjukdom men kan kvarstå i flera år och köra en godartad kurs (med retikulonodulärt mönster) . Vid CT-skanning av bröstet är fyra funktioner för amyloidknut: 1) skarpa kanter och lobulerade konturer; 2) förkalkningar (cirka 50%); 3) variation i form och storlek (0,5 till 15 cm); och 4) långsam, icke-regressiv tillväxt, sällan med kavitation . Ingen av dessa är dock specifika för sjukdomen.
många av ovanstående faktorer var i linje med vår patient. Även om sjukhus för andningssymtom (hosta, expectoration), kronisk bronkit, snarare än den påvisbar amyloid nodulen, kan förklara dessa klagomål. Det är svårt att diagnostisera dessa lesioner på grund av deras olika kliniska presentationer och brist på definitiva avbildningsegenskaper. Avbildningslikheterna med maligna lungtumörer gör differentiering särskilt svår. En positronemissionstomografi (PET)-CT-skanning kan hjälpa till att skilja de två, med tanke på att amyloidos för det mesta inte är fluorodeoxyglukos-ivrig. Ett negativt resultat skulle emellertid inte nödvändigtvis säkra en diagnos av amyloidos, och PET-CT-skanningar är kostsamma. Rutinmässig fiberoptisk bronkoskopi har låg diagnostisk noggrannhet, men CT-styrd perkutan lungbiopsi eller transbronchial biopsi kan ge bättre framgång med att upprätta en diagnos . För närvarande är guldstandarden histopatologisk bekräftelse, markerad av grön dubbelbrytning av Kongo rödfärgad vävnad under korspolarisering .
i detta fall avslöjade bronkoskopiska tvättar och biopsi endast kronisk inflammation, och en CT-styrd biopsi nekades av patienten på grund av den höga risken för komplikationer. Diagnosen av pulmonell nodulär amyloidos uppnåddes slutligen efter VAT lobektomi, utförd utan intraoperativ frusen sektion av två primära skäl: 1) puckering av visceral pleura tolkades som en manifestation av malignitet, och 2) bred lokal excision skulle ha visat sig utmanande, med tanke på nodulens placering (djup och nära hilar-regionen).eftersom pulmonell nodulär amyloidos är så ovanlig finns inga randomiserade kontrollerade studier tillgängliga för terapeutisk insikt. Med konsensus kan emellertid asymptomatiska patienter inte kräva kirurgisk ingrepp. Periodisk uppföljning med noggrann övervakning kan i stället räcka. För symtomatiska patienter kan koldioxidlaserablation eller kirurgi (bronkoskopisk eller öppen resektion) användas som motiverat , även om återfall fortfarande är möjligt . Tidigare har lågdos extern strålstrålning också gett viss fördel . Oavsett vilken terapi som valts, anser vi att nära Klinisk vaksamhet är avgörande för att hantera denna sjukdom.