Sympathetic Ophthalmia

sympatisk oftalmia (SO) är en sällsynt, bilateral, granulomatös uveit orsakad av exponering av tidigare immunprivilegierade okulära antigener från trauma eller kirurgi med ett efterföljande bilateralt autoimmunt svar på denna vävnad. Det skadade eller opererade ögat är det spännande ögat och det kontralaterala ögat är det sympatiserande ögat. Konceptet beskrevs först av Hippokrates och de tidigaste referenserna kan spåras tillbaka till 1500-talet. Det var inte förrän på 1900-talet som en förening med icke-traumarelaterad okulär kirurgi publicerades och att en systemisk autoimmun etiologi misstänktes. Flera historiska figurer antas ha lidit av sympatisk oftalmi, inklusive Louis Braille, uppfinnaren av modern punktskrift. Hans högra öga skadades vid 3 års ålder när han lekte med en kniv, och han förlorade därefter synen i båda ögonen vid 5 års ålder, förmodligen från sympatisk oftalmi.

etiologi och epidemiologi

tidigare trauma och introakulär kirurgi är orsakerna till SO. En växande lista över procedurer har associerats med denna sjukdom och praktiskt taget alla intraokulära händelser kan stimulera den autoimmuna processen. Vitrektomi och cyklodestruktiva förfaranden har associerats med potentiellt högre frekvenser och vissa författare föreslår specifikt att diskutera risken för sympatisk oftalmi under informerat samtycke. Intervallet mellan tidpunkten för skada och symtomdebut är varierande och har rapporterats vara från 5 dagar till 66 år, även om de allra flesta fall inträffar inom de första åren. På grund av sjukdomens sällsynthet, variabel presentation och potentiellt lång varaktighet mellan anstiftande händelse och sjukdomsprocess förblir epidemiologin för sympatisk oftalmi dåligt förstådd.

patologi

notera diffus granulomatös inflammation i koroid med sparsam choriocapillaris.

det skadade ögat är det spännande ögat och det andra ögat är känt som det sympatiserande ögat. De primära inlfamatory medlarna tros vara T-celler som invaderar uvealkanalen. Studier har visat att en initial våg av infiltrativa celler består av CD4+ hjälpreda T-celler och en senare våg av CD8+ cytotoxiska T-celler. Vidare har in vitro-testning visat proliferativa T-cellsvar på uveal melanocyter i perifert blod hos patienter med sympatisk oftalmi. Inflammationen är vanligtvis granulomatös och choroid är diffust förtjockad med lympochytes, bon av epitelioidceller och multinucleated jätteceller. Epitelioidcellerna och jättecellerna innehåller ofta melaninpigment. Den inflammatoriska processen involverar vanligtvis inte choriocapillaris (i motsats till Voyt-Koyanagi-Harada syndrom) eller näthinnan. Dalen-Fuchs noduler, som är kluster av epitelioidceller som innehåller pigment som ligger mellan RPE och Bruchs membran, ses också. Framför kan irisen verka förtjockad med nodulära infiltrationer.

förebyggande

det har diskuterats om det enda kända sättet att förebygga sympatisk oftalmi, dvs avlägsnande av det skadade ögat strax efter den traumatiserande händelsen. Målet med enukleation eller urtagning är att förhindra exponering av uveal och retinal vävnad för immunsystemet. Enukleation har historiskt varit då behandlingsmodalitet val av oro för att urtagning kan lämna kvar kvarvarande uveal vävnad. En urtagning är dock enklare och snabbare att utföra, och har utan tvekan bättre funktionella och kosmetiska resultat. För att stödja argumentet att urtagning är ett lönsamt alternativ är fall serie positiva resultat. Också det logiska argumentet att eftersom uttagning är ett livskraftigt behandlingsalternativ i icke-trauma-orsaker, är den uveala vävnaden kvar på rutinmässiga, icke-traumarelaterade uttagningar sannolikt inte tillräcklig för att främja ett SO-svar.annars skulle man förvänta sig högre frekvenser av så efter alla uttagningar. Slutligen argumenterar vissa författare mot att ta bort ögat på grund av sällsyntheten hos SO och de effektiva moderna behandlingsalternativen. Det finns ingen känd fördel att ta bort det spännande ögat efter starten av sympatisk oftalmi.

Presentation

patienter uppvisar vanligtvis icke-specifika symtom på okulär inflammation, inklusive suddig eller nedsatt syn, smärta, fotofobi och konjunktival injektion. Uppkomsten kan vara Lumsk eller akut. En grundlig okulär historia spelar en viktig roll i diagnosen sympatisk oftalmi eftersom patienten kommer att ha en historia av trauma eller operation, antingen nyligen eller i det avlägsna förflutna. Bevis på tidigare trauma vid undersökning kan också hjälpa till vid diagnosen SO när historien är ofullständig.

klinisk utvärdering

denna fundusbild av en patient med sympatisk oftalmi visar vitrit och en multifokal koroidit.

sympatisk oftalmia kännetecknas av inflammation som involverar någon del och det mesta av uvealkanalen. Främre segmentfynd inkluderar keratiska fällningar, främre kammarreaktion, bakre synechiae och utvecklingen av en grå starr. I ögon med kronisk inflammation kan antingen förhöjda tryck från inflammatorisk glaukom eller hypotoni från ciliary body shutdown utvecklas. Posteriort kan patienten utveckla vitrit, papillit, multifokal koroidit, Dalen-Fuchs-knölar, flera exudativa retinalavskiljningar, makulärt ödem, koroidal neovaskularisering och epiretinala membran. I svåra fall kan ögat bli fisiskt. Det spännande ögat, om det fortfarande finns, kan visa bevis på tidigare operation eller skada och kan styra läkaren att misstänka det. Patienter kan också ha systemiska fynd. I en stor retrospektiv studie från Kina hade 24% av patienterna med SO meningismus, 25% tinnitus, 20% dysakus, 13% alopeci och 11% polios.

tillhörande procedurer

optisk koherens tomografi (OCT) kan användas för att utvärdera och följa serösa retinalavskiljningar. OCT kan också hjälpa till att övervaka för makulärt ödem och utvecklingen av koroidal neovaskularisering. Förbättrat djup OCT kan dentify pachychoroid. Störning av interdigitationszonen (IZ) och ellipsoidzonen (EZ) på OCT kan föregå kliniska tecken på uveit. Fluoresceinangiografi kan visa flera områden med exakt hyperfluorescens, som läcker ut i senare faser i områden som motsvarar de serösa näthinneavdelningarna som ses kliniskt.

differentialdiagnos

den vanligaste alternativa diagnosen är Vogt-Koyanagi-Harada syndrom (VKH). Patienter med VKH saknar en historia av antecedent trauma, har högre frekvenser av systemiska fynd och följer också vanligtvis mönstret av tidiga bakre fynd med senare främre inflammation. Andra diagnoser på differentialen inkluderar tuberkulos, syfilis och beroende på presentationen, många andra orsaker till inflammation. De infektiösa orsakerna till uveit måste uteslutas innan behandling för sympatisk oftalmi påbörjas på grund av risken för att förvärra den underliggande infektionen med immunsuppression.

hantering

kortikosteroider är grundpelaren i behandlingen. Steroider bör initieras så snart diagnosen ställs i avsaknad av andra kontraindikationer och när infektiös upparbetning är negativ. Tillsammans med kortikosteroider kan immunmodulatorer såsom cyklosporin eller azatioprin användas. Patienterna bör följas noggrant och kan behöva läggas in om de inte kan följa upp eller ta medicinerna enligt föreskrifterna. Patienter bör ses ofta tills de börjar stabilisera och förbättra vid vilken tidpunkt besök kan spridas ut.

prognos

sympatisk oftalmi är en allvarlig synhotande sjukdom. Hälften av alla patienter kommer att ha 20/40 eller sämre syn och en tredjedel av alla patienter kommer att hamna juridiskt blind. Men med modern terapi finns det gott om hopp för patienter som diagnostiserats med denna sjukdom.

1. Albert DM, Diaz-Rohena R. en historisk översyn av sympatisk oftalmi och dess epidemiologi. Surv Oftalmol. 1989;34(1):1-14. doi:10.1016/0039-6257(89)90125-2
2. W Mackenzie. En praktisk avhandling om ögonsjukdomar. (ed 3), Longmans, London (1840), s.523-534
3. Manchester Eye Hospital: sympatisk Oftalmia – fullständig synförlust-återställande av syn med operativa medel. Prov Med JRetrosp Med Sci. 1842 Maj 28; 4 (87):155-6.
4. Fergus F. Kataraktutvinning följt avsymtom som tyder på sympatisk oftalmi. Br med J. 1923 Feb3; 1 (3240): 182-3
5. RYCHENER RO. Sympatisk oftalmit följeriridencleisis. Am J Oftalmol. 1946 Januari; 29: 96.
6. KORNBLUETH W, STEIN R. sympatisk oftalmiföljande operation för retinal detachment. Br J Oftalmol. 1953Dec; 37 (12): 755-7.
7. Kaden, R (1977 Januari). Historiska meddelanden om Louis braille och utvecklingen av dot-writing (författarens transl)]. Klinische Monatsblatter päls Augenheilkunde 170 (1): 154-8.
8. EdwardsTL, McKelvie P, Walland MJ. Sympatisk oftalmi efter diodlasercyklofotokoagulering: nu ett problem i informerat samtycke. Kan J Oftalmol. 2014Aug; 49 (4):102. det är en av de mest populära. Sympatheticophthalmia risk efter vitrektomi: ska vi råda patienter? Br JOphthalmol. 2000 maj; 84 (5): 448-9
9. Lubin JR, Albert DM, Weisntein M. sextiofem år av sympatisk oftalmi. En klinisk patologisk granskning av 105 fall (1913-1978). Oftalmologi 1980; 87: 109-112.
10. Chan CC, Roberge RG, Whitcup SM, Nussenblatt RB. Trettiotvå fall av sympatisk oftalmi. En retrospektiv studie vid National Eye Institute Bethesda, MD från 1982-1992. Arch Oftalmol 1995; 113: 597-601.
11. gå till H, Rao NA. Sympatisk Oftalmia och Vogt-Koyanagi-Harada syndrom. Int Oftalmol Clin 1990; 30: 279-28541. han är en av de mest kända och mest kända i världen. Immunohistokemi och elektronmikroskopi av koroidala infiltrat och Dalen-Fuchs noduler i sympatisk oftalmi. Oftalmologi 1985; 92: 580-90. det är en av de mest populära spelbolagen i världen. Mänsklig sympatisk oftalmia. En analys av det inflammatoriska infiltratet genom hybridomamonoklonala antikroppar, immunokemi och korrelativ elektronmikroskopi. Oftalmologi 1983; 90: 76-95.
12. Damico F, kyss S, Ung LH. Sympatisk Oftalmia. Semin Oftalmol 2005; 20: 191-197.
13. Goto och Rao. Sympatisk oftalmia och Vogt-Koyanagi-Harada syndrom. Int Ophthalmol Clin (1990) vol. 30 (4) s.279-85
14. Blach RK.Profylaktisk enukleation i sympatisk oftalmit. Utvecklingen av en hjälteform av behandling. Med Hist. 1971 April;15 (2): 190-2.
15. Lubin JR, Albert DM, Weisntein M. sextiofem år av sympatisk oftalmi. En klinisk patologisk granskning av 105 fall (1913-1978). Oftalmologi 1980; 87: 109-112.
16. Levine MR, Pou CR, Lash RH. 1998 Wendellhughes Föreläsning. Uttagning: är sympatisk oftalmia ett problem i det nyaårtusendet? Oftalmisk Plast Reconstr Surg. 1999 Jan;15 (1): 4-8.
17. du Toit N, Motala MI, Richards J, Murray AD, Maitra S. risken för sympatisk oftalmia efter uttagning förpenetrerande ögonskador vid Groote Schuur sjukhus. Br J Oftalmol. 2008Jan; 92 (1): 61-3. det finns många olika typer av produkter. EviscerationVersus enukleation efter okulärt Trauma, en retrospektiv analys vid ett LevelOne traumacenter. Mil Med. 2020 Mar 2; 185 (3-4):409-12.
18. Gupta V, Gupta A, Dogra Mr. Posterior sympatisk oftalmia: en enda långtidsstudie av 40 patienter från norra Indien. Ögon. 2008;3(12):1459–1464. det finns många olika typer av produkter som kan användas för att förbättra din hälsa och din hälsa. Sympatheticophthalmia: förekomst av okulära komplikationer och synförlust isympatiserande öga. Am J Oftalmol. 2009 Nov;148(5):704,710.e2.
19. 24,0 24,1 Yang P, Liu S, Zhong Z, et al. Jämförelse av kliniska egenskaper och visuellt resultat mellan sympatisk Oftalmia och Vogt-Koyanagi-Harada sjukdom hos kinesiska patienter. Oftalmologi. 2019;126(9):1297-1305. doi: 10.1016/j.ophtha.2019.03.049
20. Chan RV, Seiff BD, Lincoff HA, Coleman DJ. Snabb återhämtning av sympatisk oftalmi med behandling förstärkt av intravitreala steroider. Näthinnan. 2006;3(2):243–247.
21. Chan CC, Roberge RG, Whitcup SM, Nussenblatt RB. Trettiotvå fall av sympatisk oftalmi. En retrospektiv studie vid National Eye Institute Bethesda, MD från 1982-1992. Arch Oftalmol 1995; 113: 597-601.