Trakeobronchial malacia och stenos hos barn i intensivvård: bronkogram hjälper till att förutsäga oucome / Thorax

det vanligaste respiratoriska symptomet var hosta, förekommer dagligen hos fem barn. Tolv barn (63%) krävde regelbunden medicinering—fyra för astma och fem för hjärtsjukdom. Hos barn i skolåldern var den genomsnittliga årliga frånvaron på grund av andningssjukdom åtta dagar (intervall 0-40 dagar). Nedre luftvägsinfektioner inträffade mellan 0 och 10 gånger per år (median 2). Tre barn hade cyanotiska episoder hemma men ingen krävde syre i hemmet och ingen hade apnoeiska episoder. Det var en signifikant skillnad mellan överlevande och icke-överlevande under ventilationsvaraktigheten (p = 0,0001, se Tabell 1 och 2) och endotrakeal intubation (p = 0,0009). Den geometriska medeldurationen för intubation var 0, 96 dagar (95% ki 2, 2 till 62, 7) hos överlevande och 27, 1 dagar (95% ki 4, 0 till 182, 7) hos icke-överlevande.

svårighetsgraden och placeringen av Malacia Airways hos våra patienter visas i tabellerna 1 och 2. Luftstrupen var onormal hos 35 av de 47 barnen (74%) och detta var ett isolerat fynd hos åtta (17%). Tjugonio (62%) och 24 (51%) hade lesioner som påverkar vänster respektive höger huvudbronki. Nitton av de 29 lesionerna som påverkade vänster huvudbronkus och 19 av de 24 lesionerna som påverkade höger huvudbronkus inträffade i samband med trakeomalaki. Tio barn (21%) hade fler distala lesioner. Trettionio procent av trakealskadorna var fokala jämfört med 90% av lesionerna i huvud-och perifera bronkier. Tretton barn hade bevis på luftvägsstenos förutom malacia; dessa drabbade samma luftväg hos åtta barn och separata luftvägar hos fem.

alla barn som behövde ventilation för malacia längre än 14 dagar Dog om de hade måttlig eller svår malacia av antingen huvudbronkus (15 fall) eller malacia av någon svårighetsgrad av båda huvudbronkierna (ytterligare tre fall); alla barn som behövde ventilation för malacia längre än 21 dagar Dog om de hade malacia av någon svårighetsgrad i luftstrupen eller en huvudbronkus (ytterligare tre fall). Inget av barnen som överlevde hade dessa resultat. Dessa kriterier var närvarande hos 21 barn (som alla dog) och frånvarande hos 26 (varav sju dog), vilket gav en känslighet på 75,0% (exakt 95% CI 55,1 till 89,3), specificitet på 100% (95% CI 82,3 till 100), positivt prediktivt värde på 100% (95% CI 83,9 till 100), negativt prediktivt värde på 73,1% (95% CI 52,2 till 88,4) och en p värdet av <0.00005 (Fishers exakta test). Om de 11 barnen som dog av icke-respiratoriska orsaker utesluts (kriterierna var närvarande i fem) är känsligheten 94, 1% (exakt 95% CI 71.3 till 99,9), specificitet 100% (82,3 till 100), positivt prediktivt värde 100% (79,4 till 100) och negativt prediktivt värde 95,0% (75,1 till 99,9).

mängden positivt slututandningstryck som krävs vid bronkografi för att fullständigt expandera drabbade luftvägar varierade mellan 10 och 20 cm H2O; det fanns inget samband mellan mängden positivt slututandningstryck som krävs och antingen överlevnad eller varaktigheten av kontinuerligt positivt luftvägstryck, intubation eller ventilation. Inget barn hade en allvarlig förvärring av andningsfel som utfälldes av bronkogrammet, kanske för att stor försiktighet togs för att begränsa mängden kontrastmedium som användes, särskilt när jodiserad olja infördes.

för antagning under vilken tracheobronchomalacia diagnostiserades var mediantiden för ventilation 7 (intervall 2-40) dagar för överlevande och 19 (2-116) dagar för icke-överlevande (p = 0,0001). Mediantiden i intensivvård var 22 (intervall 3-108) dagar för överlevande och 31 (5-144) dagar för icke-överlevande. Mediantiden på sjukhus var 80 (intervall 14-270) dagar för överlevande och 62 (2-250) dagar för icke-överlevande.

stenos

femton barn (åtta pojkar) i intensivvård diagnostiserades med luftvägsstenos genom trakeobronkografi (tabell 3). I 11 fall ställdes diagnosen före sex månaders ålder, med åtta barn som väger mindre än den tredje centilen. Tolv barn hade associerade hjärtskador (fem hade kärlringar) och 14 barn hade icke-hjärtanomalier. Fem barn föddes för tidigt. Fem barn dog; mediantiden från diagnos till död var 8.3 månader (intervall 1,7–23) och medianåldern vid dödsfall var 12,5 månader. Föräldrarna till alla 10 överlevande bidrog till telefonundersökningen; sex av de 10 barnen var normala eller funktionellt normala. Det vanligaste symptomet var hosta som inträffade de flesta dagar hos sju barn. Stridor var närvarande varje dag i endast en överlevande.

Trakeobronkografi visade att trakealstenos inträffade hos 13 patienter och att det var ett isolerat fynd i 11 fall. I fyra fall uppstod stenos i huvudbronkierna. Det fanns inga stenoser som sågs mer perifert. Trettiotre procent av lesionerna i luftstrupen och alla lesioner som ses som påverkar huvudbronkierna var fokala. Det fanns inget samband mellan antalet, platsen eller svårighetsgraden av stenotiska lesioner som ses på bronkogrammet och överlevnad.

kirurgi

tretton av de 62 patienterna genomgick försök till definitiv kirurgisk reparation av en större luftväg (tabell 4), vanligtvis på grund av misslyckande med att avvänja dem från mekanisk ventilation. Elva operationer utfördes på luftstrupen och två på huvudbronkierna. Sex hade fokala lesioner demonstrerade genom trakeobronkografi och fem överlevde efter operation till den drabbade luftvägen. Sju hade diffus sjukdom och endast två överlevde.

tjugofem av de 62 patienterna undersöktes med bronkoskopi såväl som bronkografi nära tiden för den ursprungliga diagnosen av antingen luftvägsstenos eller Malaki (tabeller 1-3). Det fanns enighet om diagnosen i 12 av de 25 fallen och i 10 av de 12 isolerades avvikelserna i luftstrupen. Det var oenighet om diagnosen i 13 av de 25 fallen och i 12 av dessa involverade avvikelsen lesioner bortom luftstrupen; sex av dessa fall hade luftvägsavvikelser i de stora bronkierna eller periferin som detekterades genom bronkografi men inte genom bronkoskopi. Ett fibreoptiskt 1,8 mm bronkoskop var tillgängligt och användes vanligtvis hos små spädbarn.