diagnos: aktinisk Retikuloid (kronisk aktinisk dermatit)
aktinisk retikuloid, eller kronisk aktinisk dermatit (CAD), beskriver en grupp allvarliga ihållande fotodermatoser. 1961 beskrev Wilkinson en fotodermatos som en”ihållande ljusreaktion”.1
en mängd olika terminologier används för att beskriva denna fotodermatos, inklusive ljuskänslig eksem, kronisk ljuskänslig dermatit, ihållande ljusreaktivitet och aktinisk retikuloid. Dessa termer förekommer längs ett kontinuum av sjukdom.2 för att lösa detta har kronisk aktinisk dermatit (CAD) föreslagits att omfatta alla dessa enheter.2,3 aktinisk retikuloid representerar den allvarligaste formen av CAD. De histologiska egenskaperna hos aktinisk retikuloid har beskrivits som liknar lymfom.4 även om många hypoteser för den patologiska grunden för CAD har föreslagits, finns ingen konsensus. På samma sätt saknas också enighet om behandling av en sådan allvarlig sjukdom.
klinisk Presentation
kronisk aktinisk dermatit förekommer i flera raser.5,6 i alla raser tenderar de flesta patienter att vara medelålders eller äldre.
tillståndet börjar i allmänhet med ihållande erytem i solutsatta områden. Lesioner kännetecknas av klåda och förvärras med sol exponering. När tillståndet fortskrider sker lichenifiering; emellertid kan papler och plack ses.7 kutant ödem och blåsor kan också vara närvarande. Svår klåda i det drabbade området är ett kännetecken för sjukdomsprocessen. Alopeci kan uppstå som en följd av långvarig och kraftig gnidning. Stora hudområden kan vara hypo-eller hyperpigmenterade.6
utvecklingen av denna sjukdom kan kopplas till patientens arbete utomhus och därmed till graden av exponering för ultraviolett ljus. Trots minskad solexponering kan allvarlig sjukdom kvarstå under vintermånaderna.5,8
histologisk undersökning av tidig CAD kan likna kontaktdermatit.5 i senare skeden med lichenification kan det histologiska mönstret likna pseudolymfom.4 det dermala infiltratet består främst av suppressor-T-celler.9 en konstellation av förändringar har beskrivits i dermis och epidermis men dessa förändringar representerar i allmänhet långvarig gnidning av huden.
diagnos
diagnosen CAD kan vara utmanande. Flera faktorer lägger till frustrationen med denna diagnos inklusive förvirrande terminologi, otydlig histopatologi och klinisk variabilitet. CAD är sällsynt jämfört med andra fotodermatoser som påverkar äldre.10 ett diagnostiskt kriterium som föreslagits tidigare inkluderar persistent ansiktserytem, en medelålders eller äldre patient och svår ljuskänslighet med ett brett handlingsspektrum i minst 1 år.5 diagnosen CAD ställs dock med en konstellation av kliniska egenskaper, histologiska fynd och fototestavvikelser.8
klinisk historia av ljuskänslighet eller ljuskänslighet orsakad av en fotoallergen är viktigast för att upprätta en diagnos av CAD. Phototesting är användbart för att bekräfta diagnosen.11 Patch-och fotopatch-tester är viktiga tillhörande tester.6 Många studier har visat en kontaktallergisk källa för CAD inklusive växter och kemikalier.5 som sådan kan allergisk testning göras för att hjälpa patienten att undvika allergen.
differentiella diagnoser bör omfatta luftburen dermatit, atopisk dermatit, seborrheisk dermatit, aktinisk prurigo, hydroa vacciniforme, solurticaria, mycosis fungoides, lupus erythematosus, läkemedels-eller kemisk inducerad dermatit och porfyri cutanea tarda.4,6,8,10,11
behandling
först och främst innebär behandling att avstå från all solexponering. Solskyddsmedel är inte längre fördelaktiga när sjukdomen är avancerad.5 kläder med ett tätt vävmönster kan ge tillräckligt skydd mot solen.12 eftersom denna sjukdom kan vara associerad med allergener är det nödvändigt att undvika sådana allergener.
tidigare behandlingar med betakaroten och hydroxiklorokin (Plaquenil) har varit av begränsad nytta.13,14 mer effektiva behandlingsalternativ kan inkludera azatioprin (Imuran) och PUVA.5,8
för allvarlig sjukdom är topiska och orala kortikosteroider i allmänhet nödvändiga. Kortikosteroider kan dock inte kunna kontrollera sjukdomsprocessen ensam.8 kortikosteroider används ofta tillsammans med PUVA.13 cyklosporin (Neoral, Sandimmune) och mykofenolatmofetil (CellCept) har också använts som steroidsparande medel för CAD.7,16 takrolimus (Protopic) har också använts med begränsad framgång.10 användningen av mjukgörare är fortfarande en nödvändig behandling.
diskussion
kronisk aktinisk dermatit representerar en allvarlig, ihållande och sällsynt fotodermatos. Flera ljusvåglängder är inblandade, inklusive UVA och UVB.7 flera hypoteser har föreslagits för att förklara CAD men ingen har fått fördel. Hypoteserna inkluderar fortsatt närvaro av fotosensibiliserande läkemedel i huden, autosensibilisering mot hudproteiner, allergier mot växter och hushållsartiklar och kronisk hyperirritabilitet hos patientens hud.5,8
andra faktorer som kan predisponera en patient för CAD inkluderar manligt kön, ålder, utomhusaktivitet, atopiskt eksem, HIV-infektion och allergisk kontaktdermatit.6
många systemiska sjukdomar har en liknande klinisk bild och måste uteslutas. En tydlig historia behövs men är otillräcklig för att ställa diagnosen CAD. En biopsi behövs för att ytterligare definiera sjukdomsprocessen. Phototesting kan också vara nödvändigt men inte alltid till hjälp.
När sjukdomen har blivit svår, som hos vår patient, finns det få behandlingsalternativ. Även om denna patient testades på potenta aktuella steroider i flera år förbättrades hans tillstånd inte. Med tanke på hans hepatit C-status användes inte terapeutiska regimer med immunsuppressiva läkemedel. Etanercept (Enbrel) kan vara rimligt eftersom det har använts säkert hos patienter med hepatit C. 17