Från Lewis S. Blevins Jr., MD – medicinsk chef för California Center for Pituity Disorders vid UCSF och Pituifys World News medgrundare. Cushings sjukdom orsakas av utsöndring av ACTH av en hypofystumör. ACTH överdriver binjurarna för att producera överdrivna mängder kortisol vilket resulterar i de kliniska egenskaperna hos Cushings syndrom som du har upplevt.
de förhöjda kortisolnivåerna under sjukdomen undertrycker eller stänger av de normala ACTH-producerande cellerna i hypofysen. Som ett resultat, när tumören har tagits bort, och eftersom de normala ACTH-producerande cellerna i hypofysen undertrycks, faller ACTH-och kortisolnivåerna dramatiskt efter framgångsrik operation. Detta resulterar i ett tillfälligt tillstånd av binjurinsufficiens som kännetecknas av mycket låga kortisolnivåer som kräver behandling med steroider för att upprätthålla en normal kortisoleffekt på kroppsvävnader. Mätning av kortisolnivåer kan således bevisa om en patient har behandlats framgångsrikt och avgöra om steroider krävs för att bibehålla hälsan. Vår erfarenhet tyder på att de flesta patienter behöver steroidbehandlingar i 6 till 18 månader efter operationen med den genomsnittliga behandlingstiden cirka 12 månader.
Vi kommer att kontrollera din kortisolnivå i blodet och bestämma om du ska behandla steroider omedelbart efter operationen. Om du behöver behandling kommer vi sannolikt att behandla dig med en steroid som kallas dexametason i ett dosintervall på 0,25 till 0,5 mg dagligen. Denna steroid har en effektiv verkningstid på 18 till 24 timmar och tas bäst vid sänggåendet så att du vaknar nästa morgon med goda blodnivåer av läkemedlet. Under vissa omständigheter kan vi välja att behandla dig med hydrokortison efter operationen. Du måste stå kvar på dexametason tills du har fått veta att det är säkert att avbryta behandlingen. Om du är osäker på om du ska ta det eller har varit på det i mer än fyra månader och en bedömning inte har gjorts eller råd inte ges om du ska fortsätta läkemedlet och vänligen kontakta oss för att avgöra om det är säkert och lämpligt att stoppa medicinen innan du gör det själv.
Du bör inte uppleva några av de publicerade symtomen eller biverkningarna av den dos dexametason som vi kommer att be dig ta. Vissa patienter är dock långsamma metaboliserare av medicinen. Vidare kan vissa läkare som hanterar ditt tillstånd inte förstå den dos vi använder eftersom de har sett dexametason som används i mycket högre doser för andra tillstånd och de kan omedvetet justera dosen uppåt och du skulle då bli överbehandlad. I dessa situationer kan du uppleva antingen en fördröjning i förbättring av eller en försämring av dina Cushings symtom och tecken. Vänligen meddela oss om någon av dessa omständigheter.
om din steroiddos är för låg kan du uppleva trötthet, svaghet, yrsel, illamående, kräkningar, aptitlöshet, depression och värk i kroppen. Tyvärr är dessa också symtom som upplevs av vissa patienter eftersom deras kropp anpassar sig till relativt normala steroidnivåer efter år med höga kortisolnivåer. Vi kallar detta ” steroid tillbakadragande.”Ibland kan det vara svårt att skilja mellan steroiduttag och en otillräcklig dos steroider och ett besök kan krävas så att vi kan utvärdera dig personligen om dessa typer av symtom skulle uppstå.
om du blir sjuk av någon anledning, behöver en medicinsk procedur eller skadas när du tar extra dexametason kan du behöva en justering av din steroiddos. Vi uppmanar dig att kontakta oss för ytterligare information om du har några frågor eller funderingar om en händelse eller omständighet som kan kräva en ökning av dosen av din dexametason eller annan steroid för att täcka för ”stress” av en sjukdom.
Diabetes insipidus är ovanligt men kan förekomma hos vissa patienter efter operation. Symtomen inkluderar överdriven törst, en önskan att dricka mer vatten och överdriven urinering. Dessa är mycket likartade symtom som de som ses hos patienter med diabetes mellitus, vilket kan bero på steroidbehandling när de har höga blodsockernivåer. Om du skulle utveckla dessa symtom eller tecken då en utvärdering kan krävas så tveka inte att kontakta oss för att schemalägga en uppföljning möte.hyponatremi, ett komplext tillstånd som kännetecknas av låga natrium-eller saltnivåer i blodet, har rapporterats hos så många som en av fem patienter efter hypofysoperation för Cushings sjukdom. Även om vi inte ser det med den frekvensen på vår institution, rekommenderar vi att patienter letar efter detta problem. Symtom och tecken kan inkludera influensaliknande sjukdom, huvudvärk, illamående, kräkningar och förvirring etc. Detta problem utvecklas vanligtvis inom den första veckan eller två efter operationen. Låt oss veta om du har några av dessa symtom eller tecken inom den tidsramen. Vi kan skicka dig till sjukhuset för att få en natriumnivå i blodet för att utvärdera för detta tillstånd.
infektioner är inte ovanliga hos patienter med höga kortisolnivåer. Det verkar finnas en ökad risk för sinusinfektioner, urinvägsinfektion, infektioner på IV-platsen och lunginflammation hos patienter med Cushings syndrom. Om du har feber eller har några symtom eller tecken som smärta, rodnad, svullnad, hosta med andfåddhet, gulaktig eller grön urladdning från näsan, tveka inte att kontakta oss eller din primära läkare för vidare utvärdering.
Diabetes mellitus kan förväntas förbättras med tiden efter framgångsrik operation för Cushings syndrom. Du bör kontrollera ditt blodsocker regelbundet och arbeta med din primära läkare för att minska doserna av insulin, andra injicerbara läkemedel för diabetes eller orala läkemedel som behövs för att förhindra lågt blodsocker. Diabetes mellitus börjar vanligtvis förbättras direkt och ändå kommer de flesta av de märkbara förbättringarna att börja när du börjar gå ner i vikt. Många, men inte alla, patienter kan förvänta sig full upplösning av typ två diabetes mellitus om det var relaterat till Cushings syndrom.
högt blodtryck förbättras med tiden efter framgångsrik operation för Cushings. kontrollera ditt blodtryck regelbundet och förutse behovet av att sänka doserna och kanske avbryta dina blodtrycksmediciner när de kan. De flesta patienter kommer att kunna avbryta alla mediciner men vissa kräver fortsatt behandling.
Depression och andra psykologiska problem som ofta ses hos patienter med Cushings syndrom förbättras vanligtvis över tiden. Tyvärr kan dock inte alla patienter avbryta mediciner för att behandla depression. Om du tar ett antidepressivt medel eller annan medicin, till exempel ett ångestdämpande läkemedel, bör du följa upp med din behandlande läkare för att justera medicinen efter behov.
viktminskning kan vara dramatisk och snabb hos patienter med Cushings syndrom som har genomgått framgångsrik operation. Viktminskning kan underlättas genom träning inklusive promenader, lätta träningspass etc. I allmänhet förlorar de flesta patienter all vikt de kommer att förlora inom ett år efter operationen med det mesta av viktminskningen mellan fyra och åtta månader efter operationen. Den slutliga vikt uppnås vanligtvis kommer att vara att din förväntade vikt baserat på familjeegenskaper, livsstil, kost faktorer etc.
Vi rekommenderar starkt att det första postoperativa uppföljningsbesöket inträffar sex veckor efter operationen. Vi planerar att göra laboratoriestudier för att bedöma din hypofysfunktion antingen vid tidpunkten för besöket eller annars en vecka före ditt besök. Håll kvar din dexametason natten före laboratorietestning. Detta kommer att ge oss en möjlighet att bestämma statusen för din Cushings sjukdom. Starta om dexametason, med föregående natts dos, omedelbart efter att blodet har tagits. Återuppta din nattliga dos av dexametason samma natt. Vi kommer att meddela dig om nödvändiga dosjusteringar, behov av ytterligare tester eller andra behandlingar baserat på laboratorieresultaten när de är tillgängliga. Om din MR ska utföras på en extern anläggning, ta med en CD-ROM som innehåller MR-bilderna för vår granskning vid ditt besök. Om du har högt blodtryck, ta ditt blodtryck regelbundet, registrera dessa resultat och ta med dig dem vid ditt besök. Om du har diabetes mellitus, kontrollera ditt blodsocker regelbundet och ta med din loggbok till besöket. Kontrollera din vikt varje vecka, registrera resultaten och ta med dem till besöket också.
efterföljande besök rekommenderas baserat på resultaten och planerna som utvecklats som en följd av det första postoperativa besöket. I allmänhet kommer vi förmodligen att rekommendera uppföljningsbesök med fyra månaders intervall för det första året efter operationen. Vid varje tillfälle kommer vi sannolikt att planera att bedöma ACTH-och kortisolnivåer efter att du har hållit dexametason eller annan steroidtillskott i en eller flera dagar. Rekommendationer om andra frågor kommer att tillhandahållas vid behov. Vi kommer att upprätthålla ett intresse för komplikationerna av Cushings syndrom inklusive diabetes mellitus, hypertoni, din vikt och andra faktorer så håll register. Vi kommer att bedöma andra hypofysfunktioner vid behov. Vi kommer att sträva efter att, när du kan, ändra dig till en kortare verkande steroidmedicinering och i slutändan att avbryta steroidtillskott när din hypofys-binjurfunktion har återhämtat sig från undertryckandet av Cushings syndrom. Vi kommer att upprätta en långsiktig plan och uppföljning som kan inkludera periodisk ACTH-stimuleringstestning och definitivt kommer att inkludera årlig övervakning av 24-timmars urinfria kortisolnivåer samt Mr i hypofysen vid behov. Inga två patienter är lika så inga två uppföljningsplaner är exakt lika eftersom vi strävar efter att skräddarsy Terapi och uppföljning till våra individuella patienters behov.