Sympathetic Ophthalmia

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L’ophtalmie sympathique (SO) est une uvéite granulomateuse bilatérale rare causée par l’exposition d’antigènes oculaires à privilège immunitaire antérieur à la suite d’un traumatisme ou d’une intervention chirurgicale avec une réponse auto-immune bilatérale ultérieure à ce tissu. L’œil blessé ou opéré est l’œil excitant et l’œil controlatéral est l’œil sympathisant. Le concept a été décrit pour la première fois par Hippocrate et les premières références remontent aux années 1500. Ce n’est que dans les années 1900 qu’une association avec la chirurgie oculaire non liée aux traumatismes a été publiée et qu’une étiologie auto-immune systémique a été suspectée. Plusieurs personnages historiques sont supposés avoir souffert d’ophtalmie sympathique, dont Louis Braille, l’inventeur du braille moderne. Son œil droit a été blessé à l’âge de 3 ans alors qu’il jouait avec un couteau, et il a ensuite perdu la vision des deux yeux à l’âge de 5 ans, probablement à cause d’une ophtalmie sympathique.

Étiologie et épidémiologie

Les traumatismes antérieurs et la chirurgie intraculaire sont les causes de SO. Une liste croissante de procédures a été associée à cette maladie et pratiquement tout événement intraoculaire peut inciter au processus auto-immun. La vitrectomie et les procédures cyclodestructives ont été associées à des taux potentiellement plus élevés et certains auteurs suggèrent de discuter spécifiquement du risque d’ophtalmie sympathique lors du consentement éclairé. L’intervalle entre le moment de la blessure et l’apparition des symptômes est variable et a été rapporté de 5 jours à 66 ans, bien que la grande majorité des cas surviennent au cours des premières années. En raison de la rareté de la maladie, de la présentation variable et de la durée potentiellement longue entre l’événement d’incitation et le processus de la maladie, l’épidémiologie de l’ophtalmie sympathique reste mal comprise.

Pathologie

Notez l’inflammation diffuse et granulomateuse de la choroïde avec épargne des choriocapillaires.

L’œil blessé est l’œil excitant et l’autre œil est connu comme l’œil sympathisant. On pense que les principaux médiateurs inlfammatoires sont les lymphocytes T qui envahissent le tractus uvéal. Des études ont montré qu’une vague initiale de cellules infiltrantes est composée de lymphocytes T auxiliaires CD4+ et une vague ultérieure de lymphocytes T cytotoxiques CD8+. De plus, des tests in vitro ont montré des réponses prolifératives des lymphocytes T aux mélanocytes uvéaux dans le sang périphérique de patients atteints d’ophtalmie sympathique. L’inflammation est généralement granulomateuse et la choroïde est épaissie de manière diffuse avec des lympochytes, des nids de cellules épithélioïdes et des cellules géantes multinucléées. Les cellules épithélioïdes et les cellules géantes contiennent souvent un pigment mélanique. Le processus inflammatoire n’implique généralement pas le choriocapillaire (contrairement au syndrome de Voyt-Koyanagi-Harada) ou la rétine. Des nodules de Dalen-Fuchs, qui sont des amas de cellules épithélioïdes contenant des pigments situés entre la membrane RPE et Bruchs, sont également observés. Antérieurement, l’iris peut apparaître épaissi avec des infiltrations nodulaires.

Prévention

Il y a eu débat sur le seul moyen connu de prévenir l’ophtalmie sympathique, c’est-à-dire l’ablation de l’œil blessé peu de temps après l’événement traumatisant. Le but de l’énucléation ou de l’éviscération est de prévenir l’exposition des tissus uvéaux et rétiniens au système immunitaire. L’énucléation a toujours été une modalité de traitement de choix par crainte que l’éviscération ne laisse derrière elle des tissus uvéaux résiduels. Cependant, une éviscération est plus facile et plus rapide à réaliser, et a sans doute de meilleurs résultats fonctionnels et cosmétiques. Pour appuyer l’argument selon lequel l’éviscération est une alternative viable, il existe des séries de cas de résultats positifs. En outre, l’argument logique selon lequel, puisque l’éviscération est une option de traitement viable pour les causes non traumatiques, le tissu uvéal laissé sur les éviscérations routinières non liées aux traumatismes n’est probablement pas suffisant pour favoriser une réponse SO; sinon, on s’attendrait à des taux plus élevés de SO après toutes les éviscérations. Enfin, certains auteurs s’opposent au retrait de l’œil en raison de la rareté du SO et des options de traitement modernes efficaces. Il n’y a aucun avantage connu à retirer l’œil excitant après le début de l’ophtalmie sympathique.

Présentation

Les patients présentent généralement des symptômes non spécifiques d’inflammation oculaire, notamment une vision floue ou diminuée, une douleur, une photophobie et une injection conjonctivale. L’apparition peut être insidieuse ou aiguë. Une histoire oculaire approfondie joue un rôle important dans le diagnostic de l’ophtalmie sympathique, car le patient aura des antécédents de traumatisme ou de chirurgie, récemment ou dans un passé lointain. La preuve d’un traumatisme antérieur à l’examen peut également aider au diagnostic de SO lorsque les antécédents sont incomplets.

Évaluation clinique

Cette image du fond d’œil d’un patient atteint d’ophtalmie sympathique montre une vitrite et une choroïdite multifocale.

L’ophtalmie sympathique est caractérisée par une inflammation impliquant n’importe quelle partie et la majeure partie du tractus uvéal. Les résultats du segment antérieur comprennent les précipités kératiques, la réaction de la chambre antérieure, les synéchies postérieures et le développement d’une cataracte. Dans les yeux atteints d’inflammation chronique, des pressions élevées dues au glaucome inflammatoire ou une hypotonie due à l’arrêt du corps ciliaire peuvent se développer. Postérieurement, le patient peut développer une vitrite, une papillite, une choroïdite multifocale, des nodules de Dalen-Fuchs, de multiples détachements rétiniens exsudatifs, un œdème maculaire, une néovascularisation choroïdienne et des membranes épirétinales. Dans les cas graves, l’œil peut devenir phthisique. L’œil excitant, s’il est toujours présent, peut montrer des preuves d’une intervention chirurgicale ou d’une blessure antérieure et peut inciter le clinicien à le soupçonner. Les patients peuvent également présenter des résultats systémiques. Dans une grande étude rétrospective hors de Chine, 24% des patients atteints de SO présentaient un méningisme, 25% des acouphènes, 20% de la dysacousie, 13% de l’alopécie et 11% de la poliose.

Procédures auxiliaires

La tomographie par cohérence optique (OCT) peut être utilisée pour évaluer et suivre les détachements rétiniens séreux. L’OCT peut également aider à surveiller l’œdème maculaire et le développement de la néovascularisation choroïdienne. L’OCT en profondeur améliorée peut dentifier le pachychoroïde. La perturbation de la zone d’interdigitation (IZ) et de la zone ellipsoïde (EZ) sur OCT peut précéder les signes cliniques d’uvéite. L’angiographie à la fluorescéine peut montrer plusieurs zones d’hyperfluorescence ponctuelle, qui fuient lors des phases ultérieures dans des zones correspondant aux détachements rétiniens séreux observés cliniquement.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic alternatif le plus courant est le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH). Les patients atteints de VKH n’ont pas d’antécédents de traumatisme antérieur, ont des taux plus élevés de résultats systémiques et suivent généralement le schéma des résultats postérieurs précoces avec une inflammation antérieure ultérieure. D’autres diagnostics sur le différentiel comprennent la tuberculose, la syphilis et, selon la présentation, de nombreuses autres causes d’inflammation. Les causes infectieuses de l’uvéite doivent être exclues avant d’initier le traitement de l’ophtalmie sympathique en raison du risque d’aggravation de l’infection sous-jacente par immunosuppression.

Prise en charge

Les corticostéroïdes sont le pilier du traitement. Les stéroïdes doivent être initiés dès que le diagnostic est posé en l’absence d’autres contre-indications et une fois que le bilan infectieux est négatif. Avec les corticostéroïdes, des immunomodulateurs tels que la cyclosporine ou l’azathioprine peuvent être utilisés. Les patients doivent être suivis de près et peuvent avoir besoin d’être admis s’ils ne peuvent pas suivre ou prendre les médicaments prescrits. Les patients doivent être vus souvent jusqu’à ce qu’ils commencent à se stabiliser et à s’améliorer, moment auquel les visites peuvent être étalées.

Pronostic

L’ophtalmie sympathique est une maladie grave menaçant la vision. La moitié des patients auront une vision de 20/40 ou pire et un tiers de tous les patients finiront légalement aveugles. Cependant, avec la thérapie moderne, il y a beaucoup d’espoir pour les patients diagnostiqués avec cette maladie.

  1. Albert DM, Diaz-Rohena R. Une revue historique de l’ophtalmie sympathique et de son épidémiologie. Surv Ophthalmol. 1989;34(1):1-14. doi:10.1016/0039-6257(89)90125-2
  2. W Mackenzie. Un traité pratique sur les maladies de l’œil. (ed 3), Longmans, Londres (1840), pp. 523-534
  3. Hôpital Ophtalmique de Manchester: Ophtalmie sympathique – Perte Complète de la Vision – Restauration de la Vue par des Moyens opératoires. Prov Med JRetrosp Med Sci. 1842 28 mai; 4 (87): 155-6.
  4. F. Extraction de la cataracte Suivie Parsymptômes Suggérant une ophtalmie Sympathique. Br Med J. 1923 Feb3; 1 (3240): 182-3
  5. RYCHENER RO. Ophtalmite sympathique suivanteiridencléisis. Am J Ophthalmol. 1946 Jan; 29:96.
  6. KORNBLUETH W, STEIN R. Ophtalmie sympathique suite à une opération de décollement de la rétine. Br J Ophthalmol. 1953Dec; 37(12): 755-7.
  7. Kaden, R (janvier 1977). Notices historiques de Louis braille et le développement de l’écriture par points (transl de l’auteur)]. Klinische Monatsblatter fur Augenheilkunde 170 (1): 154-8.
  8. EdwardsTL, McKelvie P, Walland MJ. Ophtalmie sympathique après laser à diode cyclophotocoagulation: maintenant un problème de consentement éclairé. Peut J Ophthalmol. 2014Aug; 49(4):102.
  9. Kilmartin DJ, Dick AD, Forrester JV. Risque de sympathéticophtalmie suite à une vitrectomie : faut-il conseiller les patients? Br Jophtalmol. 2000 Mai; 84 (5): 448-9
  10. Lubin JR, Albert DM, Weisntein M. Soixante-cinq ans d’ophtalmie sympathique. Une revue clinicopathologique de 105 cas (1913-1978). Ophtalmologie 1980; 87:109-112.
  11. Chan CC, Roberge RG, Whitcup SM, Nussenblatt RB. Trente-deux cas d’ophtalmie sympathique. Une étude rétrospective au National Eye Institute Bethesda, MD de 1982 à 1992. Arch Ophthalmol 1995; 113:597-601.
  12. Goto H, Rao NA. Ophtalmie sympathique et syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. Int Ophthalmol Clin 1990; 30: 279-28541.
  13. Chan CC, Benezra D, Rodrigues MM, Palestine AG, Hsu SM, Murphree AL, Nussenblatt RB. Immunohistochimie et microscopie électronique des infiltrats choroïdiens et des nodules de Dalen-Fuchs dans l’ophtalmie sympathique. Ophtalmologie 1985; 92:580-90.
  14. Jakobiec FA, Marboe CC, Knowles DM, Iwamoto T, Harrison W, Chang S, Coleman DJ. Ophtalmie sympathique humaine. Une analyse de l’infiltrat inflammatoire par anticorps hybridomamonoclonaux, immunochimie et microscopie électronique corrélative. Ophtalmologie 1983; 90:76-95.
  15. Damico F, Kiss S, Jeune LH. Ophtalmie sympathique. Semin Ophthalmol 2005; 20:191-197.
  16. Goto et Rao. Ophtalmie sympathique et syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. Int Ophthalmol Clin (1990) vol. 30 (4) p. 279-85
  17. Blach RK.Énucléation prophylactique dans l’ophtalmite sympathique. L’évolution d’un héroïqueforme de traitement. Med Hist. 1971 Avril; 15(2): 190-2.
  18. Lubin JR, Albert DM, Weisntein M. Soixante-cinq ans d’ophtalmie sympathique. Une revue clinicopathologique de 105 cas (1913-1978). Ophtalmologie 1980; 87:109-112.
  19. Levine MR, Pou CR, Lash RH. La conférence WendellHughes de 1998. Éviscération: l’ophtalmie sympathique est-elle une préoccupation dans la nouvellemillénaire? Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 1999 Jan; 15 (1): 4-8.
  20. du Toit N, Motala MI, Richards J, Murray AD, Maitra S. Le risque d’ophtalmie sympathique suite à une éviscération pour des lésions oculaires pénétrantes à l’hôpital Groote Schuur. Br J Ophthalmol. 2008jan; 92(1):61-3.
  21. Reed D, Papp A, Brundridge W, Mehta A, Santamaria J, Valentin F, et al. Eviscérationenucléation Inverse Suite à un Traumatisme Oculaire, une Analyse rétrospective dans un Centre de Traumatologie de LevelOne. Mil Med. 2020 Mars 2; 185 (3-4): 409-12.
  22. Gupta V, Gupta A, Dogra M. Ophtalmie sympathique postérieure: une étude à long terme sur un seul centre de 40 patients du nord de l’Inde. Oeil. 2008;3(12):1459–1464.
  23. Galor A, Davis JL, Flynn HW, Jr, Feuer WJ, Dubovy SR, Setlur V, et al. Sympathéticophtalmie: incidence de complications oculaires et de perte de vision dans l’œil sensible. Am J Ophthalmol. 2009 Novembre;148(5):704,710.e2.
  24. 24,0 24,1 Yang P, Liu S, Zhong Z, et al. Comparaison des Caractéristiques cliniques et des Résultats visuels entre l’ophtalmie Sympathique et la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada chez les patients chinois. Ophtalmologie. 2019;126(9):1297-1305. doi: 10.1016/ j. ophtha.2019.03.049
  25. Chan RV, Seiff BD, Lincoff HA, Coleman DJ. Récupération rapide de l’ophtalmie sympathique avec traitement augmenté de stéroïdes intravitréens. Rétine. 2006;3(2):243–247.
  26. Chan CC, Roberge RG, Whitcup SM, Nussenblatt RB. Trente-deux cas d’ophtalmie sympathique. Une étude rétrospective au National Eye Institute Bethesda, MD de 1982 à 1992. Arch Ophthalmol 1995; 113:597-601.

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