Diverses entités anatomopathologiques, bénignes et malignes, peuvent apparaître sous forme de lésions osseuses ou lytiques dans les os du visage. Dans le cas d’une région lytique des os de la mâchoire, les diagnostics les plus probables comprendraient: kystes et tumeurs odontogènes (kyste radiculaire, kyste parodontal latéral et améloblastome), maladies infectieuses (abcès osseux, ostéomyélite localisée), hyperparathyroïdie de la maladie osseuse métabolique, métastases d’un site primaire connu ou inconnu (poumon, sein, rein, prostate), tumeurs et kystes osseux primaires (kyste osseux simple, granulome éosinophile, lésions à cellules géantes, kératocyste odontogène, myxome et fibrome odontogène).
Les lésions à cellules géantes en expansion osseuse qui peuvent survenir dans les os de la mâchoire comprennent une tumeur à cellules géantes, un granulome réparateur à cellules géantes, un chérubisme et une tumeur brune. Comme il est difficile de distinguer les tumeurs brunes des autres lésions à cellules géantes sur la base d’un examen histologique ou radiologique, le diagnostic clinique est basé sur l’hyperparathyroïdie -. Dans les tumeurs brunes, cependant, il existe une combinaison d’activité ostéoblastique et ostéoclastique. Les tumeurs brunes sont principalement le résultat d’une hyperparathyroïdie secondaire chez les patients atteints d’insuffisance rénale, mais elles ont également été décrites comme une manifestation rare de malabsorption du calcium et de certaines formes d’ostéomalacie -. Les tumeurs brunes en tant que manifestation de l’hyperparathyroïdie primaire sont extrêmement rares. Dans de tels cas, l’hyperparathyroïdie primaire résulte généralement de la surproduction d’hormone parathyroïdienne par une tumeur parathyroïdienne -. Chez notre patient, les résultats histologiques indiquaient une lésion osseuse à cellules géantes en expansion avec une tumeur brune étant le diagnostic le plus probable. Les tests sanguins ont confirmé l’hyperparathyroïdie primaire. Le traitement de l’hyperparathyroïdie est la première étape de la prise en charge des tumeurs brunes. La régression et la guérison des lésions sont attendues après la correction de l’hyperparathyroïdie, mais plusieurs cas de tumeurs brunes qui se sont développées après une parathyroïdectomie ou une normalisation des niveaux d’hyperparathyroïdie ont été rapportés. Dans ces cas, la résection tumorale brune devrait être le traitement de choix.
L’incidence des lésions osseuses chez les patients atteints d’hyperparathyroïdie est passée de 80% à 15% actuellement, une réduction attribuée à un meilleur suivi de l’hypocalcémie chez les patients asymptomatiques et à l’utilisation plus large des analyses biochimiques. Malgré cela, cependant, Dilip et al. a rapporté une série de 40 cas qui présentaient tous une atteinte osseuse généralisée. Dans les manifestations osseuses de l’hyperparathyroïdie se trouvent des tumeurs brunes qui apparaissent dans environ 10% des cas et à des stades avancés de la maladie. Ceux-ci peuvent apparaître dans n’importe quelle partie du squelette, le plus souvent sur les côtes, la clavicule et le bassin. Une atteinte mandibulaire a été notée chez 4,5% des patients. En raison de l’effet direct de la PTH sur les os, une conversion du potentiel ostéogénique des cellules se produit en les changeant d’ostéoblastes en ostéoclastes, la résorption osseuse prédominant sur la formation de nouveau tissu osseux. À la suite d’un saignement intra-osseux et d’une dégénérescence tissulaire, des kystes peuvent se développer; des groupes de macrophages chargés d’hémosidérine, de cellules géantes et de fibroblastes remplissent ces lésions kystiques. Les hémorragies de vascularisation et les dépôts d’hémosidérine donnent lieu à la couleur caractéristique des lésions et au terme tumeurs brunes.
Il est important de souligner que les tumeurs brunes sont des lésions non néoplasiques très similaires aux tumeurs à cellules géantes, mais dans le contexte de l’hyperparathyroïdie, elles sont considérées comme des granulomes réparateurs et elles n’ont pas le potentiel malin ou néoplasique de véritables lésions à cellules géantes. Les symptômes causés par ces lésions dépendent de leur taille et de leur emplacement. Dans le maxillaire, ils peuvent causer des douleurs ou des déformations, comme chez notre patient. Dans d’autres cas, les lésions étaient asymptomatiques et le diagnostic est survenu accidentellement à la suite d’un examen radiologique. Lorsqu’une tumeur du maxillaire a été diagnostiquée comme une tumeur à cellules géantes, l’hyperparathyroïdie doit être exclue pour exclure la possibilité qu’il s’agisse d’une tumeur brune. D’autres diagnostics différentiels comprennent le granulome réparateur de cellules géantes, les tumeurs à cellules géantes et la dysplasie fibreuse. Un diagnostic définitif n’est possible que sur comparaison des analyses cliniques, radiologiques et biochimiques. Les tumeurs brunes ne présentent aucun changement histologique pathognomonique. L’examen révélera un stroma fibroblastique dense, des zones de dégénérescence kystique, des ostéoïdes, des microfractures, des hémorragies, des macrophages avec de l’hémosidérine et des cellules géantes ostéoclastiques multinucléées. Des changements similaires peuvent survenir dans la dysplasie fibreuse, les véritables tumeurs à cellules géantes et les granulomes réparateurs.
La différenciation entre une tumeur brune et d’autres tumeurs à cellules géantes peut être très difficile, même avec l’histologie. La dysplasie fibreuse affecte les os du visage, et elle est plus fréquente chez les jeunes femmes. L’histologie révèle un os trabéculaire avec un stroma riche en tissu fibreux et des cellules géantes multinucléées visibles dans les zones d’hémorragie secondaire à la dégénérescence focale. Les vraies tumeurs à cellules géantes sont plus infiltrantes que les tumeurs brunes. L’analyse histologique révèle des cellules géantes autour d’un stroma fibreux et un certain degré d’atypie cellulaire. Les granulomes réparateurs sont des tumeurs localisées détectées chez de jeunes patients. Ils impliquent principalement la mandibule. Leur cause est encore inconnue, mais certains enquêteurs pensent qu’ils sont le résultat d’un traumatisme. Un granulome réparateur peut être différencié d’une tumeur brune par l’absence d’hyperparathyroïdie. Histologiquement, ils contiennent des cellules géantes, mais leur stroma est moins dense et plus vascularisé. Par conséquent, les patients atteints de tumeurs à cellules géantes doivent être étudiés pour la présence d’hyperparathyroïdie et d’hypercalcémie afin de différencier ces granulomes des tumeurs brunes.
Il existe un accord quant au traitement de choix pour l’hyperparathyroïdie primaire, à savoir la parathyroïdectomie; cependant, les opinions sont partagées quant au traitement des lésions osseuses. Des auteurs tels que Scott et al. croire que les lésions osseuses réapparaissent spontanément après l’ablation de la glande parathyroïde malade; d’autres comme Martinez-Gavidia et al. recommander un traitement initial avec des corticostéroïdes systémiques afin de réduire la taille de la tumeur, suivi de l’ablation chirurgicale de la lésion résiduelle. Dans le cas de gros kystes destructeurs, la quantité de tissu endommagé peut être si importante qu’il y a peu de possibilités de remodelage une fois la normocalcémie atteinte. Dans ces situations, ou dans les cas où les lésions persistent pendant plus de 6 mois, ou il y a une perturbation de la fonction de l’organe affecté, ou une croissance malgré un contrôle métabolique adéquat, Yamazaki et al. recommander le curetage et l’énucléation.