Introduction
L’apparition d’ulcères génitaux chez les filles ou les jeunes femmes, d’origine apparemment non vénérienne, sans pouvoir être attribuée aux étiologies habituelles des ulcères non vénériens, a déjà été décrite par Lipschütz en 19271. Une telle ulcération génitale est connue sous le nom d’ulcère vulvaire aigu, ulcère virginal, ulcère aphteux ou ulcère de Lipschütz.
Elle consiste en l’apparition d’un ou plusieurs ulcères vulvaires aigus, chez les filles ou les jeunes femmes, de cause inconnue, dans lesquels l’étiologie vénérienne et le reste des causes habituelles d’ulcères génitaux sont exclus.
Il a une incidence faible, c’est donc une entité peu connue et génère de la confusion lorsqu’elle est présentée, comme dans le cas détaillé ci-dessous.
Cas clinique
Une femme de 20 ans qui se rend aux urgences en raison de l’apparition de lésions ulcérées sur la vulve, d’apparition soudaine, de courte durée et associées à une douleur importante qui ne peut être contrôlée par une analgésie orale. À son tour, MEG a signalé une myalgie généralisée et une fièvre de bas grade de 37,8 ° C la semaine précédente, une condition clinique associée à un processus respiratoire supérieur. Il ne renvoie pas à d’autres données d’intérêt (pas de relations sexuelles, pas de traumatisme génital, pas de changement d’habitude gastro-intestinale, pas de dysurie).
Contexte général : aucun intérêt. Aucune allergie connue.
Histoire gynécologique: nulligesta. MC : régulier. Pas de sexe.
Lors de l’examen vulvaire, la patiente a présenté les deux grandes lèvres gonflées, avec plusieurs lésions comprises entre 1 et 2 cm dans les grandes lèvres droites, associées à une autre lésion ulcérée dans la fourche vulvaire. Les ulcères présentent une bordure nécrotique et une base ulcérée (Fig. 1).
Ulcères vulvaires.
Lors de la séparation des lèvres, dans l’introito apparaît un grand ulcère de 3 à 4 cm, en ailes de papillon, à base fibrinoïde et bord nécrotique. Aucune lymphadénopathie inguinale n’a été détectée (Fig. 2).
Ulcère introïdien.
une hématimétrie avec biochimie sanguine (contenant des transaminases et une PCR), ainsi que des sédiments urinaires, sont demandées et sont normales.
En raison de la douleur du patient et de l’incertitude diagnostique, l’admission à l’hôpital a été décidée et un traitement par antibiotique systémique à large spectre et analgésie intraveineuse a été instauré.
Lors de l’admission, une culture d’urine (normale) est demandée et des cultures vaginales, endocervicales et de la zone de lésion sont prises, qui étaient négatives pour les bactéries (y compris gonocoque, Trichomonas, Chlamydia et Mycoplasmes), les champignons et les virus (avec PCR pour le virus de l’herpès simplex).
À son tour, une étude avec des sérologies (VIH, luus, CMV et EBV) a été initiée, le résultat étant négatif.
Lors de l’admission, une évaluation est demandée par le service de dermatologie, qui décide de biopsier les lésions et de maintenir une couverture antibiotique face à la possibilité diagnostique de gangrène de Fournier.
Résultat: anatomie pathologique des biopsies vulvaires: inflammation aiguë avec vascularite nécrosante (fig. 3).
Anatomie pathologique: vascularite nécrosante.
Au cours du suivi, une amélioration significative de l’image a été observée en 48-72h, avec des ulcérations persistantes avec des changements réparateurs. La résolution complète de l’image ulcéreuse s’est produite dans un délai d’un mois.
Discussion
Ce type d’ulcération génitale a été décrit par Lipschütz, au début du XXe siècle, comme des ulcères vulvaires qui apparaissent brusquement chez les filles et les jeunes femmes, dans le contexte d’un syndrome fébrile généralisé et s’accompagnent généralement de fièvre, d’odynophagie, de myalgie, de lymphadénopathies, d’asthénie et de céphalées. Les lésions génitales peuvent se présenter, selon leur évolution clinique et leur morphologie, sous deux formes distinctes 1,2 :
-
Gangreneuses: ulcère hyperaiguë, profond, avec un fond gris-blanc qui disparaît laissant une cicatrice. C’est la présentation la plus fréquente, avec une tendance à la rechute et associée dans une large mesure à une clinique systémique.
-
Miliaires: ulcères fibrineux, superficiels, purulents, avec halo érythémateux et de petite taille (environ 1cm). Ils ne sont généralement pas associés à une clinique systémique et guérissent généralement sans séquelles ni récidives.
L’étiologie de ces ulcères ne peut souvent pas être déterminée, bien qu’ils soient liés à des infections virales systémiques, telles que la grippe A, l’EBV et le CMV3-8. Des relations avec les fièvres typhoïde, paratyphoïde et VIH ont été suggérées)9.
Son diagnostic est principalement clinique. D’autres causes d’ulcérations aiguës seront exclues:
- –
Ulcères vénériens (chancre syphilitique et herpès génital simplex): bien que dans de nombreux cas, ce type de pathologie survient chez les filles avant le début des rapports sexuels).
- –
Ulcères non vénériens: soit infectieux (CMV, EBV, Brucella), soit auto-immunes (maladie de Crohn, Behçet, pemphigus vulvaire, lichen sclérosé, aphthose idiopathique, érythème polymorphe et érythème fixé médicamenteux). L’examen histologique de la lésion n’est pas spécifique.
Le processus est auto-limitant et guérit généralement spontanément en 1 à 3 semaines.
Le traitement des lésions est symptomatique et, dans plusieurs cas, peut nécessiter une admission pour une analgésie intraveineuse et un sondage urinaire. Aujourd’hui, l’utilisation de corticostéroïdes oraux préconisée par certains auteurs est controversée, en raison de l’absence actuelle de tests contrôlés.3
Conflit d’intérêts
Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêts.