Atrofoderma Pasini a Pierini

jste si jisti diagnózou?

Považován za vzácné klinické varianta lokalizovaná sklerodermie nebo morphea, charakteristické léze v atrophoderma z Pasini a Pierini (APP) se skládají z atrofické léze nebo deprese, spíše než ztvrdla plakety s lila hranice. Aplikace obvykle postihuje mladé dospělé, ženy převyšující muže, bez přidružené předchozí anamnézy nemoci.

léze jsou obvykle asymptomatické, i když někteří pacienti mohou hlásit pocit tepla nebo brnění. Kožní nálezy se skládají z hyperpigmentovaných nebo namodralé skvrny a prohlubně na trupu, zejména zad (Obrázek 1), a končetin. Obličej, ruce a nohy jsou obvykle ušetřeny. Byly popsány zosteriformní a lineární distribuce.

Obrázek 1.

Charakteristické nálezy při fyzikálním vyšetření

Pacienti obvykle přítomné s více lézí, které sahají od jemné záplaty s minimální atrofie se zřejmě depresi léze. Velikost lézí se pohybuje od několika centimetrů do více než 15 cm. Depresivní léze mohou mít prudký pokles na hranici („pokles útesu“) nebo svah s postupným klesáním. Stlačené oblasti jsou relativně hladké a ploché, postrádají významnou nepravidelnost povrchu (Obrázek 2). Při palpaci může být u některých lézí oceněna jemná indurace, ale z větší části se cítí normálně v textuře. U některých pacientů mohou být současně přítomny léze nerozeznatelné od klasických lézí morphea.

Obrázek 2.

Očekávané výsledky diagnostických studií

histopatologické nálezy v APLIKACI se liší v závislosti na fázi, ve které léze je biopsii. Obvykle jsou omezeny na horní polovinu retikulární dermis, a tak někteří označují jako povrchní Morfea. Když brzy, non depresi, zanícené léze jsou biopsii, tam je superficiální perivaskulární a intersticiální infiltrát z lymfocytů a plazmatických buněk s jemným ztluštění z kolagenových svazků (Obrázek 3) se vyznačuje jemnou snížení mezery mezi nimi. Homogenizace kolagenu v papilární dermis může být pozorována, pokud je zapojena.

obrázek 3.

v Případě, depresi léze je biopsii, odlišení od normální kůže může být náročné, bez doporučení biopsie normální pleť, protože to je pauci-zánětlivá fáze s jemnou změnu kolagenní vazivo, a to jemné ztenčené svazky kolagenu, které se projevují jako zvýšená mezery mezi nimi. Protože tyto histopatologické změny jsou pozorovány také ve spálené-out fázi klasické morphea, někteří autoři považují APLIKACI jako spálené-out morphea.

potvrzení diagnózy

ačkoli existují zprávy o změněných elastických vláknech v APP, větší série případů nepotvrdila nálezy. Diagnózu lze provést s důvěrou na základě samotných klinických nálezů. Pro potvrzení diagnózy a vyloučení dalších subjektů může být provedena biopsie. Protože neexistují žádné potvrzující testy, v diagnostice aplikace se nedoporučuje žádný panel sérologických testů. Je však třeba zvážit sérologický test na lymskou boreliózu, protože u některých pacientů s pozitivními titry léčených antibiotiky byl pozorován terapeutický přínos.

Další klinické jednotky s depresivní léze nebo atrophoderma patří anetoderma, dlouhotrvající lupus profundus, eosinofilní fasciitis, lipodystrofie, a atrophoderma Moulin. S výjimkou atrofodermy Moulin, tyto entity lze snadno diferencovat na základě anamnézy, klinický, a histopatologické nálezy.

u anetodermy mají léze měkký křehký pocit v důsledku významné změny elastických vláken. Patologické změny v lupus profundus, eozinofilní fasciitidě a lipodystrofii se nacházejí v subcutis na rozdíl od APP. Atrophoderma Moulin se vyznačuje hyperpigmentovaných depresi léze velmi podobné APLIKACE, ale distribuce lézí dodržovat řádky, Blaschko. Atrofoderma Moulin může skutečně představovat APP po liniích Blaška.

kdo je ohrožen rozvojem této nemoci?

stav byl hlášen ve všech věkových skupinách, ale častěji u mladých dospělých žen v jejich 20s a 30s. Skutečný výskyt onemocnění není známa. Několik z větších pozorovacích studií přišli z Evropy, což naznačuje, že nemoc může být častější u Evropanů, ale to může představovat publikační bias. Nemoc byla zřídka popsána u Asiatů a Afroameričanů. Nejsou známy žádné rizikové faktory, které předurčují jednotlivce k vývoji aplikace.

jaká je příčina onemocnění?

etiologie

příčina aplikace není známa. V Evropě, alespoň v jedné studii, malé procento pacientů s APLIKACE protilátek proti Borrelia burgdorferi ale příčinná souvislost nebyla prokázána a neexistuje žádné formální doporučení na vyšetření na B burgdorferi protilátek u pacientů s APP.

Patofyziologie

Být varianta morphea, APLIKACE je pravděpodobné, že sdílet společné patogenetické dráhy jako klasické morphea. Podobně jako u klasické morfey představuje klinický fenotyp v aplikaci kombinaci defektu metabolismu kolagenu, při kterém dochází ke změně produkce a degradace kolagenu. Přestože dochází ke změně metabolismu kolagenu, fibrocyty se v žádné fázi nezvyšují. Mononukleární buňky pozorované v zánětlivém stádiu APP jsou považovány za mediátory fibrogeneze, ale přesný mechanismus nebyl objasněn.

systémové důsledky a komplikace

APP je kožní onemocnění bez známých systémových komplikací.

možnosti léčby

pro aplikaci neexistuje účinná léčba. Vzhledem k tomu, že aplikace je považována za variantu morphea, pacienti mají teoretické riziko přínosu s terapiemi, které byly doporučeny pro morphea. Neoficiální a případy, série zpráv o konkrétních terapií, které se objevily v literatuře patří hydroxychloroquine400mg denně po dobu jednoho roku , Q-switched Alexandritový laser, a perorální antibiotika. Perorální penicilin 2 miliony IU denně nebo tetracyklin 500 mg třikrát denně po dobu dvou až tří týdnů byly hlášeny jako úspěšné.

alternativou k nahlášené léčby antibiotiky je standardní Lymská borelióza léčby antibiotiky u pacientů s protilátkami proti B. burgdorferi: amoxicilin 500 mg třikrát denně, nebo doxycyklin 100 mg dvakrát denně po dobu 3 týdnů.

Optimální Terapeutický Přístup na tuto Nemoc

i když účinnost antibiotik nebylo dobře studoval, postrádající jakýkoli randomizovaných klinických studií, perorální penicilin 2 miliony IU denně nebo tetracyklin 500 mg třikrát za den, může být podáván těmto pacientům s protilátkami proti Borrelia burgdorferi empiricky.

lokální nebo krátkodobé systémové kortikosteroidy mohou být zkoušeny v časném stádiu onemocnění, pokud je zánětlivé Stadium potvrzeno biopsií.

dávky systémového kortikosteroidu se mohou pohybovat v rozmezí od 0,5 do 1 mg / kg po dobu několika týdnů až několika měsíců s následným zúžením.

pacienti mohou být znepokojeni výskytem lézí, zejména hyperpigmentace. Laserová terapie, jmenovitě Q-přepínaný alexandritový laser, může být rozumným přístupem pro omezený počet hyperpigmentovaných lézí.

léčba pacientů

pacienti by měli být ujištěni, že APP je kožní onemocnění bez systémových komplikací. Rozhodnutí o léčbě by mělo být založeno na realistických očekáváních pacienta a na pochopení, že jakékoli terapie pro aplikaci nejsou zakořeněny v tvrdé vědě.

neobvyklé klinické scénáře, které je třeba zvážit při léčbě pacientů

vzácně se léze lišejníkové sklerózy objevily v lézích APP, což naznačuje společnou patogenezi.

jaké jsou důkazy?

Canizares, O, Sachs, PM, Jaimovich, L, Torres, VM. „Idiopatická atrofoderma Pasini a Pierini“. Arch Derm. svazek. 77. 1958. s. 42-58. (Tato série případů zaznamenává pět pacientů s APP spolu s přehledem případů popsaných dříve, včetně případů hlášených Pasinim a Pierinim.)

Berman, A, Berman, GD, Winkelmann, RK. „Atrophoderma (Pasini-Pierini). Nálezy na přímých imunofluorescenčních, monoklonálních protilátkách a ultrastrukturálních studiích“. Int J Dermatol. svazek. 27. 1988. s. 487-90. (Toto je podrobná kazuistika, která zdůrazňuje klinické a histopatologické rysy včetně zánětlivé povahy aplikace.)

Buechner, SA, Rufli, T. “ Atrophoderma Pasini a Pierini. Klinické a histopatologické nálezy a protilátky proti Borrelia burgdorferi u třiceti čtyř pacientů“. J Am Acad Dermatol. svazek. 30. 1994. s. 441-6. (Toto je observační evropská studie, která zdůrazňuje souvislost s B burgdorferi a výsledek léčby perorálními antibiotiky. Čísla jsou malá (n=34), ale u 36% (10/26) pacientů, kteří byli testováni, měli protilátky proti B burgdorferi. Dvacet z 25 pacientů, kteří byli léčeni perorálními antibiotiky, uvedlo, že mají určitý terapeutický přínos.)

Wakelin, SH, James, MP. „Zosteriformní atrofoderma Pasini a Pierini“. Clin Exp Dermatol. svazek. 20. 1995. s. 244-6. (Jedná se o kazuistiku, která zdůrazňuje jednostranné předložení.)

Kencka, D, Blaszczyk, M, Jablonska, s. „Atrophoderma Pasini-Pierini je primární atrofická abortivní Morfea“. Dermatol. svazek. 190. 1995. s. 203-6. (Jedná se o největší sérii pacientů (n=139) z Evropy, ale analýzy a podrobnosti o případech jsou omezené. Onemocnění bylo častější u žen, samo-omezující v tom, že nevyžadovalo léčbu. Protože žádný z případů nevyvinul plnohodnotnou morphea, autoři považují aplikaci za“ neúspěšnou “ formu morphea.

Arpey, CJ, Patel, DS, Stone, MS, Qiang-Shao, J, Moore, KC. „Léčba atrophoderma z Pasini a Pierini – spojené hyperpigmentace s Q-switched alexandritový laser: klinické, histologické a ultrastrukturální hodnocení“. Lasery Surg Med. svazek. 27. 2000. s. 206-12. (Tato kazuistika zdůrazňuje omezenou účinnost Q-přepínaného alexandritového laseru při léčbě hyperpigmentace v aplikaci. Úplná odpověď nebyla pozorována, ale klinické zlepšení hyperpigmentace bylo pozorováno po třech ošetřeních.)

Jablonska, S, Blaszczyk, M. „Je povrchní morphea synonymem atrophoderma Pasini-Pierini?“. J Amer Acad Dermatol. svazek. 50. 2004. s. 979-80. (Toto je názorový článek, který žádá čtenáře, aby opustili aplikaci pro označení a nahradili ji povrchní morphea. Čtenáři se musí rozhodnout, zda je argument přesvědčivý.)

Carter, JD, Valeriano, J, Vasey, FB. „Hydroxychlorochin jako léčba atrofodermy Pasini a Pierini“. Int J Dermatol. svazek. 45. 2006. s. 1255-6. (Tato kazuistika zdůrazňuje úspěšnou léčbu hydroxychlorochinem u pacienta, který měl APP více než 17 let. Léze zcela vymizely po 1 roce léčby 400 mg hydroxychlorochinu denně.

Saleh, z, Abbas, O, Dahdah, MJ ,Kibbi, AG, Zaynoun, S, Ghosn, s. „Atrophoderma Pasini a Pierini: klinická a histopatologická studie“. J Cutan Pathol. svazek. 35. 2008. s. 1108-14. (Tato série případů přidává do literatury dalších 16 případů aplikace. Na rozdíl od dříve hlášených případů autoři poznamenávají, že léze APP mohou být hypopigmentovány a elastická vlákna mohou být zmenšena nebo fragmentována.)

Fett, N, Werth, VP. „Aktualizace morphea část I.epidemiologie, klinická prezentace a patogeneze“. J Am Acad Dermatol. svazek. 64. 2011. s. 217-28. (Jedná se o komplexní přehled morphea, který zdůrazňuje různé klasifikace morphea, které zahrnují aplikaci. Témata diskuse jsou relevantní pro aplikaci, která je klinickou variací morphea.)