přehled Zánětlivých Chorioretinopathies: White Dot Syndromy

Abstrakt

white dot syndromy jsou skupina zánětlivých chorioretinopathies neznámé etiologie, které mají společné jedinečný a charakteristický vzhled více žluto-bílé léze postihující více vrstev sítnice, retinálního pigmentového epitelu (RPE), choriocapillaris, a cévnatky. Mají také překrývající se klinické rysy. Budeme diskutovat o akutní retinální pigmentový epitheliopathy, více pomíjivý bílá tečka syndrom, akutní zadní multifokální placoid pigment epitheliopathy, multifokální choroiditis a panuveitis, akutní zonální okultní zevní retinopatie, vzduchovku chorioretinopathy, a serpiginous choroidopathy. Některé z těchto nemocí jsou spojeny s virovou prodromální naznačuje možné virové/infekční etiologie, zatímco jiné jsou spojeny s řadou systémových procesů, což naznačuje, autoimunitní etiologie. Rovněž přezkoumáváme prezentaci, hodnocení/diagnostiku a léčbu těchto subjektů, jakož i prognózu. Tam, kde je to možné, diskutujeme o nedávných pokrocích v diagnostice a léčbě syndromů bílé tečky.

1. Úvod

White dot syndromy je termín, který přišel do užívání v průběhu času, jak popsat skupinu zánětlivých chorioretinopathies, nemusí nutně souviset se navzájem v patogenezi, řízení, nebo prognózu. Společným znakem je povrchní podobnost lézí navzájem. Nicméně termín vyvolává v myslích čtenářů skupinu nemocí a jejich jedinečné rysy. Zánětlivé chorioretinopatie, označované jako „syndromy bílé tečky“, jsou neznámé etiologie a obvykle postihují mladé, zdravé dospělé. Mezi běžné příznaky patří fotopsie, rozmazané vidění, plováky a ztráta zorného pole . Mnoho syndromů je charakterizováno virovým prodromem. Přítomnost diskrétních bílých lézí se nachází na různých úrovních sítnice, vnější sítnice, RPE, choriocapillaris a choroid v závislosti na třídě stavu bílé tečky . Zatímco etiologie syndromů white dot zůstává neznámá, někteří naznačují autoimunitní / zánětlivou příčinu vyvolanou exogenním činidlem. Nějaká debata, že white dot syndromy jsou spektra stejného procesu onemocnění, zatímco jiné diskusi, že každý je samostatný subjekt onemocnění . Přes podobnosti bílých teček, většinu lze odlišit přirozenou historií, morfologie a progrese lézí, a fluoresceinový angiografický vzor.

2. Akutní Retinální Pigmentový Epitheliitis (ARPE, Krill Onemocnění)

Akutní retinální pigmentový epitheliitis (ARPE) je jednostranné stav, který se vyskytuje u jinak zdravých mladých dospělých ve druhé až čtvrté dekádě. Obvykle se tento benigní a omezený stav vyřeší za 6-12 týdnů s vynikající zrakovou ostrostí . Většina pacientů si stěžuje na mírnou ztrátu zraku a centrální metamorfopsii. Při vyšetření jsou v makule a paramakulární oblasti přítomny malé hyperpigmentované léze ve žluté halo konfiguraci. Nálezy fundusu v tomto prvním týdnu nejsou hlášeny; avšak 1-2 týdny po nástupu příznaků jsou pozorovány léze . Fluoresceinová angiografie ukazuje časnou hyperfluorescenci v halo vzoru a pozdní barvení. Testování zorného pole může ukázat centrální skotom. Elektroretinografie je normální a EOG může být abnormální, což naznačuje, že chorobné procesy jsou umístěny na úrovni pigmentového epitelu sítnice . Choroidální neovaskularizace se nevyvíjí. Po obnovení ztráty centrálního vidění nejsou léze pigmentového epitelu sítnice často patrné. U většiny případů ARPE není nutná žádná léčba.

3. Syndrom vícenásobné Evanescentní bílé tečky (mewds)

syndrom Vícenásobné evanescentní bílé tečky (MEWDS)je jednostranný stav, který obvykle postihuje zdravé ženy ve věku 20-50 let. Polovina pacientů má obvykle virový prodrom a většina z nich jsou středně závažné myopy. Zatímco MEWDS je většinou jednostranný proces, byly popsány bilaterální případy MEWD. Pacienti mají rozmazané vidění, třpytivé fotopsie, dyschromatopsii a paracentrální a často temporální skotomy .

při vyšetření se vidění může lišit od 20/20 do 20/400. Může být přítomna relativní aferentní pupilární vada. Zatímco přední segment je často bez známek zánětu, jsou často přítomny mírné sklovité buňky a optický nerv může být hyperemický. Charakteristický pro MEWDS, zadní pól má více diskrétních bílých skvrn na úrovni pigmentového epitelu sítnice nebo vnější sítnice. Fovea má patognomonický granulární vzhled, který může přetrvávat i po odeznění zánětu .

Fluoresceinový angiogram zobrazuje interpunkční hyperfluorescenční léze ve wreathlike konfiguraci. Optický disk může vykazovat hyperemii v pozdní fázi fluoresceinového angiogramu. ICG angiografie také ukazuje kolo hypofluorescent skvrny v zadní a midperipheral fundus; nicméně, tyto skvrny mohou být četnější než ve fluorescenční angiogram . Testování zorného pole zobrazuje charakteristický zvětšený slepý bod; při testování však mohou být přítomny také Časové a paracentrální skotomy . Elektroretinogram může vykazovat snížení amplitudy a-vlny. Stejně jako ERG může být EOG také abnormální; obě studie se však obvykle normalizují, jak nemoc ustupuje .

na základě fluoresceinové angiografie a elektrofyziologických studií se ukázalo, že nejvíce postiženými vrstvami v MEWDS jsou retinální pigmentový epitel a fotoreceptory snížené a-vlny . Na základě ICG angiografie naznačují hypofluorescenční léze, že je ovlivněna také choroidální cirkulace. Mezi další asociace s MEWD patří akutní makulární neuroretinopatie, akutní zonální okultní vnější retinopatie a akutní idiopatický syndrom zvětšení slepých skvrn .

vidění je obnoveno za 7-10 týdnů a recidivy jsou méně časté (viz tabulka 1). Většina případů spontánně vymizí bez léčby a vidění se obnoví na výchozí hodnotu pacienta . Ačkoli vzácné, opakující se případy MEWD byly léčeny účinně cyklosporinem, bez recidivy během léčby . Navíc vzácná incidence CNV byla úspěšně léčena intravitreálním ranibizumabem . Ztráta zorného pole zahrnující zvětšení slepé skvrny a vizuální jevy fotopsie a dyschromatopsie mohou přetrvávat .

4. Akutní Zadní Multifokální Placoid Pigment Epitheliopathy (APMPPE)

Akutní zadní multifokální placoid pigment epitheliopathy (APMPPE) je dvoustranný stav, který představuje v jinak zdravých dospělých ve věku 20-30 let. U jedné třetiny pacientů se tento stav vyskytuje ve spojení s onemocněním podobným chřipce, které může zahrnovat meningeální příznaky . Obvykle jsou muži a ženy stejně postiženi. Pacienti obvykle vykazují asymetrickou ztrátu zraku spojenou s centrálním a paracentrálním skotomem. Často je oko postiženo jen o několik dní později; někdy může být nástup zpožděn o několik týdnů .

při vyšetření je přední komora tichá s několika sklovitými buňkami. Fundoskopické hodnocení odhaluje více, plochá, krémově zbarvené, placoid léze na úrovni vnější sítnice, retinálního pigmentového epitelu, a choriocapillaris . Figura 1 ukazuje fundus fotografii pacienta s APMPPE. Plakoidní léze jsou obvykle menší než jeden průměr disku a jsou většinou omezeny na zadní pól. Během 1-2 týdnů mohou tyto akutní léze zmizet a postupně se nahrazují různými stupni atrofie retinálního pigmentového epitelu a hyperpigmentace .

Obrázek 1

Foto s laskavým svolením University of California, San Francisco, Oddělení Oftalmologie.

diagnóza je založena na charakteristickém vzoru fluoresceinového angiogramu „block early, stain late“. Obrázek 2 ukazuje pozdní barvení u pacienta s APMPPE. Některé zdroje uvádějí, že brzy hypofluorescence je příbuzný jak choroidální nonperfusion a subretinálních pigmentové epiteliální léze. Jiné zdroje popírají choroidální neperfuzi a poznamenávají, že nálezy s ICG se neliší od fluoresceinu . Abnormální elektrookulogram může být také pozorován při elektrofyziologickém testování .

Obrázek 2

Foto s laskavým svolením University of California, San Francisco, Oddělení Oftalmologie.

etiologie APMPPE se předpokládá, že sekundární k abnormální imunitní reakci na podněcování agent. Lékařská literatura poskytuje silný důkaz, že APMPPE je způsobeno reakcí přecitlivělosti zpožděného typu (DTH). DTH je přecitlivělost typu IV, která je způsobena aktivací senzibilizovaných T lymfocytů. Tato senzibilizace T lymfocytů je vysvětlena výskytem APMPPE po očkování proti chřipce, očkování proti planým neštovicím a vakcíně proti antihepatitidě B . Kromě očkování, APMPPE bylo spojeno s několika podmínkami zahrnout příušnice, sarkoidóza, Wegenerova granulomatóza, polyarteritis nodosa, Lyme nemoc, ulcerózní kolitida, tuberkulóza, a podtypy HLA B7 a DR2. Opakující se onemocnění se předpokládá, že je vyvoláno přecitlivělostí na antimikrobiální látky .

obecně se nedoporučuje žádná léčba, protože ve většině případů je dosaženo zrakového zotavení 20/40 nebo lepšího. Mezi faktory, které mohou přispět k horší prognóze, patří foveální postižení, vyšší věk, jednostranné onemocnění a opakující se onemocnění . Vzácné případy recidivující APMPPE připomínají serpiginózní choroiditidu a byly nazývány „ampiginózní choroiditidou“ nebo neúprosnou placoidní retinochoroiditidou . Pokud je přítomna foveální postižení nebo vaskulitida centrálního nervového systému, doporučuje se systémová léčba kortikosteroidy. Vzhledem k riziku vaskulitidy CNS je důležité systémové přezkoumání systémů . Příznaky silné bolesti hlavy nebo meningeálních příznaků vyžadují neuroimaging a další neurologické vyšetření. Úmrtí způsobená mozkovou vaskulitidou byla spojena s APMPPE .

5. Multifokální choroiditida a Panuveitida (MCP)

multifokální choroiditida je bilaterální stav, který postihuje převážně ženy ve věku 20 až 60 let. I když klasicky na panuveitis, je řazen mezi jinými white dot syndromy vzhledem k jeho charakteristický vzhled očního pozadí. Pacienti obvykle vykazují snížené vidění, zvětšené slepé místo a fotopsie . Etiologie multifokální choroiditis není znám; nicméně, někteří navrhují, že antigeny stát citlivé na retinálních fotoreceptorů a pigmentového epitelu sítnice pomocí exogenních patogenů. Nejistota také zůstává, pokud jde o klasifikaci multifokální choroiditis, tečkovité vnitřní choroidopathy, a difuzní ny fibróza jako samostatné onemocnění nebo spektrum stejného onemocnění .

při vyšetření jsou pacienti přítomni s buňkou předního segmentu, vitritidou a akutními choroidálními lézemi makuly. Cystoidní makulární edém a choroidální neovaskularizace mohou být výsledkem těchto lézí, které přispívají ke ztrátě zraku. Metaplazie retinálního pigmentového epitelu a vláknité zjizvení jsou dalšími příčinami ztráty zraku. Klasické multifokální léze choroiditis jsou 50-100 mikronů ránu chorioretinální jizvy s pigmentovaná hranic v zadní pól (Obrázek 3). Tyto léze se zdají podobné oční histoplazmóze; avšak s přítomností vitritidy je oční histoplazmóza vyloučena . Akutní léze jsou obvykle žluto-bílé a nacházejí se na vnější sítnici a cévnatce. Choroidální neovaskularizace je častou komplikací až u 33% pacientů .

Obrázek 3

Foto s laskavým svolením Bruce Řeky, M. D. a Madigan Army Medical Center.

Fluoresceinová angiografie může zvýraznit léze, které nejsou při vyšetření klinicky viditelné. Akutní léze vykazují časnou hypofluorescenci a pozdní hyperfluorescenci. Cystoidní makulární edém může být spojena s těmito akutní lézí, zatímco choroidální neovaskularizace může být spojeno s juxtapapillary jizvy a hluboké makulární jizvy . Spektrální doménová optická koherentní tomografie může být použita k odlišení CNV od MFC versus CNV od patologické krátkozrakosti. V MFC, SD-OCT ukazuje, drúzy-jako materiál mezi RPE a Bruch membránou, skelných buněk, a lokalizované choroidální hyperreflectivity. V porovnání, CNV související s patologickou krátkozrakostí nevykazuje žádné z těchto zjištění na SD-OCT . Humphreyovo zorné pole často vykazuje zvětšené slepé místo a v některých případech ztrátu periferního zorného pole, která neodpovídá oblastem akutní choroiditidy . Elektrofyziologické testování ukazuje, proměnné výsledky u některých pacientů ukazuje snížení a a b vlnu amplitudy a dalších pacientů ukazují normální výsledky. Pokud se provádí multifokální elektroretinogram, může ukázat, že makulární oblast je více postižena než periferie .

léčba MCP zahrnuje kortikosteroidy (topické, periokulární a systémové) a léky šetřící steroidy v důsledku jejich recidivy. Brzy v průběhu onemocnění jsou systémové nebo periokulární steroidy účinné při kontrole onemocnění. Pozdní stadia onemocnění, která zahrnují choroidální neovaskularizaci a subretinální fibrózu, vyžadují imunosupresivní látky pro lepší kontrolu onemocnění. Laserová fotokoagulace, fotodynamická terapie a léčba anti-VEGF jsou užitečné pro choroidální neovaskularizaci . Parodi et al. provedla studii 14 pacientů, srovnávající bevacizumab versus fotodynamická terapie CNV v MCP. Výsledky jejich studie ukázaly větší příznivé účinky zrakové ostrosti a centrální makulární tloušťky ve skupině bevacizumabu .

6. Akutní zonální okultní vnější retinopatie (AZOOR)

akutní zonální okultní vnější retinopatie (AZOOR) je jednostranný nebo bilaterální stav, který postihuje převážně mladé myopické ženy. Brzy v průběhu onemocnění se u pacientů vyskytují fotopsie a defekt zorného pole. Vizuální jevy popsané pacienty postiženými AZOOREM jsou velmi specifické fotopsie a pohyb barev v oblasti ztráty zorného pole . Fotopsie jsou často dlouhodobé, a to i po odeznění zánětu. Další podmínky spojené s AZOOR, že Gass do kategorií jako „AZOOR komplex poruch“ patří idiopatická blind-spot rozšíření syndrom, MEWDS, akutní makulární neuroretinitis, a multifokální choroiditis .

při počátečním vyšetření se u pacientů vyskytla mírná vitritida a minimální až žádné funduskopické změny. Aferentní pupilární vada je přítomna u menšiny pacientů. Ztráta zorného pole je často omezena na časové zorné pole, aby zahrnovala slepé místo. V průběhu času se tato vada zorného pole může zvětšit a migrovat centrálně nebo periferně. U pacientů s velkými skotomy se vyvine atrofie retinálního pigmentového epitelu a shlukování pigmentu, také v oblasti odpovídající fotopsii . Fluoresceinová angiografie je normální, pokud nedochází ke změnám fundusu nebo abnormalitám RPE. Elektrofyziologie vykazuje konzistentní vzorec dysfunkce vnitřní sítnice a dysfunkce RPE. Elektroretinogram ukazuje zpožděné blikání 30 Hz a snížení nárůstu světla EOG. Později v průběhu onemocnění může u pacientů s progresivním onemocněním dojít k atrofii fotoreceptorů, zúžení arteriol a migraci pigmentu v kostním spikulu .

patologicky je primární lézí v AZOORU dysfunkce vnějšího segmentu fotoreceptorů . Přibližně u jedné třetiny pacientů s AZOOREM dochází k recidivě. U těchto pacientů vykazuje přední okraj reaktivace šedý intraretinální kroužek; tato varianta AZOORU se také nazývá akutní prstencová vnější retinopatie. Příčina AZOORU zůstává neznámá. Gass ukázala 28% výskyt autoimunitních onemocnění patří hashimotova tyreoiditida a recidivující transverzální myelopatie; nicméně, infekční nebo virové etiologie nelze vyloučit .

žádná léčba neprokázala účinnou léčbu přípravkem AZOOR. Zatímco u jedné třetiny pacientů se může objevit recidiva a horší vizuální výsledek, většina pacientů má jednu epizodu s dobrým zrakovým zotavením. Podle řady pacientů Gass si 88% zachová vidění 20/40 nebo lepší, jakmile se onemocnění stabilizuje. Ve stejné populaci pacientů Gass došlo ke zlepšení vidění pacienta 6 měsíců od počáteční prezentace .

7. Vzduchovku Retinochoroidopathy (Vitiliginous Chorioretinitida)

Vzduchovku chorioretinitida je bilaterální stav, který postihuje více ženy než muži, ve čtvrté až šesté dekádě života. Pacienti často vykazují nyctalopii, plováky, fotopsie a snížené vidění . Mnoho pacientů si stěžuje na špatné vidění v poměru ke ztrátě zrakové ostrosti. Protože počáteční stadia mohou mít slabý až mírný zánět, může být stížnost pacienta zamítnuta, což vede ke zpoždění diagnózy. Typicky, naléhání pacienta na snížené noční vidění, paracentrální skotomy, a snížené barevné vidění vyžaduje důkladnější vyhodnocení a případnou diagnózu. Alternativně, zatímco u některých pacientů se zjistit onemocnění procesy dříve, než jejich lékaři, ostatní pacienti nemají žádné stížnosti, dokud je onemocnění pokročilé, aby zahrnovala prominentní sítnice-choroidálních lézí, vitritis, a cystoidní makulární edém .

při vyšetření je vitritida rovnoměrně přítomna. Naopak zánět předního segmentu obecně chybí a nedochází k zadní synechii. Prominentní sklovitý opar nebo ohniskové sklovité opacity jsou výjimkou z normy. Nejčastější a charakteristické nálezy jsou nažloutlé léze na úrovni hluboké sítnice, které vyzařují ven ze zrakového nervu do brokovnice módy (viz Obrázek 4). Obecně jsou skvrny výraznější z nosní sítnice a rovnoměrně jsou distribuovány bilaterálně. Retinální vaskulitida je typická pro chorobný proces; projevuje se však jako arteriolární zúžení na rozdíl od retinálního vaskulárního krvácení nebo exsudace. Pozdní a chronické příznaky onemocnění zahrnují makulární edém a bledost zrakového nervu .

Obrázek 4

Foto s laskavým svolením Gary Holland, M. D.

Fluorescenční angiografie obvykle nezobrazuje vzduchovku léze, ale bude upozornit na cystoidní makulární edém, zrakového nervu vedoucí k úniku, a retinální vaskulitida, které mohou být přítomny . Kromě toho jsou oběhové časy často zpožděny (viz obrázek 5) a nádoby vyprázdní barvivo mnohem rychleji než normální oko. Tento fluoresceinový angiografický jev, nazývaný „kalení“, je jedinečnou vlastností Retinochoroidopatie ptáků. Oproti fluorescenční angiogram, ICG angiografie zobrazuje dobře vzduchovku léze jako oblasti ucpání v brzy k midphase na angiogram . Léze vyzařují podél velkých choroidálních žil. Autofluorescence fundusu může být použita k prokázání atrofie RPE, což je těžké vidět jinými vyšetřovacími prostředky . Významně může být RPE atrofie v makule důležitou příčinou špatné centrální zrakové ostrosti v očích s ptačí chorioretinopatií . Elektroretinogram vykazuje středně těžkou až těžkou depresi funkcí tyče a kužele. Klíčovým parametrem je implicitní čas blikání 30 Hz, který je abnormální u 70% pacientů na začátku léčby . Podle Comander et al., normální implicitní čas koreluje s šancí, že pacient může být úspěšně zúžen ze systémové terapie bez recidivy . Testování zorného pole odhaluje celkovou globální depresi a často paracentrální skotom .

Obrázek 5

Foto s laskavým svolením Gary Holland, M. D.

Téměř 100% pacientů s Broků jsou HLA-A29 pozitivní . Protože tato korelace je tak vysoká, je pro potvrzení diagnózy často považováno za nezbytné pozitivní potvrzení HLA. Z pacientů s HLA-A29 přidruženým birdshotem, Kuiper et al. ukázal, že když 23 imunitní mediátory v párové komorové vody a vzorky séra byly testovány, IL-17 byl trvale zvýšené ve vodné humor . To může naznačovat, že ptačí chorioretinopatie je autoimunitní zánětlivé onemocnění omezené na oko a spojené se zvýšenou hladinou IL-17 .

ztráta funkce sítnice je difúzní u ptačí chorioretinopatie na rozdíl od fokální jako u mnoha syndromů bílých teček. Etiologie této globální dysfunkce sítnice může být jak sekundární k chronické hypoperfuzi, tak ke změnám v epitelu pigmentu sítnice a choroidu. Většina pacientů má recidivující průběh označený mnohočetnými exacerbacemi a remisemi. Ztráta zraku je přičítána cystoidnímu makulárnímu edému (jedna třetina pacientů), optické atrofii a zřídka choroidální neovaskularizaci. Většina ztráty zraku je spojena s útlumem cév a atrofií zrakového nervu .

způsoby systémové léčby zahrnují léky šetřící steroidy, cyklosporin, mykofenolát, methotrexát a IVIG . Artornsombudh et al. zpráva léčba 22 pacientů s refrakterní ptačí chorioretinopatií infliximabem po dobu 7 let. 88,9% těchto pacientů dosáhlo kontroly zánětu při 1letém sledování a udržovalo si kontrolu po celou dobu studie . Nízké dávky methotrexátu bylo také prokázáno, že být účinnější ve zlepšení zrakové ostrosti v broků pacientů ve srovnání s neléčenými pacienty a kortikosteroidy založené na léčebných režimů . Lokální způsoby léčby zahrnují periokulární injekce kortikosteroidů pro cystoidní makulární edém a nitrooční steroidní implantáty pro kontrolu zánětu . Intravitreální fluocinolon acetonidové zařízení s prodlouženým uvolňováním bylo úspěšně používáno Rothovou et al. ve studii s 22 pacienty, kteří byli všichni HLA-A29+ . Výsledky fluocinolon implantátu ukázaly jako účinné při zlepšování vidění a kontrolu zánětu bez použití systémové terapie; nicméně, 100% pacientů vyvinula oční hypertenze, které vyžadovaly buď tlak na snížení léčby nebo operaci glaukomu o 12 měsíců .

8. Serpiginózní Choroidopatie

Serpiginózní choroidopatie je asymetrický bilaterální stav, který postihuje zdravé pacienty ve druhé až šesté dekádě života. Vyznačuje se chronickým a progresivním zánětem vnitřní poloviny choroidu a RPE. Recidiva je u serpiginózních velmi častá a může se objevit týdny až roky po počáteční příhodě. Prezentující příznaky jsou poznamenány rozmazaným viděním, fotopsií, paracentrálními skotomy, metamorfopsií a ztrátou zorného pole .

při vyšetření chybí zánět předního segmentu a vitritida, pokud je přítomna, je obvykle mírná. Vzor chorioretinálního plašení představuje serpiginózní nebo geografický vzorec omezený na makulu a peripapilární oblast (viz obrázek 6). Tyto léze ve tvaru skládačky jsou hluboké, umístěné na úrovni choriocapillaris a retinálního pigmentového epitelu . Aktivní léze mohou být spojeny se subretinální tekutinou a jsou obvykle umístěny vedle starých atrofických lézí . Tyto atrofické léze zahrnují sítnici, retinální pigmentový epitel a choriocapillaris, což často způsobuje subretinální fibrózu .

Obrázek 6

Foto s laskavým svolením Gary Holland, M. D.

Fluorescenční angiografie ukazuje, brzy hypofluorescence a pozdní hyperfluorescence na strávníci z aktivní léze (Obrázek 7). ICG angiografie zahrnuje 4 samostatné fáze: (1) hypofluorescent léze v subklinické nebo choroidální fázi, (2) hypofluorescent léze v aktivní fázi, (3) hyperfluorescence v léčení a subhealing fázi, a (4) hypoflouorescent léze s časným definované marže v neaktivní fázi . Studie ERG a EOG jsou obvykle normální .

Obrázek 7

Foto s laskavým svolením Gary Holland, M. D.

Serpiginous choroidopathy byla spojena se zvýšeným výskytem HLA-B7 a úrovně retinální S-antigen. Rovněž byl zapojen herpes virus a antigen faktoru VIII (Von Willebrand), ale definitivní etiologie zůstává neznámá . Choroidální neovaskularizace je přítomna u 25% pacientů . Systémová imunomodulace zahrnující cyklosporin, cyklofosfamid a chlorambucil je preferovanou léčbou první linie. Samotné kortikosteroidy se ukázaly jako ne tak účinné jako imunosupresivní látky. Choroidální neovaskularizace může být léčena laserovou fotokoagulací, fotodynamickou terapií nebo intravitreálními anti-VEGF látkami . Balaskas et al. ukázalo zlepšení CNV spojené se serpiginózní choroiditidou a Rouvas et al. vykazovala regresi CNV spojenou se serpiginózní choroiditidou bez recidivy po dobu delší než jeden rok .

přesná etiologie každého z těchto bílých teček onemocnění sítnice zůstává neznámá. Některé syndromy bílé tečky jsou vysráženy virovými infekcemi a imunizacemi, jako je APMPPE a MEWDS. Některé syndromy bílé tečky jsou zaznamenány ve vyšším výskytu autoimunitních onemocnění, jako jsou poruchy komplexu AZOOR. Jiné syndromy bílé tečky mají silné asociace HLA, jako je ptačí chorioretinopatie a serpiginózní choroiditida. A konečně, mnoho syndromů white dot má podobné demografické profily, které zahrnují mladé zdravé ženy s krátkozrakostí.

Jampol a Becker navrhnout společné genetické hypotézy o autoimunitní zánětlivé onemocnění oka, přičemž lidský genom má nondisease konkrétní loci, které přispívají k autoimunitních onemocnění . Na základě tvrzení společnosti Jampol mohou některé nemoci, viry nebo faktory prostředí způsobit, že se u pacienta vyvine syndrom bílé tečky. Navíc, protože podobné genetické profily jsou sdíleny v rodinách, mohou tato onemocnění vykazovat familiární shlukování . Celkově mají různé zánětlivé chorioretinopatie několik jedinečných vlastností; malý počet z nich může mít některé překrývající se rysy, jako je shlukování u žen nebo rodin s autoimunitními chorobami. Komplexní hodnocení těchto pacientů by mělo umožnit dosažení správné diagnózy a vést k odpovídající léčbě.

zveřejnění

tento článek není předložen dříve. Názory vyjádřené zde jsou názory autorů a nejsou považována za oficiální vyjádření Ministerstva letectva, Ministerstvo Armády Ministerstvo Námořnictva, nebo Ministerstvo Obrany.