En gennemgang af de inflammatoriske Chorioretinopatier: de hvide Priksyndromer

abstrakt

de hvide priksyndromer er en gruppe af inflammatoriske chorioretinopatier af ukendt etiologi, som har til fælles et unikt og karakteristisk udseende af flere gulhvide læsioner, der påvirker flere lag af nethinden, retinal pigmentepitel (RPE), choriocapillaris og choroid. De har også overlappende kliniske træk. Vi diskuterer akut nethindepigmentepiteliopati, multiple evanescent hvidprik-syndrom, akut posterior multifokal placoidpigmentepiteliopati, multifokal choroiditis og panuveitis, akut udlagt okkult ydre retinopati, birdshot chorioretinopati og serpiginøs choroidopati. Nogle af disse sygdomme er forbundet med et viralt prodrom, der antyder en mulig viral/infektiøs etiologi, mens andre er forbundet med en række systemiske processer, der antyder en autoimmun etiologi. Vi gennemgår også præsentationen, evalueringen/diagnosen og behandlingen af disse enheder samt prognosen. Hvor det er relevant, diskuterer vi nylige fremskridt med diagnosticering og behandling af de hvide priksyndromer.

1. Introduktion

hvidprik syndromer er et udtryk, der er taget i brug over tid til at beskrive en gruppe inflammatoriske chorioretinopatier, ikke nødvendigvis relateret til hinanden i patogenese, ledelse eller prognose. Det fælles træk er en overfladisk lighed mellem læsionerne med hinanden. Ikke desto mindre fremkalder udtrykket i læsernes sind en gruppe sygdomme og deres unikke egenskaber. Inflammatoriske chorioretinopatier, kaldet” hvide priksyndromer”, er af ukendt etiologi og påvirker typisk unge, sunde voksne. Almindelige præsentationssymptomer inkluderer fotopsier, sløret syn, flydere og tab af synsfelt . Mange syndromer er kendetegnet ved et viralt prodrom. Tilstedeværelsen af diskrete hvide læsioner er placeret på forskellige niveauer af nethinden, ydre nethinden, RPE, choriocapillaris og choroid afhængigt af klassen af hvid prikketilstand . Mens etiologien af hvide priksyndromer forbliver ukendt, antyder nogle en autoimmun / inflammatorisk årsag udløst af et eksogent middel. Nogle diskuterer, at de hvide priksyndromer er et spektrum af den samme sygdomsproces, mens andre diskuterer, at hver er en separat sygdomsenhed . På trods af lighederne med hvide prikker kan de fleste skelnes ved den naturlige historie, læsionsmorfologi og progression og fluoresceinangiografi mønster.

2. Akut Nethindepigmentepitheliitis (ARPE, Krill sygdom)

akut nethindepigmentepitheliitis (ARPE) er en ensidig tilstand, der forekommer hos ellers raske unge voksne i det andet til fjerde årti. Typisk løser denne godartede og selvbegrænsede tilstand i 6-12 uger med fremragende synsstyrke . De fleste patienter klager over mildt synstab og central metamorfopsi. Ved undersøgelse er små hyperpigmenterede læsioner i en gul halokonfiguration til stede i makulaen og det paramakulære område. Fundus-fundene i denne første uge rapporteres ikke; imidlertid observeres læsionerne 1-2 uger efter symptomdebut . Fluoresceinangiografi viser tidlig hyperfluorescens i et halomønster og sen farvning. Visuel feltprøvning kan vise et centralt scotoma. Elektroretinografi er normal, og EOG kan være unormal, hvilket indikerer, at sygdomsprocesserne er placeret på niveauet af nethindepigmentepitelet . Choroidal neovaskularisering udvikler sig ikke. Efter genopretning af centralt synstab er retinale pigmentepitellæsioner ofte ikke mærkbare. Der kræves ingen behandling i de fleste tilfælde af ARPE.

3. Multiple Evanescent hvid prik syndrom (mjød)

Multiple evanescent hvid prik syndrom (mjød) er en ensidig tilstand, der typisk rammer raske kvinder i alderen 20-50 år. Halvdelen af patienterne har typisk et viralt prodrom, og de fleste er moderate myoper. Mens mjød er for det meste en ensidig proces, bilaterale tilfælde af mjød er blevet beskrevet. Patienter til stede med sløret syn, flimrende fotopsier, dyschromatopsi, og en paracentral og ofte tidsmæssige scotomer .

Ved undersøgelse kan synet variere fra 20/20 til 20/400. En relativ afferent pupilledefekt kan være til stede. Mens det forreste segment ofte er ugyldigt for tegn på betændelse, er milde glasagtige celler ofte til stede, og synsnerven kan være hyperemisk. Karakteristisk for mødes, den bageste pol har flere, diskrete hvide pletter på niveauet af nethindepigmentepitel eller ydre nethinde. Fovea har et patognomonisk granulært udseende, der kan vedvare, selv efter at betændelsen er aftaget . Fluoresceinangiogram viser punkterede hyperfluorescerende læsioner i en kranslignende konfiguration. Den optiske disk kan vise hyperæmi i den sene fase af fluoresceinangiogrammet. ICG-angiografi viser også runde hypofluorescerende pletter i den bageste og midtperifere fundus; disse pletter kan dog være mere talrige end i fluoresceinangiogrammet . Synsfelttest viser en karakteristisk forstørret blind plet; dog kan tidsmæssige og paracentrale scotomer også være til stede ved test . Elektroretinogram kan vise en reduktion af A-bølge amplitude. Ligesom ERG kan EOG også være unormal; begge undersøgelser normaliseres imidlertid typisk, når sygdommen løser sig .

baseret på fluoresceinangiografi og elektrofysiologiske undersøgelser er det vist, at de mest berørte lag i mødes er nethindepigmentepitelet, og fotoreceptorerne nedsatte a-bølge . Baseret på ICG-angiografi antyder de hypofluorescerende læsioner, at den koroidale cirkulation også påvirkes. Andre foreninger med mødes inkluderer akut makulær neuroretinopati, akut okkult ydre retinopati og akut idiopatisk blind spotforstørrelsessyndrom .

synet genoprettes i løbet af 7-10 uger, og gentagelser er ualmindelige (Se tabel 1). De fleste tilfælde forsvinder spontant uden behandling, og synet gendannes til en patients baseline . Selvom sjældne, tilbagevendende tilfælde af MIS er blevet behandlet effektivt med cyclosporin uden gentagelse under behandlingen . Desuden er den sjældne forekomst af CNV blevet behandlet med succes med intravitreal ranibisumab . Tab af synsfelt for at inkludere udvidelse af den blinde plet og visuelle fænomener af fotopsier og dyschromatopsi kan fortsætte .

ARPE MEWDS APMPPE PIC MCP AZOOR Birdshot SFU Serpiginous Choroidopathy
Sex M = F F > M M = F F > M F > M F > M F > M F > M M > F
Age Young (10 s–30 s) (20 s–50 s) (20 s–30 s) Young (≤40) (20 s–60 s) Young women (40 s–60 s) (10 s–30 s) (30 s–60 s)
Laterality Variable (Uni-75%) Mostly unilateral Bilateral Bilateral Bilateral Bilateral but can be asymmetric Bilateral Bilateral (asymmteric) Bilateral but usually asymmetric
Onset Sudden Acute Acute Sudden insidious Sudden Insidious Acute Variable
Viral Prodrome Variable Variable Variable None Variable Variable None None None
Symptoms Decreased visual acuity or central metamorphopsia or scotoma Blurred vision, scotomas, photopsias Blurred vision, scotomata, Photopsia Decreased central visual acuity, Photopsias, Scotomata sløret syn, scotomata, photopsias og floaters Synsfeltdefekt, sløret syn, photopsias, blegning af syn sløret syn, floaters, vanskeligheder med nattesyn/eller farvesyn, photopsias nedsat syn sløret syn, paracentral eller central scotomata, photopsias
varighed uger-måneder uger-måneder uger-måneder kronisk uger til måneder kronisk kronisk kronisk kronisk kronisk kronisk kronisk
gentagelse variabel sjælden sjælden sjælden tilbagevendende variabel tilbagevendende tilbagevendende tilbagevendende akutte læsioner, der varer uger-måneder
Fund små hyperpigmenterede læsioner (100-200 m) nærsynethed, små hvide prikker i ydre nethinde/rpe, kan samles til dannelse af pletter, skiveødem, hvid/orange granularitet på niveau med fovea og forstørrelse af blind plet multifokale, flade, gråhvide Placoidlæsioner på niveauet med den bageste pol RPE forbedres inden for 1-2 uger, kan have hævelse i disken lille (100-300 mm i diameter) flere grå eller gule, uigennemsigtige runde læsioner på niveauet af RPE-choroid, spredt over den bageste pol, udvikler sig normalt til atrofiske chorioretinale ar, kan være kompliceret af CNV eller subretinal fibrose myopi, iritis i 50%, gul-hvide læsioner erstattet af udstansede ar, +/− disk hævelse normal udseende fundus eller nogle RPE-pletter eller områder med retinitis pigmentosa (RP) udseende multiple, dårligt definerede cremefarvede læsioner på niveau med ydre nethinde/RPE, DEPIGMENTERINGSPLETTER, otisk atrofi og en vis hævelse af disken sløret og nedsat syn Pseudopodial/geografisk område med grå-gul misfarvning af RPE i peripapillært/makulaområde med centrifugalforlængelse med aktiv og perifer kant ved RPE og choriocpillaris
Vit-celler Mild/ingen Mild Mild Mild Mild ingen moderat normal til mild Vitritis moderat AC og glasagtig betændelse mild versus fraværende
fa tidlig hyperfluorescens, sen farvning tidlig hyperfluorescens med punkterede leisoner i kranslignende konfiguration, sen tidlig blok med sen farvning i akut sygdomsfase og vinduesdefekter i senere sygdomsfase tidlig blok med sen farvning i tidlig sygdomsfase og vinduesdefekter i senere sygdomsfase tidlig blok med sen farvning i akut sygdomsfase og vinduesdefekter i senere sygdomsfase Normal angiografi til variable ændringer for at inkludere hyperfluorescens, vinduesdefekter og optisk nervehovedlækage. May have vascular leakage Yellow-white lesions (50–500 m) in the posterior pole to midperiphery, RPE hypertrophy, and atrophy and stellate zones of subretinal fibrosis Hypofluorescent early, borders stain late
ERG/EOG Normal ERG with Abnormal EOG Abnormal ERG Abnormal EOG Normal-mild changes in ERG Normal-abnormal ERG Abnormal ERG Abnormal rod and cone ERG Abnormal ERG/EOG Normal
CME/CNV None Rare None 1/3 develop CNV CME may be seen with CNV CME Rare CME, rare CNV CME CNV rare but can occur at margin of chorioretinal atrophy.
Treatment None Observation Observation; consider corticosteroids with CNS involvement Observation versus oral/periocular corticosteroids Corticosteroids; photocoagulation. PDT/Anti-VEGF for CNV No treatment known to improve symptoms Cyclosporine, Mycophenolate, methotrexate, IVIG Corticosteroids for CME, immunomodulat-ory therapy Immunosupression, antivirals, Photocoagulation for CNV
Prognosis Excellent Very Good Good Good Generally poor Good, stabilization of visual fields defects usually within 6 months of onset Guarded Guarded Guarded
Etiology Unknown viral viral Autoimmune Viral Autoimmune Autoimmune Autoimmune viral, autoimmune,
Sequelae Mild RPE changes RPE mottling/
depigmentation
Scarring, CNV (30%) Punched out scars, CME, rare CNV Venous sheathing, disc edema RPE mottling, scarring, loss of choriocapillaris, CNV
HLA None None HLA-B7, HLA-DR2 None None None HLA-A29 (strong) HLA-B7, S-antigen
tabel 1

4. Akut Posterior multifokal Placoidpigmentepiteliopati (APMPPE)

akut posterior multifokal placoidpigmentepiteliopati (APMPPE) er en bilateral tilstand, der forekommer hos ellers raske voksne i alderen 20-30 år. Hos en tredjedel af patienterne forekommer denne tilstand i forbindelse med en influensa-lignende sygdom, der kan omfatte meningeal symptomer . Typisk er mænd og kvinder lige så berørt. Patienter har normalt asymmetrisk synstab forbundet med et centralt og paracentral scotoma. Ofte påvirkes medøjet kun dage senere; undertiden kan starten blive forsinket med flere uger .

Ved undersøgelse er det forreste kammer stille med få glasagtige celler. Funduskopisk evaluering afslører flere, flade, cremefarvede, placoide læsioner på niveauet af den ydre nethinde, nethindepigmentepitel og choriocapillaris . Figur 1 viser fundusfotoet af en patient med APMPPE. Placoidlæsionerne er normalt mindre end en skivediameter i størrelse og er for det meste begrænset til den bageste pol. På 1-2 uger kan disse akutte læsioner falme og erstattes gradvist af forskellige grader af nethindepigmentepitelatrofi og hyperpigmentering .

Figur 1
Foto Venligst udlånt af University of California, San Francisco, Institut for oftalmologi.

diagnosen er baseret på et karakteristisk “blok tidligt, plet sent” fluoresceinangiogrammønster. Figur 2 viser sen farvning hos en patient med APMPPE. Nogle kilder angiver, at den tidlige hypofluorescens er relateret til både choroidal nonperfusion og de subretinale pigmentepitellæsioner. Andre kilder benægter choroidal nonperfusion og bemærker, at resultaterne med ICG ikke er forskellige end med fluorescein . Et unormalt elektrookulogram kan også ses ved elektrofysiologisk test .

figur 2

Foto Venligst udlånt af University of California, San Francisco, Institut for oftalmologi.

apmppes etiologi antages sekundært til et unormalt immunrespons på et ansporende middel. Den medicinske litteratur giver stærke beviser for, at APMPPE er forårsaget af en forsinket type overfølsomhed (DTH) reaktion . DTH er en type IV overfølsomhed, der er forårsaget af aktivering af sensibiliserede T-lymfocytter. Denne sensibilisering af T-lymfocytter forklares ved forekomsten af APMPPE efter influencevaccination, varicellavaccination og antihepatitis B-vaccine . Ud over vaccinationer har APMPPE været forbundet med flere tilstande for at omfatte fåresyge, sarkoidose, granulomatose, polyarteritis nodosa, Lyme-sygdom, ulcerøs colitis, tuberkulose og HLA-undertyper B7 og DR2. Tilbagevendende sygdom teoretiseres for at blive udløst af en overfølsomhed over for antimikrobielle midler .

ingen behandling anbefales generelt, fordi visuel genopretning på 20/40 eller bedre opnås i de fleste tilfælde. Faktorer, der kan bidrage til en dårligere prognose, inkluderer foveal involvering, ældre alder, ensidig sygdom og tilbagevendende sygdom . Sjældne tilfælde af tilbagevendende APMPPE ligner serpiginøs choroiditis og er blevet kaldt “ampiginøs choroiditis” eller ubarmhjertig placoid retinochoroiditis . Hvis foveal involvering eller vaskulitis i centralnervesystemet er til stede, anbefales systemisk kortikosteroidbehandling. På grund af risikoen for CNS-vaskulitis er en systemisk gennemgang af systemer vigtig . Symptomer på svær hovedpine eller meningeal symptomer berettiger neuroimaging og yderligere neurologisk oparbejdning. Dødsfald på grund af cerebral vaskulitis har været forbundet med APMPPE .

5. Multifokal Choroiditis og Panuveitis (MCP)

multifokal choroiditis er en bilateral tilstand, der overvejende rammer kvinder mellem 20 og 60 år. Selvom det klassisk er en panuveitis, kategoriseres det blandt andre hvide priksyndromer på grund af dets karakteristiske funduskopiske udseende. Patienter er typisk til stede med nedsat syn, en forstørret blind plet og fotopsier . Etiologien af multifokal choroiditis er ukendt; nogle foreslår imidlertid, at antigener bliver sensibiliserede i nethindefotoreceptorerne og nethindepigmentepitelet af et eksogent patogen. Usikkerhed forbliver også med hensyn til klassificering af multifokal choroiditis, punkteret indre choroidopati og diffus subretinal fibrose som separate sygdomme eller et spektrum af den samme sygdom .

Ved undersøgelse er patienter til stede med forreste segmentcelle, vitritis og akutte choroidale læsioner af makulaen. Cystoid makulært ødem og choroidal neovaskularisering kan skyldes disse læsioner, der begge bidrager til synstab. Nethindepigmentepitelmetaplasi og fibrøs ardannelse er yderligere årsager til synstab. De klassiske læsioner af multifokal choroiditis er 50-100 mikron udstansede chorioretinale ar med pigmenterede grænser i den bageste pol (figur 3). Disse læsioner ligner okulær histoplasmose; med nutiden af vitritis er okulær histoplasmose imidlertid udelukket . Akutte læsioner er typisk gulhvide og placeret ved den ydre nethinde og choroid. Choroidal neovaskularisering er en hyppig komplikation hos op til 33% af patienterne .

figur 3
Foto Venligst udlånt af Bruce Rivers, M. D. og Madigan Army Medical Center.

fluoresceinangiografi kan fremhæve læsioner, der ikke er synlige klinisk ved eksamen. Akutte læsioner viser tidlig hypofluorescens og sen hyperfluorescens. Cystoid makulært ødem kan være forbundet med disse akutte læsioner, mens choroidal neovaskularisering kan være forbundet med de sidestillede ar og dybe makulære ar . Spektral-domæne optisk kohærens tomografi kan bruges til at skelne CNV fra MFC versus CNV fra patologisk nærsynethed. I MFC viser SD-OCT drusen – lignende materiale mellem rpe og Bruchs membran, glasagtige celler og lokaliseret choroidal hyperreflektivitet. I modsætning, patologisk myopi-relateret CNV viser ingen af disse fund på SD-OCT . Humphrey synsfelt viser ofte en forstørret blind plet og i nogle tilfælde perifert synsfelttab, der ikke svarer til områder med akut choroiditis . Elektrofysiologisk test viser variable resultater, hvor nogle patienter viser reduktion i A-og b-bølgeamplituder, og andre patienter viser normale resultater. Hvis der udføres et multifokalt elektroretinogram, kan det vise, at det makulære område er større påvirket end periferien .

behandling af MCP involverer kortikosteroider (topiske, periokulære og systemiske) og steroidbesparende lægemidler på grund af dets gentagelse. Tidligt i sygdomsforløbet er systemiske eller periokulære steroider effektive til at kontrollere sygdommen. Sene sygdomsstadier, der inkluderer choroidal neovaskularisering og subretinal fibrose, kræver immunsuppressive midler for bedre kontrol med sygdommen. Laserfotokoagulation, fotodynamisk terapi og anti-VEGF-behandling er nyttige til choroidal neovaskularisering . Parodi et al. udført en undersøgelse af 14 patienter, der sammenlignede bevacin versus fotodynamisk terapi for CNV i MCP. Resultaterne af deres undersøgelse viste større gavnlige virkninger af synsskarphed og central makulær tykkelse i gruppen .

6. Akut okkult ydre retinopati (ASOOR)

akut okkult ydre retinopati (ASOOR) er en ensidig eller bilateral tilstand, der overvejende rammer unge myopiske hunner. Tidligt i sygdomsforløbet er patienter til stede med fotopsier og en synsfeltdefekt. De visuelle fænomener, der beskrives af patienter, der er ramt af ASOOR, er meget specifikke fotopsier og bevægelse af farver inden for synsfelttab . Fotopsierne er ofte langvarige, selv efter at betændelsen er aftaget. Andre tilstande, der er forbundet med Asoor, at Gass kategoriseret som “ASOOR-komplekset af lidelser” inkluderer idiopatisk blindpunktforstørrelsessyndrom, mødes, akut makulær neuroretinitis og multifokal choroiditis .

ved indledende undersøgelse er patienter til stede med mild vitritis og minimal til ingen funduskopiske ændringer. En afferent pupilledefekt er til stede hos et mindretal af patienterne. Tab af synsfelt er ofte begrænset til det tidsmæssige synsfelt for at inkludere den blinde plet. Over tid kan denne synsfeltdefekt forstørres og migreres centralt eller perifert. Disse patienter med store scotomer Udvikler nethindepigmentepitelatrofi og pigmentklumpning, også i det område, der svarer til fotopsierne . Fluoresceinangiografi er normal, når der ikke er fundusændringer eller RPE-abnormiteter. Elektrofysiologi viser et konsistent mønster af indre retinal dysfunktion og RPE dysfunktion. Elektroretinogram viser en forsinket 30 hs flimmer og en reduktion i eog lys stigning. Senere i sygdomsforløbet kan atrofi af fotoreceptorerne, indsnævring af arterioler og pigmentmigration i et knoglespikulemønster forekomme hos de patienter med progressiv sygdom . den primære læsion i ASOOR er en fotoreceptor ydre segmentdysfunktion . Ca. en tredjedel af patienterne med ASOOR Udvikler tilbagefald. Hos disse patienter viser forkanten af reaktivering en grå intraretinal ring; denne variant af ASOOR kaldes også akut ringformet ydre retinopati. Årsagen til ASOOR er stadig ukendt. Gass har vist en 28% forekomst af autoimmun sygdom til at omfatte Hashimotos thyroiditis og tilbagefaldende tværgående myelopati; infektiøse eller virale etiologier kan dog ikke udelukkes .

ingen behandling har vist sig at være effektiv. Mens en tredjedel af patienterne kan udvikle tilbagefald og foreskrive et dårligere visuelt resultat, har størstedelen af patienterne en episode med god visuel genopretning. Ifølge Gass ‘ serie af patienter bevarer 88% syn på 20/40 eller bedre, når sygdommen er stabiliseret. I Gass ‘ samme patientpopulation forekom forbedring af patientens syn 6 måneder fra den første præsentation .

7. Birdshot Retinochoroidopati (Vitiliginous Chorioretinitis)

Birdshot chorioretinitis er en bilateral tilstand, der rammer kvinder mere end mænd i det fjerde til sjette årti af livet. Patienter er ofte til stede med nyktalopi, flydere, fotopsier og nedsat syn . Mange patienter vil klage over dårlig syn ud af proportioner med tab af synsstyrke. Da de tidlige stadier kan have svag til mild betændelse, kan patientens klage afvises, hvilket fører til en forsinkelse i diagnosen. Typisk beder en patients insistering på nedsat nattesyn, paracentrale scotomer og formindsket farvesyn en mere grundig evaluering og eventuel diagnose. Alternativt, mens nogle patienter opdager sygdomsprocesserne tidligere end deres læge, har andre patienter ingen klager, før sygdommen er fremskreden til at omfatte fremtrædende retinal-choroidale læsioner, vitritis og cystoid makulært ødem .

Ved undersøgelse er vitritis ensartet til stede. Omvendt er betændelse i det forreste segment generelt fraværende, og posterior synechia forekommer ikke. Fremtrædende glasagtig tåge eller fokal glasagtig opacitet er en undtagelse fra normen. De mest udbredte og karakteristiske fund er gullige læsioner på niveau med den dybe nethinde, der stråler ud fra synsnerven på en haglgeværsmode (se figur 4). Generelt er pletterne mere fremtrædende i næsens nethinde og fordeles jævnt bilateralt. Retinal vaskulitis er typisk for sygdomsprocessen; det manifesterer sig imidlertid som arteriolær indsnævring i modsætning til retinal vaskulær blødning eller ekssudation. Sen og kronisk sygdom tegn omfatter makulaødem og synsnerven bleghed .

figur 4

Foto Venligst udlånt af Gary Holland, M. D.

Fluorescein angiografi normalt ikke viser birdshot læsioner, men vil fremhæve cystoid macular ødem, lækage af optisk nervehoved og retinal vaskulitis, der kan være til stede . Derudover er cirkulationstiderne ofte forsinket (se figur 5), og karene tømmer farvestoffet meget hurtigere end et normalt øje. Dette fluoresceinangiografiske fænomen, kaldet” slukning”, er en unik funktion i Birdshot retinochoroidopati. I modsætning til fluorescein angiogram, ICG angiografi viser godt birdshot læsioner som områder af blokering i den tidlige til midphase af angiogram . Læsionerne udstråler langs de store choroidale vener. Fundus autofluorescens kan bruges til at demonstrere RPE-atrofi, hvilket er svært at se ved andre undersøgelsesmidler . Signifikant kan RPE-atrofi i makulaen være en vigtig årsag til dårlig central synsstyrke i øjnene med birdshot chorioretinopati . Electroretinogram viser moderat til svær depression af stang-og keglefunktioner. Nøgleparameteren er den implicitte flimmertid på 30 timer, hvilket er unormalt hos 70% af patienterne ved baseline . Ifølge Comander et al., er en normal implicit tid korreleret med chancen for, at en patient med succes kan tilspidses fra systemisk terapi uden gentagelse . Visuel felttest afslører en samlet global depression og ofte paracentral scotoma .

figur 5

Foto Venligst udlånt af Gary Holland, MD

næsten 100% af patienter med Birdshot er HLA-A29 positive . Fordi denne sammenhæng er så høj, anses en positiv HLA-bekræftelse ofte for nødvendig for bekræftelse af diagnosen. Af patienter med HLA-A29 associeret birdshot, Kuiper et al. viste, at når 23 immunmediatorer i parret vandig humor og serumprøver blev testet, blev IL-17 konsekvent forhøjet i den vandige humor . Dette kan tyde på, at birdshot chorioretinopati er en autoimmun inflammatorisk sygdom begrænset til øjet og forbundet med forhøjet IL-17 .

tab af retinal funktion er diffus i birdshot chorioretinopati i modsætning til fokal som i mange hvide priksyndromer . Etiologien af denne globale nethindedysfunktion kan være både sekundær til kronisk hypoperfusion og ændringer i nethindepigmentepitel og choroid. De fleste patienter har et tilbagevendende forløb præget af flere eksacerbationer og remissioner. Synstab tilskrives cystoid makulært ødem (en tredjedel af patienterne), optisk atrofi og sjældent choroidal neovaskularisering. Størstedelen af synstab er forbundet med fartøjsdæmpning og optisk nerveatrofi .i de fleste tilfælde kan det være nødvendigt at tage medicin til behandling af en person, der er i stand til at tage medicin . Artornsombudh et al. rapport behandling 22 refraktær birdshot chorioretinopati patienter med inflikab over en 7-årig periode. 88,9% af disse patienter opnåede kontrol med inflammation ved den 1-årige opfølgning og opretholdt kontrol gennem hele undersøgelsen . Det har også vist sig at være mere effektivt til at forbedre synsstyrken hos birdshot-patienter sammenlignet med ubehandlede patienter og kortikosteroidbaserede behandlingsregimer . Lokale behandlingsmetoder inkluderer periokulære kortikosteroidinjektioner til cystoid makulært ødem og intraokulære steroidimplantater til kontrol af betændelse . Intravitreal fluocinolonacetonidanordning med vedvarende frigivelse er blevet brugt med succes af Rothova et al. i en 22-patient undersøgelse, som alle var HLA-A29+ . Resultaterne af fluocinolonimplantatet viste sig at være effektive til at forbedre synet og kontrollere betændelse uden brug af systemisk terapi; imidlertid udviklede 100% af patienterne okulær hypertension, der krævede enten tryksænkende terapi eller glaukomkirurgi efter 12 måneder .

8. Serpiginous choroidopati

Serpiginous choroidopati er en asymmetrisk bilateral tilstand, der påvirker raske patienter i andet til sjette årti af livet. Det er præget af kronisk og progressiv betændelse i den indre halvdel af choroid og RPE. Gentagelse er meget almindelig i serpiginous og kan forekomme uger til år efter den første begivenhed. Præsentation af symptomer er præget af sløret syn, fotopsier, paracentrale scotomer, metamorfopsi og tab af synsfelt .

Ved undersøgelse er anterior segmentbetændelse fraværende, og vitritis, hvis den er til stede, er normalt mild. Mønsteret af chorioretinal skræmme repræsenterer et serpiginøst eller geografisk mønster begrænset til makula og peripapillær region (se figur 6). Disse puslespil formede læsioner er dybe, placeret på niveauet af choriocapillaris og retinal pigmentepitel . Aktive læsioner kan være forbundet med subretinalvæske og er typisk placeret ved siden af gamle atrofiske læsioner . Disse atrofiske læsioner involverer nethinden, retinal pigmentepitel og choriocapillaris, der ofte forårsager subretinal fibrose .

figur 6

Foto Venligst udlånt af Gary Holland, M. D.

fluoresceinangiografi viser tidlig hypofluorescens og sen hyperfluorescens ved boarders af aktive læsioner (figur 7). ICG angiografi involverer 4 separate trin: (1) hypofluorescerende læsioner i det subkliniske eller choroidale stadium, (2) hypofluorescerende læsioner i det aktive stadium, (3) hyperfluorescens i helings-og subhelbredelsestrinnet og (4) hypoflouorescerende læsioner med tidligt definerede margener i det inaktive stadium . ERG-og EOG-undersøgelser er typisk normale .

Figur 7

Foto Venligst udlånt af Gary Holland, M. D.

Serpiginøs choroidopati har været forbundet med en øget forekomst af HLA-B7 og niveauer af retinal s antigen. Herpesvirus og faktor VIII-antigen er også blevet impliceret, men en endelig etiologi forbliver ukendt . Choroidal neovaskularisering er til stede hos 25% af patienterne . Systemisk immunmodulation til at omfatte cyclosporin, cyclophosphamid og chlorambucil er den foretrukne førstelinjebehandling. Kortikosteroider alene har vist sig ikke at være så effektive som immunsuppressive midler. Choroidal neovaskularisering kan behandles med laserfotokoagulation, fotodynamisk terapi eller intravitreale anti-VEGF-midler . Balaskas et al. viste forbedring af CNV forbundet med serpiginøs choroiditis og Rouvas et al. viste regression af CNV forbundet med serpiginøs choroiditis uden gentagelse i over et år .

den præcise etiologi af hver af disse hvide priksygdomme i nethinden forbliver ukendt. Nogle af de hvide priksyndromer udfældes af virusinfektioner og immuniseringer, som APMPPE og mjød. Nogle hvide priksyndromer ses i højere forekomst med autoimmune sygdomme, som f .eks. Andre hvide priksyndromer har stærke HLA-foreninger, som birdshot chorioretinopati og serpiginous choroiditis. Og endelig har mange af de hvide priksyndromer lignende demografiske profiler til at omfatte unge sunde kvinder med nærsynethed.

Jampol og Becker foreslår en fælles genetisk hypotese af autoimmune inflammatoriske sygdomme for øjet, hvorved det humane genom har ikke-sygdomsspecifikke loci, der bidrager til den autoimmune sygdom . Baseret på Jampols påstand kan visse sygdomme, vira eller miljøfaktorer få en patient til at udvikle et hvidt priksyndrom. Derudover, fordi lignende genetiske profiler deles i familier, disse sygdomme kan vise familiær klyngedannelse . Samlet set har de forskellige inflammatoriske chorioretinopatier flere unikke træk; et lille antal af dem kan have nogle overlappende træk såsom klyngedannelse hos kvinder eller familier med autoimmune sygdomme. En omfattende evaluering af disse patienter skal gøre det muligt at nå frem til den korrekte diagnose og føre til passende behandling.

Disclosure

dette papir er ikke præsenteret før. Udtalelser udtrykt heri er bidragydernes og skal ikke betragtes som et officielt udtryk af luftvåbenets afdeling, hærens afdeling, flådens afdeling eller Forsvarsministeriet.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.