Atrofoderma de Pasini y Pierini

¿Está Seguro del Diagnóstico?

Considerada una variante clínica rara de esclerodermia o morfea localizada, las lesiones características de la atrofodermia de Pasini y Pierini (APP) consisten en lesiones atróficas o depresiones en lugar de placas induradas con borde lila. Por lo general, la aplicación afecta a adultos jóvenes, las mujeres superan en número a los hombres, sin antecedentes de enfermedad asociados.

Las lesiones suelen ser asintomáticas, aunque algunos pacientes pueden presentar sensación de calor u hormigueo. Los hallazgos cutáneos consisten en manchas hiperpigmentadas o azuladas y depresiones en el tronco, particularmente en la espalda (Figura 1) y las extremidades. La cara, las manos y los pies generalmente se salvan. Se han descrito distribuciones zosteriformes y lineales.

Figura 1.

Hallazgos característicos en el examen físico

Los pacientes suelen presentar lesiones múltiples que van desde parches sutiles con atrofia mínima hasta lesiones obviamente deprimidas. El tamaño de las lesiones oscila entre unos pocos centímetros y más de 15 cm. Las lesiones deprimidas pueden tener una caída brusca en el borde («caída de acantilado») o una pendiente con descenso gradual. Las zonas deprimidas son relativamente lisas y planas, sin irregularidad superficial significativa (Figura 2). A la palpación, se puede apreciar una induración sutil en algunas lesiones, pero en su mayor parte, se sienten normales en textura. En algunos pacientes, pueden presentarse simultáneamente lesiones indistinguibles de las lesiones clásicas de la morfea.

Figura 2.

Resultados esperados de los estudios diagnósticos

Los hallazgos histopatológicos en APP varían según la etapa en la que se realice la biopsia de la lesión. Por lo general, se limitan a la mitad superior de la dermis reticular, y por lo tanto se les conoce como morfea superficial por algunos. Cuando se realizan biopsias tempranas, no deprimidas, de lesiones inflamadas, hay un infiltrado perivascular e intersticial superficial de linfocitos y células plasmáticas con un engrosamiento sutil de los haces de colágeno (Figura 3) marcado por una disminución sutil de los espacios entre ellos. Se puede observar homogeneización del colágeno en la dermis papilar, si está involucrada.

Figura 3.

Si se realiza una biopsia de una lesión deprimida, la diferenciación de la piel normal puede resultar difícil sin una biopsia de referencia de la piel normal, ya que se trata de un etapa pauci-inflamatoria con alteración sutil de los haces de colágeno, es decir, haces de colágeno diluidos sutiles que se manifiestan como espacios aumentados entre ellos. Dado que estos cambios histopatológicos también se observan en la etapa de quemado de la morfea clásica, algunos autores consideran la APP como morfea quemada.

Confirmación del diagnóstico

Aunque hay informes de fibras elásticas alteradas en APP, las series de casos más grandes no han confirmado los hallazgos. El diagnóstico se puede hacer con confianza basándose únicamente en los hallazgos clínicos. Se puede realizar una biopsia para confirmar el diagnóstico y excluir otras entidades. Como no hay pruebas confirmatorias, no se recomienda ningún panel de pruebas serológicas en el diagnóstico de la APP. Sin embargo, se debe considerar la prueba serológica para la enfermedad de Lyme porque se ha observado un beneficio terapéutico en algunos de los pacientes con títulos positivos que fueron tratados con antibióticos.

Otras entidades clínicas con lesiones deprimidas o atrofodermia incluyen anetodermia, lupus profundo de larga duración, fascitis eosinofílica, lipodistrofia y atrofodermia de Moulin. A excepción de la atrofodermia de Moulin, estas entidades se pueden diferenciar fácilmente en función de la historia, los hallazgos clínicos y los histopatológicos.

En la anetoderma, las lesiones tienen una sensación arrugada suave debido a la alteración significativa en las fibras elásticas. Los cambios patológicos en el lupus profundo, la fascitis eosinofílica y la lipodistrofia se encuentran en la subcutis en contraste con la APP. La atrofodermia de Moulin se caracteriza por lesiones deprimidas hiperpigmentadas muy similares a la APP, pero la distribución de las lesiones sigue las líneas de Blaschko. De hecho, la atrofoderma de Moulin puede representar a APP siguiendo las líneas de Blashko.

¿Quién está en Riesgo de Desarrollar esta Enfermedad?

La enfermedad se ha notificado en todos los grupos de edad, pero con mayor frecuencia en mujeres adultas jóvenes de entre 20 y 30 años. Varios de los estudios observacionales más grandes han salido de Europa, lo que indica que la enfermedad puede ser más común en los europeos, pero esto puede representar un sesgo de publicación. La enfermedad rara vez se ha descrito en asiáticos y afroamericanos. No hay factores de riesgo conocidos que predispongan a las personas a desarrollar APP.

¿Cuál es la Causa de la Enfermedad?

Etiología

Se desconoce la causa de la APP. En Europa, al menos en un estudio, un pequeño porcentaje de pacientes con APP tienen anticuerpos contra Borrelia burgdorferi, pero no se ha establecido el vínculo causal y no existe una recomendación formal sobre la prueba de anticuerpos B burgdorferi en pacientes con APP.

Fisiopatología

Al ser una variante de la morfea, es probable que la APP comparta una vía patogenética común como la morfea clásica. Similar a la morfea clásica, el fenotipo clínico en APP representa una combinación de defecto en el metabolismo del colágeno en el que hay alteración en la producción y degradación del colágeno. Aunque hay alteración en el metabolismo del colágeno, los fibrocitos no aumentan en ninguna etapa. Se cree que las células mononucleares observadas en la etapa inflamatoria del APP son los mediadores de la fibrogénesis, pero no se ha dilucidado el mecanismo exacto.

Implicaciones y complicaciones sistémicas

El APP es una enfermedad limitada a la piel sin complicaciones sistémicas conocidas.

Opciones de tratamiento

No hay un tratamiento eficaz para el APP. Dado que la APP se considera una variante de la morfea, los pacientes tienen un riesgo teórico de beneficio con las terapias recomendadas para la morfea. Los informes anecdóticos y de series de casos de terapias específicas que han aparecido en la literatura incluyen hidroxicloroquina 400 mg diarios durante un año , láser de alejandrita con cambio de Q y antibióticos orales. Se ha informado que la penicilina oral 2 millones de UI por día o la tetraciclina 500 mg tres veces al día durante dos o tres semanas han tenido éxito.

Una alternativa al régimen antibiótico reportado es el régimen antibiótico estándar de la enfermedad de Lyme para aquellos pacientes con anticuerpos contra B burgdorferi: amoxicilina 500 mg tres veces al día o doxiciclina 100 mg dos veces al día durante 3 semanas.

Enfoque terapéutico óptimo para esta enfermedad

Aunque la eficacia de los antibióticos no ha sido bien estudiada, a falta de ensayos clínicos aleatorizados, se puede administrar penicilina oral de 2 millones de UI al día o tetraciclina de 500 mg tres veces al día a aquellos pacientes con anticuerpos empíricos contra Borrelia burgdorferi.

Se pueden probar corticosteroides sistémicos tópicos o de ciclo corto en la etapa temprana de la enfermedad si se confirma un estadio inflamatorio mediante biopsia.

Las dosis de corticosteroides sistémicos pueden variar de 0,5 a 1 mg / kg durante varias semanas a unos pocos meses con una reducción posterior.

Los pacientes pueden estar angustiados por la apariencia de las lesiones, especialmente la hiperpigmentación. La terapia con láser, es decir, el láser de alejandrita con conmutación de Q, puede ser un enfoque razonable para un número limitado de lesiones hiperpigmentadas.

Manejo del paciente

Se debe asegurar a los pacientes que la APP es una enfermedad limitada a la piel sin complicaciones sistémicas. La decisión de tratar debe basarse en expectativas realistas del paciente, así como en el entendimiento de que cualquier terapia para APP no está arraigada en la ciencia dura.

Escenarios clínicos inusuales a Tener en cuenta en el Tratamiento del Paciente

En raras ocasiones, han aparecido lesiones de esclerosis liquen dentro de las lesiones de la APP, lo que sugiere una patogénesis común.

¿Cuál es la Evidencia?

Canizares, O, Sachs, PM, Jaimovich, L, Torres, VM. «Atrofoderma idiopática de Pasini y Pierini». Arch Derm. vol. 77. 1958. p 42-58. (Esta serie de casos narra cinco pacientes con APP junto con una revisión de los casos descritos anteriormente, incluidos los casos reportados por Pasini y Pierini.)

Berman, A, Berman, GD, Winkelmann, RK. «Atrophoderma (Pasini-Pierini). Hallazgos en estudios inmunofluorescentes directos, anticuerpos monoclonales y ultraestructurales». Int J Dermatol. vol. 27. 1988. p 487-90. (Este es un informe de caso detallado que destaca las características clínicas e histopatológicas, incluida la naturaleza inflamatoria de la APP.)

Buechner, SA, Rufli, T. » Atrophoderma of Pasini and Pierini. Hallazgos clínicos e histopatológicos y anticuerpos contra Borrelia burgdorferi en treinta y cuatro pacientes». J Am Acad Dermatol. vol. 30. 1994. p 441-6. (Este es un estudio observacional europeo, que destaca la asociación con B burgdorferi y el resultado del tratamiento con antibióticos orales. Los números son pequeños (n = 34), pero en el 36% (10/26) de los pacientes que se analizaron tenían anticuerpos contra B burgdorferi. Veinte de los 25 pacientes que fueron tratados con antibióticos orales dijeron tener algún beneficio terapéutico.)

Wakelin, SH, James, MP. «Atrofoderma zosteriforme de Pasini y Pierini». Clin Exp Dermatol. vol. 20. 1995. p 244-6. (Este es un informe de caso que destaca la presentación unilateral.)

Kencka, D, Blaszczyk, M, Jablonska, S. «Atrophoderma Pasini-Pierini es una morfea abortiva atrófica primaria». Dermatol. vol. 190. 1995. p 203-6. (Esta es la mayor serie de pacientes (n=139) de Europa, pero los análisis y detalles de los casos son limitados. La enfermedad era más frecuente en las mujeres, autolimitante en el sentido de que no requería tratamiento. Debido a que ninguno de los casos desarrolló morfea completa, los autores consideran a APP como una forma «abortiva» de morfea.Arpey, CJ, Patel, DS, Stone, MS, Qiang-Shao, J, Moore, KC. «Treatment of atrophoderma of Pasini and Pierini – associated hyperpigmentation with the Q-switched alexandrite laser: a clinical, histologic, and ultrastructural appraisal» (en inglés). Láseres Surg Med. vol. 27. 2000. p 206-12. (Este informe de caso destaca la eficacia limitada del láser de alejandrita Q-switched en el tratamiento de la hiperpigmentación en APP. No se observó una respuesta completa, pero se observó una mejoría clínica de la hiperpigmentación después de tres tratamientos.)

Jablonska, S, Blaszczyk, M. » Is superficial morphea synonym with atrophoderma Pasini-Pierini?». J Amer Acad Dermatol. vol. 50. 2004. p 979-80. (Este es un artículo de opinión que pide a los lectores que abandonen la APLICACIÓN de designación y la reemplacen con morfea superficial. Los lectores deben decidir si el argumento es convincente.)

Carter, JD, Valeriano, J, Vasey, FB. «Hydroxychloroquine as a treatment for atrophoderma of Pasini and Pierini». Int J Dermatol. vol. 45. 2006. p 1255-6. (Este informe de caso destaca el tratamiento exitoso con hidroxicloroquina en un paciente que tuvo APP durante más de 17 años. Las lesiones se resolvieron completamente después de 1 año de tratamiento con 400 mg de hidroxicloroquina al día.

Saleh, Z, Abbas, O, Dahdah, MJ, Kibbi, AG, Zaynoun, S, Ghosn, S. «Atrophoderma of Pasini and Pierini: a clinical and histopathological study». J Cutan Pathol. vol. 35. 2008. p 1108-14. (Esta serie de casos agrega otros 16 casos de APP a la literatura. En contraste con los casos reportados anteriormente, los autores señalan que las lesiones de APP pueden estar hipopigmentadas y las fibras elásticas pueden estar disminuidas o fragmentadas.)

Fett, N, Werth, VP. «Update on morphea part I. Epidemiology, clinical presentation, and pathogenesis». J Am Acad Dermatol. vol. 64. 2011. p 217-28. (Esta es una revisión exhaustiva de la morfea que destaca las diferentes clasificaciones de morfea que incluyen APP. Los temas de discusión son relevantes para que la APP sea una variación clínica de la morfea.)