DISCUSIÓN
La miositis osificante progresiva es un trastorno autosómico dominante del tejido conectivo caracterizado por osificación endocondral extra esquelética. Puede estar asociado con una mutación en el gen antagonista de la proteína morfogénica ósea 4 (BMP4) que conduce a un aumento de la producción de BMP. Se caracteriza por una formación ósea heterotópica progresiva en el tejido conjuntivo y el músculo esquelético. La osificación generalmente comienza en el cuello, la columna vertebral y la cintura escapular e inmoviliza progresivamente todas las articulaciones del esqueleto axial y apendicular durante la primera década de vida. La pérdida auditiva conductiva debido a la osificación de los huesos del oído interno también es común. Traumatismo menor, biopsia, intervención quirúrgica, etc., puede exacerbar la enfermedad. Por lo tanto, se deben evitar las inyecciones intramusculares profundas (IM), las inyecciones en las mandíbulas para procedimientos dentales, las biopsias invasivas, los procedimientos de escisión para masas heterotópicas y las manipulaciones de articulaciones rígidas para prevenir la progresión de la enfermedad. Estos pacientes tienen una mediana de vida de 40 años y generalmente mueren debido a complicaciones del síndrome de insuficiencia torácica o neumonía.
El manejo anestésico de estos pacientes es complicado debido a la dificultad prevista en el manejo de las vías respiratorias (fusión de la columna cervical y anquilosis de la ATM), la enfermedad pulmonar restrictiva y su extrema sensibilidad al trauma. Las intervenciones comunes durante la anestesia, como canulación arterial y intravenosa traumática, inyecciones intramusculares, estiramiento excesivo de las articulaciones durante el posicionamiento y bloqueos regionales, pueden precipitar la osificación heterotópica iatrogénica y se debe evitar cualquier intervención de este tipo.
En las primeras etapas, es posible que los pacientes no tengan ningún síntoma y, dado que es una entidad poco frecuente, es posible que se pase por alto el diagnóstico. Este paciente tenía inflamaciones óseas duras con movimientos restringidos y fue diagnosticado erróneamente como cisticercosis muscular calcificada inicialmente. Durante la cirugía, cuando se encontró tejido óseo duro en el nódulo durante la disección, se sospechó FOP. Posteriormente, se confirmó un diagnóstico de FOP sobre la base de dos características clásicas, a saber, malformaciones congénitas del dedo gordo del pie y osificación heterotópica en patrones anatómicos específicos 2] y tejido óseo maduro en histopatología del tejido de la biopsia.
La vía aérea difícil y la imposibilidad de ventilar no pueden intubar situación que requiere traqueotomía de emergencia han sido reportadas en la FOP. La laringoscopia directa y el empuje de mandíbula similar a maniobras pueden causar osificación y anquilosis debido al estiramiento excesivo de la ATM. Por lo tanto, se debe prevenir el estiramiento excesivo de las estructuras orofaríngeas evitando el empuje de la mandíbula y asegurando que el MO durante la laringoscopia e intubación permanezca muy por debajo de los valores de línea de base obtenidos antes de la anestesia. La intubación fibroóptica despierta se considera el estándar de oro incluso en pacientes con un movimiento adecuado de MO y mandíbula para evitar cualquier estímulo a la ATM. Para preparar las vías respiratorias para la intubación despierto, se prefiere la nebulización, la pulverización sobre la marcha o la instilación directa de anestesia local en lugar de los bloqueos de las vías respiratorias. También se debe evitar la traqueotomía electiva, ya que la osificación del sitio de la incisión puede ocasionar obstrucción de las vías respiratorias en la decanulación. Nuestro paciente tenía una vía aérea difícil potencial (movimientos restringidos de MO y cuello), no cooperaba y el único FOB de nuestra instalación no funcionaba. La laringe anterior con MO reducida invariablemente requiere una fuerza excesiva durante la laringoscopia convencional, lo que puede ser desastroso en un paciente con FOP.
Se ha mencionado el uso exitoso de Glidescope™ en un caso de intubación nasotraqueal de un paciente adulto con FOP (con una MO normal) en una serie de casos de 30 pacientes, pero el uso de LV nunca se ha descrito para un niño.