Diagnóstico: Reticuloide actínico (Dermatitis Actínica Crónica)
Reticuloide actínico, o dermatitis actínica crónica (EAC), describe un grupo de fotodermatosis persistentes graves. En 1961, Wilkinson describió una fotodermatosis como una»reacción de luz persistente».1
Se utiliza una variedad de terminología para describir esta fotodermatosis, que incluye eccema fotosensible, dermatitis fotosensible crónica, reactividad persistente a la luz y reticuloide actínico. Estos términos ocurren a lo largo de un continuo de enfermedades.2 Para resolver esto, se ha propuesto que la dermatitis actínica crónica (EAC) abarque todas estas entidades.El reticuloide actínico 2,3 representa la forma más grave de EAC. Se ha descrito que las características histológicas del reticuloide actínico se asemejan al linfoma.4 Aunque se han propuesto muchas hipótesis sobre la base patológica de la EAC, no existe consenso. Del mismo modo, también falta un consenso sobre el tratamiento de una enfermedad tan grave.
Presentación clínica
La dermatitis actínica crónica ocurre en múltiples razas.5,6 En todas las razas, la mayoría de los pacientes tienden a ser de mediana edad o ancianos.La condición generalmente comienza con eritema persistente de las áreas expuestas al sol. Las lesiones se caracterizan por prurito y empeoramiento con la exposición al sol. A medida que la afección progresa, se produce liquenificación; sin embargo, se pueden ver pápulas y placas.7 También puede haber edema cutáneo y vesículas. El prurito grave de la zona afectada es un sello distintivo del proceso de la enfermedad. La alopecia puede ocurrir como consecuencia de un roce prolongado y vigoroso. Grandes áreas de piel pueden estar hipopigmentadas o hiperpigmentadas.6
La evolución de esta enfermedad puede estar relacionada con el trabajo del paciente al aire libre y, por lo tanto, con el grado de exposición a la luz ultravioleta. Sin embargo, a pesar de la disminución de la exposición al sol, la enfermedad grave puede persistir durante los meses de invierno.5,8
El examen histológico de la EAC temprana puede parecerse a la dermatitis de contacto.5 En etapas posteriores con liquenificación, el patrón histológico puede parecerse al seudolinfoma.4 El infiltrado dérmico consiste principalmente en células T supresoras.9 Se ha descrito una constelación de cambios en la dermis y la epidermis, pero estos cambios generalmente representan un roce prolongado de la piel.
Diagnóstico
El diagnóstico de EAC puede ser desafiante. Varios factores se suman a la frustración con este diagnóstico, incluida la terminología confusa, la histopatología indistinta y la variabilidad clínica. La EAC es rara en comparación con otras fotodermatosis que afectan a los ancianos.10 Un criterio diagnóstico propuesto en el pasado incluye eritema facial persistente, un paciente de mediana edad o de edad avanzada y fotosensibilidad grave con un amplio espectro de acción durante al menos 1 año.5 Sin embargo, el diagnóstico de EAC se realiza con una constelación de características clínicas, hallazgos histológicos y anomalías fototest.8
La historia clínica de sensibilidad a la luz o fotosensibilidad causada por un fotoalérgeno es más importante para establecer un diagnóstico de EAC. Las pruebas fotográficas son útiles para confirmar el diagnóstico.11 Las pruebas de parches y fotoparches son pruebas auxiliares esenciales.6 Muchos estudios han indicado una fuente alérgica de contacto para la EAC, incluyendo plantas y productos químicos.5 Como tal, se pueden hacer pruebas alérgicas para ayudar al paciente a evitar los alérgenos.
El diagnóstico diferencial debe incluir dermatitis aerotransportada, dermatitis atópica, dermatitis seborreica, prurigo actínico, hidro vacciniforme, urticaria solar, micosis fungoide, lupus eritematoso, dermatitis inducida por fármacos o productos químicos y porfiria cutánea tardía.4,6,8,10,11
Tratamiento
En primer lugar, el tratamiento implica abstenerse de cualquier exposición al sol. Los protectores solares ya no son beneficiosos una vez que la enfermedad está avanzada.5 La ropa con un patrón de tejido ajustado puede proporcionar una protección adecuada del sol.12 Como esta enfermedad puede estar asociada con alérgenos, es necesario evitar dichos alérgenos.
Los tratamientos anteriores con betacaroteno e hidroxicloroquina (Plaquenil) han tenido un beneficio limitado.13,14 Las opciones de tratamiento más eficaces pueden incluir azatioprina (Imuran) y PUVA.5,8
Para la enfermedad grave, generalmente son necesarios corticosteroides tópicos y orales. Sin embargo, es posible que los corticosteroides no puedan controlar el proceso de la enfermedad por sí solos.8 Los corticosteroides se usan a menudo junto con PUVA.13 La ciclosporina (Neoral, Sandimmune) y el micofenolato mofetilo (CellCept) también se han utilizado como agentes ahorradores de esteroides para la EAC.Tacrolimus (Protopic) también se ha utilizado con un éxito limitado.10 El uso de emolientes sigue siendo un tratamiento necesario.
Discusión
La dermatitis actínica crónica representa una fotodermatosis grave, persistente y rara. Están implicadas múltiples longitudes de onda de luz, incluidos los rayos UVA y UVB.7 Se han propuesto varias hipótesis para explicar la EAC, pero ninguna ha ganado el favor. Las hipótesis incluyen la presencia continua de medicamentos fotosensibilizantes en la piel, la autosensibilización a proteínas de la piel, alergias a plantas y artículos para el hogar e hiperirritabilidad crónica de la piel del paciente.5,8
Otros factores que pueden predisponer a un paciente a la EAC incluyen el sexo masculino, la edad, la actividad al aire libre, el eccema atópico, la infección por VIH y la dermatitis alérgica de contacto.6
Muchas enfermedades sistémicas presentan un cuadro clínico similar y deben descartarse. Se necesita una historia clínica clara, pero es insuficiente para hacer el diagnóstico de EAC. Se necesita una biopsia para definir mejor el proceso de la enfermedad. Las pruebas fotográficas también pueden ser necesarias, aunque no siempre son útiles.
Una vez que la enfermedad se ha vuelto grave, como en nuestro paciente, existen pocas opciones de tratamiento. Aunque este paciente fue probado con esteroides tópicos potentes durante años, su condición no mejoró. Dado su estado de hepatitis C, no se utilizaron regímenes terapéuticos con medicamentos inmunosupresores. Etanercept (Enbrel) puede ser razonable, ya que se ha utilizado de forma segura en pacientes con hepatitis C. 17