Una causa rara de Disnea: Ruptura repentina del Aneurisma del Seno Valsalva Aórtico

Resumen

El aneurisma del seno Valsalva aórtico es una anomalía cardíaca poco frecuente; sin embargo, la complicación más común es la ruptura en las cavidades cardíacas derechas o, raramente, hacia las cavidades izquierdas. Una ruptura de aneurisma típicamente conduce a una derivación aortocárdica y a un empeoramiento progresivo de la insuficiencia cardíaca. Presentamos un caso de un varón de 21 años que sufrió una ruptura de aneurisma del seno de Valsalva en la aurícula derecha y se sometió a una reparación quirúrgica exitosa.

1. Introducción

El aneurisma del seno aórtico, también conocido como seno de Valsalva (SV), es raro. Cuando está presente, generalmente se encuentra en el seno derecho o en el seno no coronario, rara vez en el seno izquierdo . Un seno aórtico es una de las porciones anatómicas de la aorta ascendente, que se encuentra justo por encima de la válvula aórtica. Hay tres senos aórticos: el anterior izquierdo, el anterior derecho y el posterior. Este tipo de aneurisma es típicamente congénito y puede estar asociado con defectos cardíacos. A veces se asocia con el síndrome de Marfan o el síndrome de Loeys-Dietz, pero también puede ser el resultado del síndrome de Ehlers-Danlos, aterosclerosis, sífilis, necrosis medial quística, lesión torácica o endocarditis infecciosa.

Si no se rompe, puede ser asintomático y, por lo tanto, pasar desapercibido hasta que aparezcan los síntomas o se realicen imágenes radiológicas por otras razones . Presentamos un caso de aneurisma congénito del seno aórtico roto que fue diagnosticado mediante ecocardiografía bidimensional y aortografía.

2. Historia de un caso

Un varón de 21 años fue llevado al Servicio de Urgencias (DE) con disnea de inicio agudo e hipotensión. Estaba realizando el servicio militar como soldado raso y sus amigos no informaron nada notable sobre su salud hasta que de repente se desmayó esa noche. Su primer examen físico en el departamento de Emergencias reveló un mal estado general con pulsos impalpables, diaforesis profusa y letargo. La frecuencia cardíaca era de 120 lpm y la presión arterial de 70/30 mmHg. Estaba presente distensión venosa yugular. Tenía sonidos pulmonares normales y un soplo sistolodiastólico audible en la región mesocárdica. El ECG mostró taquicardia sinusal con eje normal. El análisis de gasometría arterial reveló desaturación de oxígeno con alcalosis respiratoria. Inicialmente fue evaluado por embolia pulmonar aguda, la cual fue excluida con angiografía pulmonar por TC. El consultor de cardiología de guardia realizó un ecocardiograma de emergencia (ECO). El ECO reveló una imagen en forma de anillo en la aurícula derecha (AR) en la vista apical de cuatro cámaras. En vistas modificadas, se encontró que esta imagen en forma de anillo era una protuberancia del SV a la AR a nivel de la válvula tricúspide (Figura 1). En Doppler color, había un chorro de alta velocidad directamente al lado auricular de la tricúspide a través de un orificio de 2 mm. El paciente fue trasladado inmediatamente al laboratorio de hemodinámica para la confirmación de patología y anomalías adicionales. El aortograma justo encima de las válvulas aórticas fue la única imagen que se tomó que fue suficiente para demostrar la regurgitación macroscópica del contraste desde el seno del aneurisma de Valsalva (AVS) hasta la aurícula derecha y el ventrículo derecho (Figura 2). No hubo regurgitación valvular aórtica en el ventrículo izquierdo. El diámetro aórtico se midió en 41 mm a nivel del SV y 31 mm a nivel de la porción tubular. El paciente fue sometido a cirugía de urgencia para la reparación de la raíz aórtica. Después de la esternotomía de la línea media, en la inspección, las cámaras cardíacas derechas estaban ampliamente dilatadas y edematosas. Bajo el bypass cardiopulmonar (BPC), se descubrió un desgarro de cm justo encima de la comisura de las cúspides derecha y no coronaria, interconectando la aorta con la aurícula derecha. Se realizó una atriotomía derecha y el defecto que se abrió ligeramente superior a la válvula tricúspide se reparó principalmente con proleno 4/0. Un parche plastia fue realizado por el defecto en el lado aórtico mediante un injerto de Dacron y prolene 4/0. Después del arrastre del corazón derecho, la CEC se terminó con éxito con soporte inotrópico completo (tiempo de pinza cruzada: 98 min; tiempo de CEC: 192 min). Como el corazón estaba extremadamente edematoso e hinchado, el esternón se dejó abierto y la piel y los tejidos subcutáneos se suturaron cerrados. El esternón se cerró sin incidentes después de 24 horas. El paciente fue dado de alta el séptimo día del postoperatorio. En el seguimiento ambulatorio, estaba en buena salud a los tres meses.

Figura 1.

del Seno de Valsalva aneurisma apical de cinco cámaras.

Figura 2

Opacificación del ventrículo derecho durante la angiografía de la raíz aórtica.

3. Discusión

El aneurisma de seno de Valsalva es poco frecuente y se encuentra en el 0,14–0,96% de los casos de cirugía a corazón abierto. Se ha informado que la incidencia de AVS oscila entre el 0,1 y el 3,5% de todos los defectos cardíacos congénitos . Una serie de autopsias de 8.138 individuos sugiere una prevalencia de 0,09% en la población general . El SVA tiene una marcada preponderancia masculina (4 : 1), y la incidencia es mayor en las poblaciones asiáticas . Los aneurismas rotos son más comunes en hombres y en la tercera o cuarta década de la vida . En 1919, Abbott estableció claramente una etiología congénita para el SVA . El AVS adquirido ocurre con menos frecuencia y es causado por afecciones que afectan la pared aórtica, como infecciones (sífilis, endocarditis bacteriana o fúngica y tuberculosis), enfermedades degenerativas (aterosclerosis, trastornos del tejido conjuntivo y necrosis medial quística) o traumatismos torácicos . El SVA no roto suele ser asintomático. Actualmente, con las modalidades de imagen no invasivas, como la ecocardiografía y la RM, se diagnostican con mayor frecuencia. Se informó de disnea de esfuerzo, palpitaciones y dolor torácico tipo angina en pacientes con AVS sin ruptura . El SVA generalmente se diagnostica en el contexto de una ruptura. La mayoría de las rupturas se desarrollan entre los 20 y los 40 años de edad. Los electrocardiogramas suelen mostrar criterios de tensión para hipertrofia ventricular izquierda y anormalidades de la onda ST-T. Las consecuencias de la ruptura dependen del tamaño y la rapidez del proceso que conduce a la ruptura. En un tercio de los pacientes, la derivación de izquierda a derecha inmediatamente después de la ruptura de un aneurisma en el lado derecho del corazón produce disnea aguda y dolor torácico. Sin embargo, la mitad de los pacientes nota un empeoramiento gradual de la disnea, la fatiga, el dolor torácico y el edema periférico durante varios meses o incluso años después de la ruptura, y el resto de los pacientes todavía están asintomáticos en el momento del diagnóstico . Nuestro paciente presentó disnea y finalmente colapso hemodinámico. La ruptura del aneurisma en la aurícula derecha se confirmó mediante ecocardiografía y aortografía. El diagnóstico clínico de una ruptura del SVA puede ser difícil. Los aneurismas de seno de Valsalva pueden causar soplos continuos cuando se rompen en el corazón derecho. En casi todos los casos, la ruptura se produce desde el SV derecho o no coronario hasta las cavidades cardíacas derechas. El soplo se escucha más fuerte en el borde esternal inferior o xifoide. La acentuación diastólica de este soplo es un signo importante de ruptura diferenciada de AVS por conducto arterioso persistente. La presión arterial diastólica baja es otro hallazgo clínico. El diagnóstico clínico de la rotura de AVS puede confirmarse fácilmente mediante ecocardiografía. La ecocardiografía bidimensional con flujo de color proporciona un medio no invasivo preciso para demostrar el propio aneurisma y la derivación de izquierda a derecha después de la ruptura. La dilatación asimétrica de la raíz aórtica por AVS se puede visualizar fácilmente. La ecocardiografía doppler en el entorno de la ruptura del SVA en las cavidades cardíacas derechas demuestra el aleteo de las valvas de la válvula tricúspide, un chorro de color desde la raíz aórtica hacia la aurícula o el ventrículo derecho y una abertura diastólica de la válvula pulmonar. La corrección quirúrgica está indicada en caso de urgencia tras la confirmación mediante ecocardiografía y cateterismo cardíaco, si es necesario. Si el tratamiento se administra lo antes posible, se reducirá el desarrollo de insuficiencia cardíaca congestiva, endocarditis infecciosa y mortalidad. La ruptura del SVA es una condición que puede confundirse con embolia pulmonar y puede causar consecuencias catastróficas con la administración trombolítica innecesaria. La disección aórtica y el infarto de miocardio también deben considerarse en el diagnóstico diferencial de la rotura de AVS.

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