- Resumen
- 1. Introducción
- 2. La Epitelitis pigmentaria aguda de la Retina (ARPE, Enfermedad de Krill)
- 3. Síndrome de Punto Blanco Evanescente múltiple (MEF)
- 4. La Epiteliopatía del pigmento placoide Multifocal Posterior Aguda (APMP)
- 5. La coroiditis Multifocal y Panuveitis (PCM)
- 6. La Retinopatía Externa Oculta Zonal Aguda (AZOOR)
- 7. Retinocoroidopatía con Tiro de pájaro (Coriorretinitis vitiliginosa)
- 8. La coroidopatía serpiginosa
- Divulgación
Resumen
Los síndromes de punto blanco son un grupo de coriorretinopatías inflamatorias de etiología desconocida que tienen en común una apariencia única y característica de múltiples lesiones de color amarillo-blanco que afectan a múltiples capas de la retina, el epitelio pigmentario retiniano (EPR), la coriocapillaris y la coroides. También tienen características clínicas superpuestas. Discutimos epiteliopatía pigmentaria aguda de la retina, síndrome de punto blanco evanescente múltiple, epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda, coroiditis y panuveitis multifocales, retinopatía externa oculta zonal aguda, coriorretinopatía tiro de pájaro y coroidopatía serpiginosa. Algunas de estas enfermedades están asociadas con un pródromo viral que sugiere una posible etiología viral/infecciosa, mientras que otras están asociadas con una serie de procesos sistémicos que sugieren una etiología autoinmune. También revisamos la presentación, evaluación/diagnóstico y tratamiento de estas entidades, así como el pronóstico. En su caso, discutimos los avances recientes en el diagnóstico y tratamiento de los síndromes de punto blanco.
1. Introducción
Síndromes de punto blanco es un término que se ha venido utilizando con el tiempo para describir un grupo de coriorretinopatías inflamatorias, no necesariamente relacionadas entre sí en la patogénesis, el manejo o el pronóstico. La característica común es una semejanza superficial de las lesiones entre sí. Sin embargo, el término evoca en la mente de los lectores un grupo de enfermedades y sus características únicas. Las coriorretinopatías inflamatorias, denominadas «síndromes de puntos blancos», son de etiología desconocida y, por lo general, afectan a adultos jóvenes y sanos. Los síntomas comunes incluyen fotopsias, visión borrosa, flotadores y pérdida del campo visual . Muchos síndromes se caracterizan por un prodromo viral. La presencia de lesiones blancas discretas se localizan en varios niveles de la retina, la retina externa, la EPR, la coriocapilar y la coroides, dependiendo de la clase de afección de punto blanco . Si bien la etiología de los síndromes de punto blanco sigue siendo desconocida, algunos sugieren una causa autoinmune/inflamatoria desencadenada por un agente exógeno. Algunos debaten que los síndromes de punto blanco son un espectro del mismo proceso de la enfermedad, mientras que otros debaten que cada uno es una entidad de enfermedad separada . A pesar de las similitudes de los puntos blancos, la mayoría se pueden distinguir por la historia natural, la morfología y progresión de la lesión y el patrón de angiografía con fluoresceína.
2. La Epitelitis pigmentaria aguda de la Retina (ARPE, Enfermedad de Krill)
La epitelitis pigmentaria aguda de la retina (ARPE) es una afección unilateral que se presenta en adultos jóvenes sanos de la segunda a la cuarta década. Por lo general, esta afección benigna y autolimitada se resuelve en 6-12 semanas con una excelente agudeza visual . La mayoría de los pacientes se quejan de pérdida visual leve y metamorfopsia central. En el examen, pequeñas lesiones hiperpigmentadas en una configuración de halo amarillo están presentes en la mácula y el área paramacular. Los hallazgos del fondo en esta primera semana no se reportan; sin embargo, 1-2 semanas después de la aparición de los síntomas se observan las lesiones. La angiografía con fluoresceína muestra hiperfluorescencia temprana en un patrón de halo y tinción tardía. Las pruebas del campo visual pueden mostrar un escotoma central. La electrorretinografía es normal y la EOG puede ser anormal, lo que indica que los procesos de la enfermedad se localizan a nivel del epitelio pigmentario de la retina . La neovascularización coroidea no se desarrolla. Después de la recuperación de la pérdida de la visión central, las lesiones del epitelio pigmentario de la retina a menudo no se notan. No se requiere tratamiento para la mayoría de los casos de ARPE.
3. Síndrome de Punto Blanco Evanescente múltiple (MEF)
El síndrome de punto blanco evanescente múltiple (MEF) es una afección unilateral que típicamente afecta a mujeres sanas de 20 a 50 años de edad. La mitad de los pacientes suelen tener un prodromo viral, y la mayoría son miopes moderados. Si bien la mayoría de los casos de MINGD es un proceso unilateral, se han descrito casos bilaterales de MINGD. Los pacientes presentan visión borrosa, fotopsias brillantes, discromatopsia y escotomas paracentrales y a menudo temporales .
En el examen, la visión puede variar de 20/20 a 20/400. Un defecto pupilar aferente relativo puede estar presente. Mientras que el segmento anterior a menudo está vacío de signos de inflamación, a menudo se presentan células vítreas leves y el nervio óptico puede ser hiperémico. Característica de los MEMPHIS, el polo posterior tiene múltiples manchas blancas discretas a nivel del epitelio pigmentario de la retina o de la retina externa. La fóvea tiene una apariencia granular patognomónica que puede persistir incluso después de que la inflamación haya disminuido .
El angiograma de fluoresceína muestra lesiones hiperfluorescentes puntuadas en una configuración en forma de corona. El disco óptico puede mostrar hiperemia en la fase tardía de la angiografía con fluoresceína. La angiografía ICG también muestra puntos hipofluorescentes redondos en el fondo peripheral posterior y medio; sin embargo, estos puntos pueden ser más numerosos que en el angiograma fluoresceína . La prueba del campo visual muestra un punto ciego agrandado característico; sin embargo, los escotomas temporales y paracentrales también pueden estar presentes con la prueba . El electrorretinograma puede mostrar una reducción de la amplitud de la onda a. Al igual que el ERG, el EOG también puede ser anormal; sin embargo, ambos estudios típicamente se normalizan a medida que la enfermedad se resuelve .
En base a la angiografía con fluoresceína y estudios electrofisiológicos, se muestra que las capas más afectadas en los MEF son el epitelio pigmentario de la retina y los fotorreceptores con onda a disminuida . Con base en la angiografía por ICG, las lesiones hipofluorescentes sugieren que la circulación coroidea también se ve afectada. Otras asociaciones con MEF incluyen neurorretinopatía macular aguda, retinopatía externa oculta zonal aguda y síndrome de agrandamiento del punto ciego idiopático agudo .
La visión se restaura en 7-10 semanas, y las recurrencias son poco frecuentes (ver Tabla 1). La mayoría de los casos se resuelven espontáneamente sin tratamiento, y la visión se restaura a los valores iniciales del paciente . Aunque son poco frecuentes, los casos recidivantes de MEF se trataron de manera eficaz con ciclosporina, sin recidivación durante el tratamiento . Además, la incidencia infrecuente de NVC se ha tratado con éxito con ranibizumab intravítreo . La pérdida del campo visual para incluir el agrandamiento del punto ciego y los fenómenos visuales de las fotopsias y la discromatopsia pueden persistir .
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4. La Epiteliopatía del pigmento placoide Multifocal Posterior Aguda (APMP)
La epiteliopatía del pigmento placoide multifocal posterior aguda (APMP) es una afección bilateral que se presenta en adultos sanos de 20 a 30 años de edad. En un tercio de los pacientes, esta afección se presenta junto con una enfermedad similar a la gripe que puede incluir síntomas meníngeos . Por lo general, los hombres y las mujeres se ven afectados por igual. Los pacientes suelen presentar pérdida visual asimétrica asociada a un escotoma central y paracentral. A menudo, el ojo del compañero se ve afectado solo días después; a veces, el inicio puede retrasarse varias semanas .
En el examen, la cámara anterior está tranquila con pocas células vítreas. La evaluación fundoscópica revela múltiples lesiones placoides planas de color crema a nivel de la retina externa, el epitelio pigmentario de la retina y la coriocapilar . La Figura 1 muestra la foto del fondo de ojo de un paciente con DPPM. Las lesiones placoides suelen tener menos de un diámetro de disco y en su mayoría se limitan al polo posterior. En 1-2 semanas, estas lesiones agudas pueden desaparecer y ser reemplazadas gradualmente por diversos grados de atrofia e hiperpigmentación del epitelio pigmentario de la retina .
Foto cortesía de la Universidad de California, San Francisco, Departamento de Oftalmología.
El diagnóstico se basa en un patrón característico de angiografía fluoresceína de «bloqueo temprano, tinción tardía». La Figura 2 muestra la tinción tardía en un paciente con DPPM. Algunas fuentes afirman que la hipofluorescencia temprana está relacionada tanto con la no perfusión coroidea como con las lesiones epiteliales pigmentarias subretinianas. Otras fuentes niegan la no perfusión coroidea, señalando que los hallazgos con ICG no son diferentes de los de la fluoresceína . También se puede observar un electrooculograma anormal en pruebas electrofisiológicas .
Foto cortesía de la Universidad de California, San Francisco, Departamento de Oftalmología.
La etiología de la APMP se presume secundaria a una respuesta inmunitaria anormal a un agente incitador. La literatura médica proporciona pruebas sólidas de que la APMP es causada por una reacción de hipersensibilidad de tipo retardado (DTH). La DTH es una hipersensibilidad de tipo IV causada por la activación de linfocitos T sensibilizados. Esta sensibilización de los linfocitos T se explica por la aparición de DPPM después de la vacunación contra la gripe, la vacunación contra la varicela y la vacuna B contra la antihepatitis . Además de las vacunas, APMPPE se ha asociado con varias afecciones que incluyen paperas, sarcoidosis, granulomatosis de Wegener, poliarteritis nodosa, enfermedad de Lyme, colitis ulcerosa, tuberculosis y subtipos de HLA B7 y DR2. Se teoriza que la enfermedad recurrente se desencadena por una hipersensibilidad a los agentes antimicrobianos .
Generalmente no se recomienda ningún tratamiento porque en la mayoría de los casos se logra una recuperación visual de 20/40 o mejor. Los factores que pueden contribuir a un pronóstico más precario incluyen compromiso foveal, edad avanzada, enfermedad unilateral y enfermedad recidivante . Los casos raros de DPPM recurrente se asemejan a la coroiditis serpiginosa y se han llamado «coroiditis ampiginosa» o retinocoroiditis placoide implacable . Si se presenta afectación foveal o vasculitis del sistema nervioso central, se recomienda el tratamiento sistémico con corticosteroides. Debido al riesgo de vasculitis del SNC, es importante realizar una revisión sistémica de los sistemas . Los síntomas de dolor de cabeza intenso o los síntomas meníngeos justifican la neuroimagen y un análisis neurológico adicional. Las muertes por vasculitis cerebral se han asociado con la DPPM .
5. La coroiditis Multifocal y Panuveitis (PCM)
La coroiditis multifocal es una afección bilateral que afecta predominantemente a mujeres de entre 20 y 60 años de edad. Aunque clásicamente es una panuveitis, se clasifica entre otros síndromes de puntos blancos debido a su característica apariencia funduscópica. Los pacientes suelen presentar disminución de la visión, un punto ciego agrandado y fotopsias . Se desconoce la etiología de la coroiditis multifocal; sin embargo, algunos proponen que los antígenos se sensibilicen en los fotorreceptores retinianos y en el epitelio pigmentario retiniano por un patógeno exógeno. También persiste la incertidumbre con respecto a la clasificación de la coroiditis multifocal, la coroidopatía interna puntiaguda y la fibrosis subretiniana difusa como enfermedades separadas o un espectro de la misma enfermedad .
En el examen, los pacientes presentan células del segmento anterior, vitritis y lesiones coroideas agudas de la mácula. El edema macular cistoide y la neovascularización coroidea pueden resultar de estas lesiones, lo que contribuye a la pérdida de la visión. La metaplasia del epitelio pigmentario de la retina y las cicatrices fibrosas son causas adicionales de pérdida de la visión. Las lesiones clásicas de la coroiditis multifocal son cicatrices coriorretinianas perforadas de 50 a 100 micrones con bordes pigmentados en el polo posterior (Figura 3). Estas lesiones parecen similares a la histoplasmosis ocular; sin embargo, con la presencia de vitritis, se excluye la histoplasmosis ocular . Las lesiones agudas suelen ser de color amarillo-blanco y se localizan en la retina externa y la coroides. La neovascularización coroidea es una complicación frecuente en hasta el 33% de los pacientes .
Foto cortesía de Bruce Ríos, M. D. y el Centro Médico del Ejército Madigan.
La angiografía con fluoresceína puede resaltar lesiones no visibles clínicamente en el examen. Las lesiones agudas muestran hipofluorescencia temprana e hiperfluorescencia tardía. El edema macular cistoide puede estar asociado con estas lesiones agudas, mientras que la neovascularización coroidea puede estar asociada con las cicatrices yuxtapapilares y las cicatrices maculares profundas . La tomografía de coherencia óptica de dominio espectral se puede usar para distinguir el NVC de la MFC versus el NVC de la miopía patológica. En MFC, SD-OCT muestra material similar a drusas entre el RPE y la membrana de Bruch, células vítreas e hiperreflectividad coroidal localizada. Por el contrario, la NVC patológica relacionada con la miopía no muestra ninguno de estos hallazgos en el SD-OCT . El campo visual de Humphrey a menudo muestra un punto ciego agrandado y, en algunos casos, pérdida del campo visual periférico que no corresponde a áreas de coroiditis aguda . Las pruebas electrofisiológicas muestran resultados variables, con algunos pacientes que muestran una reducción en las amplitudes de las ondas a y b y otros pacientes que muestran resultados normales. Si se realiza un electrorretinograma multifocal, puede mostrar que la región macular está más afectada que la periferia .
El tratamiento de la PCM incluye corticosteroides (tópicos, perioculares y sistémicos) y medicamentos ahorradores de esteroides debido a su recurrencia. Al principio del curso de la enfermedad, los esteroides sistémicos o perioculares son eficaces para controlar la enfermedad. Los estadios tardíos de la enfermedad que incluyen neovascularización coroidea y fibrosis subretiniana requieren agentes inmunosupresores para un mejor control de la enfermedad. La fotocoagulación con láser, la terapia fotodinámica y el tratamiento anti-VEGF son útiles para la neovascularización coroidea . Parodi et al. se realizó un estudio de 14 pacientes en el que se comparó el bevacizumab con la terapia fotodinámica para la NVC en la PCM. Los resultados de su estudio mostraron mayores efectos beneficiosos de la agudeza visual y el grosor macular central en el grupo de bevacizumab .
6. La Retinopatía Externa Oculta Zonal Aguda (AZOOR)
La Retinopatía Externa Oculta Zonal Aguda (AZOOR) es una afección unilateral o bilateral que afecta predominantemente a mujeres miopes jóvenes. Al principio del curso de la enfermedad, los pacientes presentan fotopsias y un defecto del campo visual. Los fenómenos visuales descritos por los pacientes afectados con AZOOR son fotopsias muy específicas y movimiento de colores en el área de pérdida del campo visual . Las fotopsias a menudo son de larga duración, incluso después de que la inflamación haya disminuido. Otras afecciones asociadas con AZOOR que Gass categorizó como el» complejo de trastornos AZOOR » incluyen el síndrome de agrandamiento del punto ciego idiopático, MEF, neurorretinitis macular aguda y coroiditis multifocal .
En el examen inicial, los pacientes presentan vitritis leve y cambios funduscópicos mínimos o nulos. Un defecto pupilar aferente está presente en una minoría de pacientes. La pérdida del campo visual a menudo se limita al campo visual temporal para incluir el punto ciego. Con el tiempo, este defecto del campo visual puede agrandarse y migrar de forma central o periférica. Los pacientes con escotomas grandes desarrollan atrofia del epitelio pigmentario de la retina y aglutinación de pigmentos, también en el área correspondiente a las fotopsias . La angiografía con fluoresceína es normal cuando no hay cambios en el fondo del ojo o anomalías en la EPR. La electrofisiología muestra un patrón consistente de disfunción de la retina interna y disfunción de la EPR. El electrorretinograma muestra un parpadeo retardado de 30 Hz y una reducción en la subida de la luz del EOG. Más adelante en el curso de la enfermedad, la atrofia de los fotorreceptores, el estrechamiento de las arteriolas y la migración de pigmentos en un patrón de espículas óseas pueden ocurrir en aquellos pacientes con enfermedad progresiva .
Patológicamente, la lesión primaria en AZOOR es una disfunción del segmento externo del fotorreceptor . Aproximadamente, un tercio de los pacientes con AZOOR desarrollan recidiva. En estos pacientes, el borde de ataque de la reactivación muestra un anillo intrarretiniano gris; esta variante de AZOOR también se llama retinopatía externa anular aguda. La causa de AZOOR sigue siendo desconocida. El Gass ha mostrado una incidencia del 28% de enfermedad autoinmune que incluye tiroiditis de Hashimoto y mielopatía transversa recidivante; sin embargo, no se pueden excluir etiologías infecciosas o virales .
Ningún tratamiento ha demostrado tratar con eficacia AZOOR. Si bien un tercio de los pacientes puede presentar recidiva y presagiar un desenlace visual más precario, la mayoría de los pacientes presenta un episodio con buena recuperación visual. De acuerdo con la serie de pacientes de Gass, el 88% retiene la visión de 20/40 o mejor una vez que la enfermedad se ha estabilizado. En la misma población de pacientes de Gass, la mejoría de la visión del paciente se produjo a los 6 meses de la presentación inicial .
7. Retinocoroidopatía con Tiro de pájaro (Coriorretinitis vitiliginosa)
La coriorretinitis con tiro de pájaro es una afección bilateral que afecta más a las mujeres que a los hombres, en la cuarta a la sexta década de la vida. Los pacientes a menudo presentan nictalopía, flotadores, fotopsias y disminución de la visión . Muchos pacientes se quejarán de mala visión en proporción a la pérdida de agudeza visual. Debido a que las primeras etapas pueden tener una inflamación leve a leve, la queja del paciente puede ser descartada, lo que lleva a un retraso en el diagnóstico. Por lo general, la insistencia de un paciente en la disminución de la visión nocturna, los escotomas paracentrales y la disminución de la visión de color induce a una evaluación más exhaustiva y un diagnóstico final. Alternativamente, mientras que algunos pacientes detectan los procesos de la enfermedad antes que su médico, otros pacientes no tienen quejas hasta que la enfermedad está avanzada para incluir lesiones prominentes de retina y coroides, vitritis y edema macular cistoide .
En el examen, la vitritis está uniformemente presente. Por el contrario, la inflamación del segmento anterior generalmente está ausente, y no se produce sinequia posterior. La neblina vítrea prominente o las opacidades vítreas focales son una excepción a la norma. Los hallazgos más prevalentes y característicos son lesiones amarillentas a nivel de la retina profunda, que se irradian desde el nervio óptico en forma de escopeta (ver Figura 4). En general, las manchas son más prominentes de la retina nasal y se distribuyen de manera uniforme de forma bilateral. La vasculitis retiniana es típica del proceso de la enfermedad; sin embargo, se manifiesta como estrechamiento arteriolar en lugar de hemorragia vascular retiniana o exudación. Los signos tardíos y crónicos de la enfermedad incluyen edema macular y palidez del nervio óptico .
Foto cortesía de Gary Holanda, M. D.
la angiografía con Fluoresceína no suele mostrar los perdigones de las lesiones, pero se resalte el edema macular quístico, cabeza del nervio óptico de fuga, y de la retina vasculitis que pueden estar presentes . Además, los tiempos de circulación a menudo se retrasan (consulte la Figura 5) y los vasos vaciarán el tinte mucho más rápido que un ojo normal. Este fenómeno angiográfico de fluoresceína, llamado «enfriamiento», es una característica única en la retinocoroidopatía con tiro de pájaro. Como contraposición a la angiografía con fluoresceína, ICG angiografía muestra bien los perdigones lesiones como zonas de bloqueo en la primera midphase de la angiografía . Las lesiones se irradian a lo largo de las venas coroideas grandes. La autofluorescencia del fondo puede usarse para demostrar la atrofia de la EPR, que es difícil de ver por otros medios de investigación . Significativamente, la atrofia de la EPR en la mácula puede ser una causa importante de agudeza visual central deficiente en los ojos con coriorretinopatía tiro de pájaro . El electrorretinograma muestra depresión moderada a severa de las funciones de la varilla y el cono. El parámetro clave es el tiempo implícito de parpadeo de 30 Hz, que es anormal en el 70% de los pacientes al inicio del estudio . Según Comander et al., un tiempo implícito normal se correlaciona con la posibilidad de que un paciente pueda ser eliminado con éxito de la terapia sistémica sin recurrencia . Las pruebas del campo visual revelan una depresión global general y, a menudo, un escotoma paracentral .
Foto cortesía de Gary Holanda, M. D.
Casi el 100% de los pacientes con Perdigones son HLA-A29 positivo . Debido a que esta correlación es tan alta, a menudo se considera necesaria una confirmación positiva del ALH para confirmar el diagnóstico. De los pacientes con perdigones asociados al HLA-A29, Kuiper et al. mostró que cuando se probaron 23 mediadores inmunes en muestras de humor acuoso y suero emparejados, la IL-17 se elevó consistentemente en el humor acuoso . Esto puede sugerir que la coriorretinopatía de tiro de pájaro es una enfermedad inflamatoria autoinmune restringida al ojo y asociada con IL-17 elevada .
La pérdida de la función retiniana es difusa en la coriorretinopatía de tiro de pájaro en lugar de focal como en muchos síndromes de puntos blancos . La etiología de esta disfunción retiniana global puede ser secundaria a la hipoperfusión crónica y a cambios en el epitelio pigmentario de la retina y la coroides. La mayoría de los pacientes tienen un curso recurrente marcado por exacerbaciones y remisiones múltiples. La pérdida de la visión se atribuye a edema macular cistoide (un tercio de los pacientes), atrofia óptica y, en raras ocasiones, neovascularización coroidea. La mayoría de la pérdida de visión se asocia con atenuación de vasos y atrofia del nervio óptico .
Las modalidades de tratamiento sistémico incluyen medicamentos ahorradores de esteroides, ciclosporina, micofenolato, metotrexato e IGIV . Artornsombudh et al. notificar el tratamiento con infliximab de 22 pacientes con coriorretinopatía con tiro de pájaro refractaria durante un período de 7 años. el 88,9% de estos pacientes logró controlar la inflamación en el seguimiento de 1 año y mantuvo el control durante todo el estudio . También se ha demostrado que el metotrexato a dosis bajas es más eficaz para mejorar la agudeza visual en pacientes con tiro al pájaro en comparación con pacientes no tratados y regímenes de tratamiento basados en corticosteroides . Las modalidades de tratamiento local incluyen inyecciones perioculares de corticosteroides para el edema macular cistoide e implantes intraoculares de esteroides para el control de la inflamación . El dispositivo de acetónido de fluocinolona de liberación sostenida intravítrea ha sido utilizado con éxito por Rothova et al. en un estudio de 22 pacientes, todos ellos HLA-A29+ . Los resultados del implante de fluocinolona demostraron ser efectivos para mejorar la visión y controlar la inflamación sin el uso de terapia sistémica; sin embargo, el 100% de los pacientes desarrollaron hipertensión ocular que requirió terapia para bajar la presión o cirugía para el glaucoma a los 12 meses .
8. La coroidopatía serpiginosa
La coroidopatía serpiginosa es una afección bilateral asimétrica que afecta a pacientes sanos de la segunda a la sexta década de vida. Se caracteriza por una inflamación crónica y progresiva de la mitad interna de la coroides y de la EPR. La recurrencia es muy común en las serpiginosas y puede ocurrir de semanas a años después del evento inicial. Los síntomas de presentación se caracterizan por visión borrosa, fotopsias, escotomas paracentrales, metamorfopsia y pérdida del campo visual .
En el examen, la inflamación del segmento anterior está ausente, y la vitritis, si está presente, generalmente es leve. El patrón de asustamiento coriorretiniano representa un patrón serpiginoso o geográfico limitado a la mácula y la región peripapilar (ver Figura 6). Estas lesiones en forma de rompecabezas son profundas, ubicadas a nivel de los coriocapilares y del epitelio pigmentario de la retina . Las lesiones activas pueden estar asociadas con el líquido subretiniano y, por lo general, se localizan adyacentes a lesiones atróficas antiguas . Estas lesiones atróficas involucran la retina, el epitelio pigmentario de la retina y la coriocapilar, a menudo causando fibrosis subretiniana .
Foto cortesía de Gary Holanda, M. D.
la angiografía con Fluoresceína muestra temprana hypofluorescence y finales de hyperfluorescence en los límites de las lesiones activas (Figura 7). La angiografía ICG incluye 4 etapas separadas: (1) lesiones hipofluorescentes en la etapa subclínica o coroidal, (2) lesiones hipofluorescentes en la etapa activa, (3) hiperfluorescencia en la etapa de curación y sub-cicatrización, y (4) lesiones hipofluorescentes con márgenes definidos tempranos en la etapa inactiva . Los estudios ERG y EOG suelen ser normales .
Foto cortesía de Gary Holanda, M. D.
Serpiginous coroidopatía ha sido asociado con un aumento en la incidencia de HLA-B7 y niveles de la retina S antígeno. También se han implicado el virus del herpes y el antígeno del factor VIII (Von Willebrand), pero se desconoce la etiología definitiva . La neovascularización coroidea está presente en el 25% de los pacientes . La inmunomodulación sistémica para incluir ciclosporina, ciclofosfamida y clorambucilo es el tratamiento de primera línea preferido. Los corticosteroides solos han demostrado no ser tan eficaces como los agentes inmunosupresores. La neovascularización coroidea se puede tratar con fotocoagulación con láser, terapia fotodinámica o agentes anti-VEGF intravítreos . Balaskas et al. mostró mejoría de la NVC asociada a coroiditis serpiginosa, y Rouvas et al. mostró regresión de NVC asociada a coroiditis serpiginosa sin recidiva por más de un año .
La etiología precisa de cada una de estas enfermedades de puntos blancos de la retina sigue siendo desconocida. Algunos de los síndromes de puntos blancos son precipitados por infecciones virales e inmunizaciones, como la APMP y los MEF. Algunos síndromes de puntos blancos se observan en mayor incidencia con enfermedades autoinmunes, como los trastornos del complejo AZOOR . Otros síndromes de puntos blancos tienen asociaciones fuertes de ALH, como la coriorretinopatía con tiro de pájaro y la coroiditis serpiginosa. Y, por último, muchos de los síndromes de punto blanco tienen perfiles demográficos similares para incluir mujeres jóvenes sanas con miopía.
Jampol y Becker proponen una hipótesis genética común de enfermedades inflamatorias autoinmunes para el ojo, según la cual el genoma humano tiene loci específicos sin enfermedad que contribuyen a la enfermedad autoinmune . Según la afirmación de Jampol, ciertas enfermedades, virus o factores ambientales pueden causar que un paciente desarrolle un síndrome de punto blanco. Además, debido a que se comparten perfiles genéticos similares en las familias, estas enfermedades pueden mostrar agrupamientos familiares . En general, las diversas coriorretinopatías inflamatorias tienen varias características únicas; un pequeño número de ellas puede tener algunas características superpuestas, como agrupamiento en mujeres o familias con enfermedades autoinmunes. Una evaluación exhaustiva de estos pacientes debería permitir llegar al diagnóstico correcto y llevar a un tratamiento adecuado.
Divulgación
Este artículo no se ha presentado antes. Las opiniones expresadas aquí son las de los contribuyentes y no deben considerarse una expresión oficial del Departamento de la Fuerza Aérea, el Departamento del Ejército, el Departamento de la Marina o el Departamento de Defensa.