keskustelu
FOP (myosiitti ossificans progressiva) on autosomaalinen dominoiva sidekudossairaus, jolle on ominaista luuston ylimääräinen endokondriaalinen luutuminen. Siihen saattaa liittyä mutaatio luun morfogeenisessa protein4 (BMP4) – antagonistigeenissä, mikä johtaa BMP: n tuotannon lisääntymiseen. Sille on ominaista etenevä heterotooppinen luun muodostuminen sidekudoksessa ja luurankolihaksessa. Luutuminen alkaa yleensä kaulan, selkärangan ja olkapään vyöstä ja vähitellen immobilisoi kaikki nivelet aksiaalinen ja appendicular luuranko ensimmäisen vuosikymmenen aikana. Sisäkorvan luiden luutumisesta johtuva konduktiivinen kuulon heikkeneminen on myös yleistä. Vähäinen trauma, biopsia, kirurginen toimenpide jne., voi leimahtaa tauti. Siksi on vältettävä syviä lihaksensisäisiä (IM) injektioita, injektioita leukoihin hammaslääketieteellisiä toimenpiteitä varten, invasiivista biopsiaa, heterotooppisten massojen leikkaamista ja jäykkien nivelten manipulointia taudin etenemisen estämiseksi. Näiden potilaiden eliniän mediaani on 40 vuotta ja he kuolevat yleensä rintakehän vajaatoiminnan komplikaatioiden tai keuhkokuumeen vuoksi.
näiden potilaiden Nukutushoito on monimutkaista johtuen ennakoidusta hengitysteiden hallinnan vaikeudesta (kaularangan fuusio ja TMJ-ankyloosi), rajoittavasta keuhkosairaudesta ja heidän äärimmäisestä traumaherkkyydestään. Yleiset toimenpiteet anestesian aikana, kuten traumaattinen laskimonsisäinen ja valtimokanylaatio, IM-injektiot, nivelten liikarasitus asemoinnin aikana ja alueelliset lohkot voivat aiheuttaa iatrogeenisen heterotooppisen luutumisen, ja tällaista toimenpidettä on vältettävä.
alkuvaiheessa potilaalla ei välttämättä ole mitään oireita, ja koska kyseessä on harvinainen kokonaisuus, diagnoosi voi jäädä tekemättä. Tällä potilaalla oli luinen kova turvotus, jonka liikkeet olivat rajalliset, ja se diagnosoitiin alun perin virheellisesti kalkkiutuneeksi lihasystiserkoosiksi. Kun kyhmystä löytyi leikkelyn aikana kovaa luunmuotoista kudosta, epäiltiin FOPPIA. Tämän jälkeen FOP-diagnoosi vahvistettiin kahden klassisen piirteen perusteella: synnynnäiset isovarpaan epämuodostumat ja heterotooppinen luutuminen tietyissä anatomisissa kuvioissa 2] ja kypsä luukudos biopsiakudoksen histopatologian perusteella.
vaikea hengitystie eikä voi hengittää ei voi intuboida tilannetta, jossa tarvitaan hätätrakeostomiaa, on raportoitu FOP: llä. Suora laryngoskopia ja manööverityyppinen leukatyöskentely voivat aiheuttaa TMJ: n ylirasituksesta johtuvaa luutumista ja ankyloosia. Tämän vuoksi suunielun rakenteiden venymistä on ehkäistävä välttämällä leuanvetoa ja varmistamalla, että kurkunpään tähystyksen ja intubaation aikana MO jää selvästi ennen nukutusta saatujen perusarvojen alapuolelle. Hereillä olevaa fibreoptista intubaatiota pidetään kultakantaan kuuluvana jopa potilailla, joilla on riittävä MO-ja leukaliike TMJ: n ärsykkeen välttämiseksi. Hengitysteiden valmistaminen valveilla tapahtuvaa intubaatiota varten, sumutus, sumutus matkan aikana tai paikallispuudutusaineen suora tiputus ovat suositeltavampia kuin hengitysteiden tukkeutuminen. Elektiivistä trakeostomiaa on myös vältettävä, koska viiltokohdan luutuminen voi johtaa hengitysteiden tukkeutumiseen dekannulaatiossa. Potilaallamme oli mahdollisesti vaikea hengitystie (rajoitettu MO ja kaulan liikkeet), hän ei ollut yhteistyöhaluinen ja ainoa FOB meidän setup ei toiminut. Anteriorinen kurkunpää, jolla on alentunut MO, vaatii aina liiallista voimaa tavanomaisen laryngoskopian aikana, mikä voi olla tuhoisaa FOP-potilaalla.
Glidescope™ – valmisteen onnistuneen käytön on mainittu yhdessä tapauksessa aikuisen FOP-potilaan nasotrakeaalisen intubaation yhteydessä (normaali tekotapa) 30 potilaan tapaussarjassa, mutta VL: n käyttöä ei ole koskaan kuvattu lapselle.