- absztrakt
- 1. Bevezetés
- 2. Akut retina Pigment Epitheliitis (ARPE, Krill betegség)
- 3. Többszörös elenyésző fehér pont szindróma (MEWDS)
- 5. Multifokális Choroiditis és Panuveitis (MCP)
- 6. Akut zonális okkult külső retinopátia (azoor)
- 7. Birdshot Retinochoroidopathia (Vitiliginous Chorioretinitis)
- 8. Serpiginous Choroidopathia
- közzététel
absztrakt
a fehér pont szindrómák ismeretlen etiológiájú gyulladásos chorioretinopathiák csoportja, amelyek közösek a retina, a retina pigment epithelium (rpe), a choriocapillaris és a choroid több rétegét érintő többszörös sárga-fehér léziók egyedi és jellegzetes megjelenésével. Átfedő klinikai jellemzőik is vannak. Megvitatjuk az akut retina pigment epitheliopathiát, a többszörös elenyésző fehér pont szindrómát, az akut posterior multifocalis placoid pigment epitheliopathiát, a multifocalis choroiditist és a panuveitist, az akut zonális okkult külső retinopathiát, a madárlövés chorioretinopathiát és a serpiginous choroidopathiát. Ezen betegségek egy része vírusos prodrómával társul, amely lehetséges vírusos/fertőző etiológiára utal, míg mások számos szisztémás folyamathoz kapcsolódnak, amelyek autoimmun etiológiára utalnak. Áttekintjük ezen entitások bemutatását, értékelését/diagnózisát és kezelését, valamint a prognózist. Ahol alkalmazható, megvitatjuk a fehér pont szindrómák diagnosztizálásában és kezelésében elért legújabb fejleményeket.
1. Bevezetés
a fehér pont szindrómák egy olyan kifejezés, amelyet idővel használtak a gyulladásos chorioretinopathiák csoportjának leírására, amelyek nem feltétlenül kapcsolódnak egymáshoz a patogenezisben, a kezelésben vagy a prognózisban. A közös jellemző a sérülések felületes hasonlósága egymással. Mindazonáltal a kifejezés az olvasók elméjében egy betegségcsoportot és egyedi jellemzőit idézi elő. A gyulladásos chorioretinopathiák, amelyeket “fehér pont szindrómáknak” neveznek, ismeretlen etiológiájúak, és jellemzően fiatal, egészséges felnőtteket érintenek. A gyakori tünetek közé tartoznak a fotopsziák, homályos látás, úszók és látótér elvesztése . Számos szindrómát vírusos prodróma jellemez. A diszkrét fehér elváltozások jelenléte a retina, a külső retina, az RPE, a choriocapillaris és a choroid különböző szintjein helyezkedik el, a fehér pontállapot osztályától függően . Míg a fehér pont szindrómák etiológiája továbbra sem ismert, egyesek egy exogén szer által kiváltott autoimmun/gyulladásos okra utalnak. Egyesek azt vitatják, hogy a fehér pont szindrómák ugyanazon betegség folyamatának spektruma, míg mások azt vitatják, hogy mindegyik külön betegség entitás . A fehér pont hasonlóságok ellenére a legtöbb megkülönböztethető a természettörténet, a lézió morfológiája és progressziója, valamint a fluoreszcein angiográfia mintája alapján.
2. Akut retina Pigment Epitheliitis (ARPE, Krill betegség)
az akut retina pigment epitheliitis (ARPE) egyoldalú állapot, amely egyébként egészséges fiatal felnőtteknél fordul elő a második-negyedik évtizedben. Jellemzően ez a jóindulatú és önkorlátozott állapot 6-12 héten belül kiváló látásélességgel oldódik meg . A legtöbb beteg panaszkodik az enyhe látásvesztésről és a központi metamorfopsziáról. A vizsgálat során kis hiperpigmentált elváltozások sárga halo konfigurációban vannak jelen a makula és a paramacularis területen. Az első héten a fundus megállapításairól nem számoltak be; azonban 1-2 héttel a tünetek megjelenése után a megfigyelt elváltozások . A fluoreszcein angiográfia korai hiperfluoreszcenciát mutat halo mintázatban és késői festést. A látótér vizsgálata központi scotomát mutathat. Az elektroretinográfia normális, az EOG pedig rendellenes lehet, jelezve, hogy a betegség folyamata a retina pigmenthámjának szintjén helyezkedik el . A choroidalis neovaszkularizáció nem alakul ki. A központi látásvesztés helyreállítását követően a retina pigment epithelium elváltozásai gyakran nem észrevehetők. Az ARPE legtöbb esetben nincs szükség kezelésre.
3. Többszörös elenyésző fehér pont szindróma (MEWDS)
a többszörös elenyésző fehér pont szindróma (MEWDS) egyoldalú állapot, amely jellemzően az egészséges, 20-50 éves nőket érinti. A betegek fele általában vírusos prodrómával rendelkezik, és a legtöbb mérsékelt myop. Míg a MEWDS többnyire egyoldalú folyamat, a mewds kétoldalú eseteit leírták. A betegek homályos látással, csillogó fotopsziával, dyschromatopsiával és paracentrális és gyakran temporális scotomával rendelkeznek .
a vizsgálat során a látás 20/20-tól 20/400-ig változhat. Relatív afferens pupilla hiba lehet jelen. Míg az elülső szegmens gyakran hiányzik a gyulladás jeleitől, enyhe üveges sejtek gyakran jelen vannak, és a látóideg hiperémikus lehet. A MEWD-kre jellemző, hogy a hátsó pólus többszörös, diszkrét fehér foltokkal rendelkezik a retina pigmenthám vagy a külső retina szintjén. A fovea patognomonikus szemcsés megjelenésű, amely a gyulladás megszűnése után is fennmaradhat .
a fluoreszcein angiogram pontozott hiperfluoreszcens elváltozásokat mutat koszorúszerű konfigurációban. Az optikai lemez hiperémiát mutathat a fluoreszcein angiogram késői fázisában. Az ICG angiográfia kerek hipofluoreszcens foltokat is mutat a posterior és a midperiferalis fundusban; azonban ezek a foltok sokkal nagyobbak lehetnek, mint a fluoreszcein angiogramban . A látótér vizsgálata jellegzetes megnagyobbodott vakfoltot mutat, azonban a vizsgálat során időbeli és paracentrális scotomák is jelen lehetnek . Az elektroretinogram az a-hullám amplitúdójának csökkenését mutathatja. Az ERG-hez hasonlóan az EOG is rendellenes lehet; azonban mindkét vizsgálat általában normalizálódik, amikor a betegség megszűnik .
fluoreszcein angiográfia és elektrofiziológiai vizsgálatok alapján kimutatták, hogy a MEWD-k leginkább érintett rétegei a retina pigment epitheliuma és a fotoreceptorok csökkent a-hulláma . Az ICG angiográfia alapján a hipofluoreszcens elváltozások arra utalnak, hogy a koroidális keringés is érintett. A MEWDS egyéb összefüggései közé tartozik az akut macula neuroretinopathia, akut zonális okkult külső retinopathia és akut idiopátiás vakfolt megnagyobbodás szindróma .
a látás 7-10 héten belül helyreáll, és a kiújulás nem gyakori (lásd 1.táblázat). A legtöbb eset kezelés nélkül spontán megoldódik, és a látás visszaáll a beteg alapértékére . Bár ritka, a MEWD-k visszatérő eseteit hatékonyan kezelték ciklosporinnal, a terápia alatt nem ismétlődött meg . Emellett a CNV ritka előfordulási gyakoriságát sikeresen kezelték intravitrealis ranibizumabbal . A látótér elvesztése, beleértve a holttér megnagyobbodását, valamint a photopsias és dyschromatopsia vizuális jelenségeit, továbbra is fennállhat .
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
4. Akut Posterior multifokális Placoid Pigment Epitheliopathia (APMPPE)
az akut posterior multifokális placoid pigment epitheliopathia (APMPPE) kétoldalú állapot, amely egyébként egészséges, 20-30 éves felnőtteknél jelentkezik. A betegek egyharmadában ez az állapot influenzaszerű betegséggel együtt fordul elő, amely meningealis tüneteket is tartalmazhat . Általában a férfiak és a nők egyaránt érintettek. A betegeknél általában aszimmetrikus látásvesztés jelentkezik, amely centrális és paracentrális scotomával társul. Gyakran előfordul, hogy a többi szemet csak napokkal később érinti; néha a megjelenés több héttel késleltethető .
a vizsgálat során az elülső kamra csendes, kevés üveges sejttel. A funduscopiás értékelés többszörös, lapos, krémszínű, placoid elváltozásokat tár fel a külső retina, a retina pigment epithelium és a choriocapillaris szintjén . Az 1. ábra az APMPPE-ben szenvedő beteg fundus fényképét mutatja. A placoid elváltozások mérete általában kisebb, mint egy korongátmérő, és többnyire a hátsó pólusra korlátozódnak. 1-2 hét múlva ezek az akut elváltozások elhalványulhatnak, és fokozatosan helyettesítik a retina pigment epithelium atrófiájának és hiperpigmentációjának különböző fokát .
a diagnózis egy jellegzetes “korai blokk, késői folt” fluoreszcein angiogram mintán alapul. A 2. ábra az APMPPE-ben szenvedő beteg késői festését mutatja. Egyes források szerint a korai hipofluoreszcencia mind a choroidalis nonperfúzióval, mind a szubretinális pigment epitheliális elváltozásokkal függ össze. Más források tagadják a choroidalis nonperfúziót, megjegyezve, hogy az ICG-vel kapcsolatos eredmények nem különböznek a fluoreszceinnel. Az elektrofiziológiai vizsgálat során rendellenes elektrokulogram is látható .
az apmppe etiológiája feltételezhetően másodlagos a felbujtó szerre adott rendellenes immunválasz miatt. Az orvosi szakirodalom erős bizonyítékot szolgáltat arra, hogy az APMPPE-t késleltetett típusú túlérzékenységi (DTH) reakció okozza . Típusú túlérzékenység, amelyet a szenzibilizált T-limfociták aktiválása okoz. A T-limfociták ezen szenzibilizációját az apmppe előfordulása magyarázza influenza oltás, varicella oltás és antihepatitis B oltás után . Az oltások mellett az APMPPE-t számos olyan betegséggel társították, mint a mumpsz, a sarcoidosis, a Wegener granulomatosis, a polyarteritis nodosa, a Lyme-kór, a colitis ulcerosa, a tuberkulózis és a HLA B7 és DR2 altípusok. A visszatérő betegség elmélete szerint az antimikrobiális szerekkel szembeni túlérzékenység váltja ki .
általában nem javasolt kezelés, mert a legtöbb esetben 20/40 vagy annál jobb vizuális helyreállítást érnek el. A rosszabb prognózishoz hozzájáruló tényezők közé tartozik a fovealis részvétel, az idősebb életkor, az egyoldalú betegség és a visszatérő betegség . A visszatérő APMPPE ritka esetei hasonlítanak a serpiginous choroiditisre, és “ampiginous choroiditis” – nek vagy könyörtelen placoid retinochoroiditisnek nevezik őket . Ha fovealis érintettség vagy központi idegrendszeri vasculitis áll fenn, szisztémás kortikoszteroid kezelés javasolt. A központi idegrendszeri vasculitis kockázata miatt fontos a rendszerek szisztémás felülvizsgálata . A súlyos fejfájás vagy a meningealis tünetek neuroimaging és további neurológiai vizsgálatot igényelnek. Az agyi vasculitis okozta halálesetek összefüggésbe hozhatók az APMPPE-vel .
5. Multifokális Choroiditis és Panuveitis (MCP)
a multifokális choroiditis egy kétoldalú állapot, amely túlnyomórészt a 20 és 60 év közötti nőket érinti. Bár klasszikusan panuveitis, jellegzetes funduscopikus megjelenése miatt más fehér pont szindrómák közé sorolják. A betegek jellemzően csökkent látással, megnagyobbodott vakfolt, és photopsias . A multifokális choroiditis etiológiája ismeretlen; egyesek azonban azt javasolják, hogy az antigének szenzibilizálódjanak a retina fotoreceptoraiban és a retina pigment epitheliumában egy exogén kórokozó által. A bizonytalanság továbbra is fennáll a multifokális choroiditis, a punctate belső choroidopathia, a diffúz subretinalis fibrosis különálló betegségként vagy ugyanazon betegség spektrumaként történő besorolása tekintetében .
a vizsgálat során az anterior szegmens sejt, a vitritis és a macula akut choroidalis elváltozásai voltak jelen. A Cystoid macula ödéma és a choroidalis neovascularisatio ezekből a sérülésekből származhat, mindkettő hozzájárul a látásvesztéshez. A retina pigment epithelium metaplasia és a rostos hegesedés a látásvesztés további okai. A multifokális choroiditis klasszikus elváltozásai 50-100 mikron lyukasztott chorioretinalis hegek, pigmentált határokkal a hátsó pólusban (3.ábra). Ezek az elváltozások hasonlóak a szem hisztoplazmózisához; azonban a vitritis jelenével a szem hisztoplazmózisa kizárt . Az akut elváltozások jellemzően sárga-fehérek, és a külső retinán és a choroidon helyezkednek el. A choroidalis neovaszkularizáció gyakori szövődmény a betegek legfeljebb 33% – ánál .
Fotó jóvoltából Bruce Rivers, M. D. és a Madigan Katonai Orvosi Központ.
a fluoreszcein angiográfia kiemelheti azokat a léziókat, amelyek klinikailag nem láthatók a vizsgálat során. Az akut elváltozások korai hipofluoreszcenciát és késői hiperfluoreszcenciát mutatnak. A Cystoid macula oedema társulhat ezekhez az akut elváltozásokhoz, míg a choroidalis neovaszkularizáció társulhat a juxtapapilláris hegekkel és a mély makula hegekkel . Spektrális tartományú optikai koherencia tomográfia használható megkülönböztetni a CNV-t az MFC-től, szemben a CNV-vel a patológiás myopiától. Az MFC-ben az SD-OCT drusen-szerű anyagot mutat az RPE és a Bruch membránja, az üveges sejtek és a lokalizált choroidalis hiperreflektivitás között. Ellentétben, a kóros myopiával kapcsolatos CNV ezen eredmények egyikét sem mutatja az SD-OCT-N . A Humphrey látótér gyakran megnagyobbodott vakfoltot és egyes esetekben perifériás látótérvesztést mutat, amely nem felel meg az akut choroiditis területeinek . Az elektrofiziológiai vizsgálatok változó eredményeket mutatnak, egyes betegeknél az a és b hullám amplitúdójának csökkenése, más betegeknél pedig normális eredmények mutathatók ki. Ha multifokális elektroretinogramot végeznek, akkor azt mutathatja, hogy a makula régió nagyobb mértékben érintett, mint a periféria .
az MCP kezelése kortikoszteroidokat (lokális, periokuláris és szisztémás) és szteroid-megtakarító gyógyszereket foglal magában annak megismétlődése miatt. A betegség korai szakaszában a szisztémás vagy periokuláris szteroidok hatékonyak a betegség kezelésében. A betegség késői stádiumai, amelyek magukban foglalják a choroidalis neovaszkularizációt és a szubretinális fibrózist, immunszuppresszív szereket igényelnek a betegség jobb ellenőrzése érdekében. A lézeres fotokoaguláció, a fotodinamikai terápia és az anti-VEGF kezelés hasznos a choroidalis neovaszkularizációhoz . Parodi et al. 14 betegen végzett vizsgálatot, összehasonlítva a bevacizumabot a CNV fotodinamikai terápiájával MCP-ben. Vizsgálatuk eredményei a látásélesség és a központi makula vastagságának nagyobb jótékony hatását mutatták a bevacizumab csoportban .
6. Akut zonális okkult külső retinopátia (azoor)
akut zonális okkult külső retinopátia (Azoor) egy egyoldalú vagy kétoldalú állapot, amely túlnyomórészt fiatal myopiás nőstényeket érint. A betegség korai szakaszában a betegek fotopsziával és látótérhibával rendelkeznek. Az AZOORRAL érintett betegek által leírt vizuális jelenségek nagyon specifikus fotopsziák és a színek mozgása a látótér elvesztésének területén . A fotopsziák gyakran hosszú ideig állnak, még a gyulladás enyhülése után is. Az AZOOR-hoz kapcsolódó egyéb állapotok, amelyeket a Gass az “AZOOR komplex rendellenességek” kategóriába sorolt, idiopátiás vakfoltos megnagyobbodási szindróma, MEWDS, akut makula neuroretinitisés multifokális choroiditis .
az első vizsgálat során a betegeknél enyhe vitritis jelentkezett, és a funduscopiás elváltozások minimális vagy egyáltalán nem jelentkeztek. A betegek kisebbségében afferens pupillahiány van jelen. A látótér elvesztése gyakran az időbeli látómezőre korlátozódik, hogy magában foglalja a vakfoltot. Idővel ez a látótérhiba megnövekedhet és központilag vagy periférikusan vándorolhat. Azoknál a betegeknél, akiknél nagy scotoma van, retina pigment epithelium atrophia és pigment csomósodás alakul ki, a fotopsziáknak megfelelő területen is . A fluoreszcein angiográfia normális, ha nincsenek fundus változások vagy rpe rendellenességek. Az elektrofiziológia a retina belső diszfunkciójának és az RPE diszfunkciójának következetes mintázatát mutatja. Az elektroretinogram késleltetett 30 Hz-es villogást és az EOG fény emelkedésének csökkenését mutatja. A betegség lefolyásának későbbi szakaszában progresszív betegségben szenvedő betegeknél a fotoreceptorok atrófiája, az arteriolák szűkítése, a pigment migrációja csont spiculus mintázatban fordulhat elő .
kórosan az azoor elsődleges elváltozása egy fotoreceptor külső szegmens diszfunkció . Körülbelül az AZOOR-ban szenvedő betegek egyharmada visszatér. Ezeknél a betegeknél a reaktiváció elülső széle szürke intraretinális gyűrűt mutat; az AZOOR ezen változatát akut gyűrűs külső retinopathiának is nevezik. Az AZOOR oka ismeretlen. A Gass az autoimmun betegségek 28% – os előfordulási gyakoriságát mutatta, beleértve a Hashimoto thyreoiditist és a relapszáló Transzverzális myelopathiát; azonban a fertőző vagy vírusos etiológiák nem zárhatók ki .
egyetlen kezelés sem mutatta az AZOOR hatékony kezelését. Míg a betegek egyharmadánál előfordulhat kiújulás és rosszabb vizuális kimenetel, a betegek többségének egy epizódja van jó vizuális helyreállítással. Gass szerint a betegek 88% – A megtartja a 20/40-es vagy annál jobb látást, miután a betegség stabilizálódott. A Gass ugyanazon betegpopulációjában a beteg látásának javulása a kezdeti megjelenéstől számított 6 hónapon belül következett be .
7. Birdshot Retinochoroidopathia (Vitiliginous Chorioretinitis)
a Birdshot chorioretinitis kétoldalú állapot, amely a nőket jobban érinti, mint a férfiakat, az élet negyedik-hatodik évtizedében. A betegek gyakran jelen nyctalopia, úszók, photopsias, csökkent látás . Sok beteg a látásélesség elvesztésével aránytalanul rossz látásra panaszkodik. Mivel a korai szakaszokban halvány vagy enyhe gyulladás lehet, a beteg panaszát el lehet utasítani, ami a diagnózis késleltetéséhez vezethet. Jellemzően a beteg ragaszkodása a csökkent éjszakai látáshoz, a paracentrális scotomákhoz és a csökkent színlátáshoz alaposabb értékelést és esetleges diagnózist igényel. Alternatív megoldásként, míg egyes betegek hamarabb észlelik a betegség folyamatait, mint az orvosuk, más betegeknek nincs panaszuk, amíg a betegség előrehalad, hogy kiemelkedő retina-choroidális elváltozásokat, vitritist és cystoid makula ödémát tartalmazzon .
a vizsgálat során a vitritis egyenletesen jelen van. Ezzel szemben az elülső szegmens gyulladása általában hiányzik, a hátsó synechia pedig nem fordul elő. A kiemelkedő üveges köd vagy fokális üveges homályosság kivétel a norma alól. A leggyakoribb és legjellemzőbb leletek a mély retina szintjén lévő sárgás elváltozások, amelyek a látóidegből puskával sugároznak ki (lásd 4. ábra). Általában a foltok jobban kiemelkednek az orr retináján, és egyenletesen oszlanak el kétoldalúan. A retina vaszkulitisz jellemző a betegség folyamatára; azonban arterioláris szűkülésként nyilvánul meg, szemben a retina vaszkuláris vérzésével vagy váladékával. A késői és krónikus betegség jelei közé tartozik a makula ödéma és a látóideg sápadtsága .
a fluoreszcein angiográfia általában nem jeleníti meg a madárlövés elváltozásait, de kiemeli a cisztoid makula elváltozásait ödéma, látóideg fej szivárgás és retina vasculitis, amely jelen lehet. Ezenkívül a keringési idő gyakran késik (lásd az 5.ábrát), és az erek sokkal gyorsabban ürítik ki a festéket, mint egy normál szem. Ez a fluoreszcein angiográfiai jelenség, az úgynevezett “kioltás”, egyedülálló tulajdonság a Madárlövés retinochoroidopathiában. A fluoreszcein angiogrammal ellentétben az ICG angiográfia jól mutatja a madárlövés elváltozásait, mint az elzáródás területeit az angiogram korai vagy középső szakaszában . A sérülések a nagy koroidális vénák mentén sugároznak. A Fundus autofluoreszcenciája felhasználható az RPE atrófia bemutatására, amelyet más vizsgálati eszközökkel nehéz látni . Szignifikánsan, a makula rpe atrófiája fontos oka lehet a rossz központi látásélességnek a szemekben madárlövéses chorioretinopathia esetén . Az elektroretinogram a rúd és a kúp funkcióinak mérsékelt vagy súlyos depresszióját mutatja. A legfontosabb paraméter a 30 Hz-es villogás implicit idő, amely abnormális a betegek 70% – ánál a kiindulási értéknél . Comander et al., a normális implicit idő korrelál azzal az esélygel, hogy a beteg sikeresen elvékonyodhat a szisztémás terápiától kiújulás nélkül . A látótér vizsgálata globális depressziót és gyakran paracentrális scotomát tár fel .
a Madárlövésben szenvedő betegek csaknem 100%-a HLA-A29 pozitív. Mivel ez a korreláció olyan magas, a pozitív HLA megerősítést gyakran szükségesnek tartják a diagnózis megerősítéséhez. A HLA-A29-hez kapcsolódó madarakkal rendelkező betegek közül Kuiper et al. kimutatták, hogy amikor 23 immunmediátort teszteltek párosított vizes humor és szérummintákban, az IL-17 következetesen emelkedett a vizes humor . Ez arra utalhat, hogy a birdshot chorioretinopathia egy autoimmun gyulladásos betegség, amely a szemre korlátozódik, és az emelkedett IL-17-hez kapcsolódik .
a retina funkciójának elvesztése diffúz a madárlövéses chorioretinopathiában, szemben a fokálissal, mint sok fehér pont szindrómában . Ennek a globális retinális diszfunkciónak az etiológiája másodlagos lehet a krónikus hypoperfusion és a retina pigment epithelium és a choroid változásai miatt. A betegek többségének visszatérő lefolyása van, amelyet többszörös exacerbációk és remissziók jellemeznek. A látásvesztést a cystoid makula ödéma (a betegek egyharmada), az optikai atrófia és ritkán a choroidalis neovascularisatio okozza. A látásvesztés nagy része a hajó csillapításával és a látóideg atrófiájával jár .
a szisztémás kezelési módok közé tartoznak a szteroid-megtakarító gyógyszerek, a ciklosporin, a mikofenolát, a metotrexát és az IVIG . Artornsombudh et al. jelentés 22 refrakter birdshot chorioretinopathiás beteg kezeléséről infliximabbal 7 év alatt időszak. Ezen betegek 88,9%-ánál sikerült kontrollálni a gyulladást az 1 éves követés során, és a kontroll a vizsgálat során is fennmaradt . Az alacsony dózisú metotrexát szintén hatékonyabbnak bizonyult a látásélesség javításában madarakkal kezelt betegeknél, mint a kezeletlen betegek és a kortikoszteroid alapú kezelési rendek . A helyi kezelési módok közé tartoznak a periokuláris kortikoszteroid injekciók cisztoid makula ödéma és intraokuláris szteroid implantátumok a gyulladás szabályozására . Intravitrealis nyújtott hatóanyag-leadású fluocinolon-acetonid eszközt sikeresen használta Rothova et al. egy 22 betegből álló vizsgálatban, akik mindegyike HLA-A29+ volt . A fluocinolone implantátum eredményei hatásosnak bizonyultak a látás javításában és a gyulladás szabályozásában szisztémás terápia alkalmazása nélkül; azonban a betegek 100%-ánál alakult ki olyan okuláris hipertónia, amely 12 hónapig nyomáscsökkentő terápiát vagy glaukóma műtétet igényelt .
8. Serpiginous Choroidopathia
a Serpiginous choroidopathia aszimmetrikus kétoldalú állapot, amely egészséges betegeket érint az élet második-hatodik évtizedében. Ezt a choroid és az RPE belső felének krónikus és progresszív gyulladása jellemzi. A kiújulás nagyon gyakori a serpiginous esetében, és hetekkel vagy évekkel a kezdeti esemény után is előfordulhat. A tüneteket homályos látás, fotopsziák, paracentrális scotomák, metamorphopsia és látótérvesztés jellemzi .
a vizsgálat során az elülső szegmens gyulladása hiányzik, a vitritis, ha jelen van, általában enyhe. A chorioretinalis ijesztés mintázata a makula és a peripapilláris régióra korlátozott kígyós vagy földrajzi mintázatot képvisel (lásd a 6.ábrát). Ezek a kirakós alakú elváltozások mélyek, a choriocapillaris és a retina pigment epithelium szintjén helyezkednek el . Az aktív elváltozások szubretinális folyadékkal társulhatnak, és jellemzően a régi atrófiás elváltozások mellett helyezkednek el . Ezek az atrófiás elváltozások magukban foglalják a retinát, a retina pigment epitheliumát és a choriocapillarist, amelyek gyakran szubretinális fibrózist okoznak .
a fluoreszcein angiográfia korai hipofluoreszcenciát és késői hiperfluoreszcenciát mutat a határoknál aktív elváltozások (7. ábra). Az ICG angiográfia 4 külön szakaszból áll: (1) hipofluoreszcens léziók a szubklinikai vagy choroidális stádiumban, (2) hipofluoreszcens léziók az aktív stádiumban, (3) hiperfluoreszcencia a gyógyító és subhealing szakaszban, és (4) hipofluoreszcens léziók korai meghatározott margókkal az inaktív szakaszban . Az ERG és az EOG vizsgálatok általában normálisak .
a Serpiginous choroidopathia a HLA-B7 fokozott előfordulásával és a HLA-B7 szintek emelkedésével jár együtt a retina s antigénje. A herpeszvírus és a VIII-as faktor (von Willebrand) antigén szintén érintett, de a végleges etiológia továbbra sem ismert . A choroidalis neovaszkularizáció a betegek 25% – ában fordul elő . A ciklosporin, ciklofoszfamid és klórambucil szisztémás immunmodulációja az előnyben részesített elsővonalbeli kezelés. A kortikoszteroidok önmagukban nem bizonyultak olyan hatásosnak, mint az immunszuppresszív szerek. A choroidalis neovaszkularizáció lézeres fotokoagulációval, fotodinamikai terápiával vagy intravitrealis anti-VEGF szerekkel kezelhető . Balaskas et al. a krónikus choroiditishez társuló CNV javulását mutatta, Rouvas et al. a serpiginus choroiditishez társuló CNV regresszióját mutatta, több mint egy évig nem ismétlődött meg .
a retina ezen fehér pontbetegségeinek pontos etiológiája továbbra sem ismert. Néhány fehér pont szindrómát vírusfertőzések és immunizációk váltanak ki, mint például az APMPPE és a MEWDS. Néhány fehér pont szindrómát nagyobb gyakorisággal észlelnek autoimmun betegségek, mint például az AZOOR komplex rendellenességek . Más fehér pont szindrómák erős HLA asszociációkkal rendelkeznek, mint például a madárlövés chorioretinopathia és a serpiginous choroiditis. Végül, a fehér pont szindrómák közül soknak hasonló demográfiai profilja van, mint a myopiában szenvedő fiatal egészséges nőstényeknek.
Jampol és Becker közös genetikai hipotézist javasol a szem autoimmun gyulladásos betegségeiről, amely szerint az emberi genom nem betegségspecifikus lókuszokkal rendelkezik, amelyek hozzájárulnak az autoimmun betegséghez . Jampol állítása alapján bizonyos betegségek, vírusok vagy környezeti tényezők okozhatják a beteg fehér pont szindróma kialakulását. Továbbá, mivel hasonló genetikai profilok vannak megosztva a családokban, ezek a betegségek családi csoportosulást mutathatnak . Összességében a különféle gyulladásos chorioretinopathiáknak számos egyedi tulajdonsága van; kis számban lehetnek átfedő jellemzők, például csoportosulás nőkben vagy autoimmun betegségben szenvedő családokban. Ezeknek a betegeknek az átfogó értékelése lehetővé teszi a helyes diagnózis elérését és a megfelelő kezelést.
közzététel
ezt a cikket korábban nem mutattuk be. Az itt kifejtett vélemények a közreműködők véleményei, és nem tekinthetők hivatalos kifejezésnek a légierő Minisztériuma, a hadsereg Minisztériuma, a haditengerészet Minisztériuma vagy a védelmi minisztérium részéről.