absztrakt
elsődleges bőr CD30-pozitív nagysejtes limfóma (CD30+ PCLCL) a bőr T-sejtes limfóma (CTCL) ritka altípusa, amely különféle módon jelenhet meg. Jelentünk egy beteget, akinek három hónapos anamnézisében megnagyobbodott, exofitikus tömeg van, két kisebb műholdas elváltozással a bal alkaron. A bőr biopsziája CD30-ra pozitív volt, és alapos szisztémás értékelés után CD30+ PCLCL-t diagnosztizáltak. Ha PCLCL gyanúja merül fel, fontos, hogy immunhisztológiai vizsgálatokat végezzenek a CD30 típusokra, és alapos vizsgálatot végezzenek a szisztémás LCL kizárására. Ezek az intézkedések csökkentik a szükségtelenül agresszív kemoterápiás kezelések alkalmazását CD30+ PCLCL esetén, amely indolens betegség kedvező prognózissal.
1. Bevezetés
a CD30 + PCLCL a bőr T-sejtes limfóma összes esetének körülbelül tíz százalékát képviseli, és úgy gondolják, hogy a betegség spektrumát képviseli, a jóindulatú végén lymphomatoid papulosis, a másikban pedig az elsődleges bőr anaplasztikus nagysejtes limfóma (PCALCL). A CD30-pozitív nagysejtes limfómák általában rossz prognózissal társulnak, ha szisztémásak, bár kedvező prognózisuk van, ha a bőrre korlátozódnak. A CD30 expresszió sokkal fontosabb prognosztikai paraméter, mint a bőrbetegség mértéke a bemutatáskor, mint Beljaards et al. leírta, hogy a CD30-negatív PCLCL-ben szenvedő betegek 80% – a progresszív betegségben halt meg (medián 27 hónappal a diagnózis után), szemben a CD30+ PCLCL-ben szenvedő betegek mindössze 7% – ával.
2. Eset bemutatása
egy 80 éves férfit láttak, akinek három hónapos kórtörténetében a bal belső alkar tömege tartósan nagyobb volt és vérzett. A fizikális vizsgálat 10,0 6,0 cm-es exofitikus göböt mutatott a bal csuklón és az alkaron. Két kisebb műholdas csomót láttak a középső háti alkar mentén, mindegyik 2,0 kb 2,0 cm (1.ábra). Adenopathiát nem észleltek. A CBC és más laboratóriumi értékek nem voltak figyelemre méltóak. Csontvelő biopsziát végeztek, az eredmények normálisak voltak. A PET-vizsgálat, a mellkas és a has CT-vizsgálata és a mellkasröntgen mind normális volt. Akkor biopsziát vettek. Polipoid elváltozást mutatott, amelyet sűrű perivaszkuláris és sávszerű monomorf infiltrátum jellemez, amely markánsan atipikus, nagy, pleomorf epithelioid sejtekből, valamint immunoblasztokra emlékeztető éretlen sejtekből áll (2.és 3. ábra). Mitózisokat és tumor nekrózist figyeltek meg a kísérő neutrofilekkel együtt. A Reed-Sternberg sejteket azonban nem figyelték meg. Az atípusos limfoid sejtek több mint 75% – a expresszált CD30-at (4.ábra), de az ALK1-et (5. Ábra) és az EMA-t (6. ábra) nem, ami a CD30+ primer bőr anaplasztikus nagysejtes lymphoma (CD30+ PCLCL) diagnózisához vezetett. A beteg kiváló eredménnyel lokalizált sugárkezelést kapott, mivel a daganat teljesen megszűnt.
3. Beszélgetés
CD30+ PCLCL általában felnőtteknél jelentkezik, 45-60 éves korban, és hatszor gyakoribb a férfiaknál . Egy-több lokalizált csomóként vagy fekélyes daganatként jelenik meg. Az esetek húsz százaléka multifokális, és a törzs és a végtagok leggyakrabban érintettek. A plakkok a legtöbb esetben 1 cm-nél nagyobbak (77%). A nyirokcsomók elvezetése az esetek mintegy 25% – ában pozitív megállapítás. További közös jellemzők: epidermális fekély (63%), kiemelkedő vaszkuláris proliferáció (60%), pseudoepitheliomatous hyperplasia (55%), tumor nekrózis (55%), valamint vaszkuláris infiltráció neoplasztikus sejtek által (44%). Az esetek 20-25%-ában Reed-Sternberg-szerű pleomorf vagy immunoblasztikus sejtek vannak jelen . A megjelenés változó lehet, ezt az elváltozást összetévesztik más bőrbetegségekkel, például felnőttkori ekcéma, pyoderma gangrenosum, morphea, lokalizált szkleroderma vagy laphámsejtes karcinóma .
Hisztopatológiailag nagy CD30+ tumorsejtek sűrű klasztereit vagy csomóit figyelték meg a PCALCL-ben; a tumorsejtek több mint 75% – ának CD30+ – nak kell lennie a PCALCL diagnosztizálásához. A CD30 + tumorsejtek CD4+, és elveszthetik a T-sejt markereket, mint például a CD2, CD3 és CD5. A sejtfelszíni markerek segíthetnek megkülönböztetni a PCALCL – t elsődleges csomópontjától másodlagos bőrbetegséggel. A PCALCL tumorok gyakrabban expresszálják a HECA-452-et és nem az EMA-t, míg a másodlagos betegség nagyobb valószínűséggel expresszálja az EMA-t és nem a HECA-452-t . A szisztémás limfómák is nagyobb valószínűséggel tartalmazzák a a(2;5) transzlokáció, amely létrehozza a fúziós fehérje NPM-ALK (nukleofoszmin-anaplasztikus lymphoma kináz) .
a CD30 + anaplasztikus nagysejtes limfómák általában rossz prognózissal járnak, ha szisztémásak, bár kedvező prognózisuk van, ha a bőrre korlátozódnak . A CD30+ PCLCL túlélési aránya a diagnózis után öt évvel 95%, az elváltozások körülbelül 20% – a spontán regresszálódik . A CD30-negatív PCLCL azonban sokkal agresszívebb neoplazma (bár bruttó vizsgálat esetén nem különböztethető meg a CD30+ PCLCL-től), 15% – os 5 éves túléléssel . Fontos megkülönböztetni a CD30 + PCLCL-t az elsődleges nodalis LCL-től másodlagos bőr érintettség, mert a másodlagos bőrbetegségben szenvedő betegek általában rosszabb prognózisúak, ezért agresszívebben kell kezelni őket. A lefolyó nyirokcsomók jelenléte úgy tűnik, hogy nem változtatja meg a prognózist. Az anaplasztikus és a nonanaplasztikus CD30+ LCL között nincs klinikai különbség a megjelenésben, a lefolyásban vagy a prognózisban .
Az egyszeri vagy lokalizált PCALCL elváltozások standard kezelése helyi kivágás vagy sugárzás. A kemoterápiát általában szisztémás érintettségű betegek számára tartják fenn. A csak bőr-és csomóbetegségben szenvedő betegek kezelése ellentmondásos, egyes szakemberek a sugárkezelést és a kemoterápiát részesítik előnyben ezeknél a betegeknél .
4. Következtetés
az elsődleges bőr CD30-pozitív nagy T-sejtes limfóma különféle módon jelenhet meg, de véglegesen megkülönböztethető a többi bőr T-sejtes limfómától a CD30 antigén expressziója immunhisztológiai festéssel. Más sejtfelszíni markerek, mint például az EMA és az ALK1 segítenek megkülönböztetni a CD30+ PCLCL-t a másodlagos bőr CD30+ LCL-től, ami befolyásolja a prognózist és a kemoterápiát a kezeléshez.
beleegyezés
a betegtől írásbeli, tájékozott beleegyezést kaptak az esetjelentés és a kísérő képek közzétételéhez. Az írásbeli hozzájárulás egy példányát a folyóirat főszerkesztője felülvizsgálhatja.
összeférhetetlenség
a szerzők kijelentik, hogy nem részesültek pénzügyi vagy nem pénzügyi támogatásban, és hogy nincsenek versengő érdekeik.