Man említett fejfájás és egyoldalú ptosis

kiadás: Május 10, 2017

téma hozzáadása az e-mail értesítésekhez

e-mailt kap, amikor új cikkeket tesznek közzé

kérjük, adja meg e-mail címét, hogy e-mailt kapjon, amikor új cikkeket tesznek közzé .

Feliratkozás

hozzáadva az e-mail értesítésekhez

sikeresen hozzáadta a riasztásokat. Az új tartalom közzétételekor e-mailt fog kapni.
Kattintson ide az e-mail riasztások kezeléséhez

sikeresen hozzáadta a riasztásokat. Az új tartalom közzétételekor e-mailt fog kapni.
Kattintson ide az e-mail értesítések kezeléséhez
vissza a Healio-hoz

nem tudtuk feldolgozni a kérését. Kérjük, próbálja újra később. Ha továbbra is fennáll ez a probléma, kérjük, lépjen kapcsolatba [email protected].
vissza a Healio – hoz

egy 73 éves férfit a neuro-szemészeti szolgálathoz irányítottak a fejfájás értékelésére a kapcsolódó jobb felső szemhéj ptosisával. Két héttel a bemutató előtt megjegyezte a jobboldali periorbitális fejfájás kialakulását, amely fekve fokozódott. A fejfájás időszakos volt, de a következő napokban súlyosbodott, és ez megfelelt a jobb felső szemhéja lehajlásának. Elment a helyi sürgősségi osztályára, ahol a fejének nem kontrasztos CT-vizsgálata figyelemre méltó volt. Másnap szemészhez ment, és feltételezhetően cluster fejfájással diagnosztizálták.

követte elsődleges szemészét, aki alapos neuro-szemészeti vizsgálatot ajánlott. Bemutatásakor homályos változásokat írt le látásában, mintha az agyának “nehézségei lennének a képek működésében”, de tagadta az őszinte kettős látást. Nem tapasztalta a látásélesség elvesztését, a színlátás változását vagy a szemmozgással járó fájdalmat. Nem szenvedett traumát. Úgy érezte, mintha a ptosis minden nap romlott volna. Szemtörténete csak a presbyopia és a mérsékelt szürkehályog esetében volt figyelemre méltó, és 2 hónappal korábban teljes szemvizsgálatot végzett. Kórtörténete jelentős volt a jóindulatú prosztata hipertrófia szempontjából, amelyért tamsulosint vett. Családi és társadalmi története nem volt járulékos. A rendszerek áttekintése pozitív volt általános rossz közérzetre és testfájdalmakra. Tagadta a fejbőr érzékenységét, az állkapocs sántítását, a közelmúltbeli lázat, a nyaki fájdalmat, a köhögést vagy a légzési nehézséget.

képek: Lewen M, sövények TR

vizsgálat

a vizsgálat során a beteg legjobban korrigált látásélessége mindkét szemben 20/25 volt. A pupillák mérete és reakcióképessége mind világos, mind sötét környezetben azonos volt, és nem volt afferens pupillahiány. A színlátás és a konfrontáció vizuális mezői mindkét szemében tele voltak. Az extraokuláris motilitási vizsgálat körülbelül 75% – os korlátozást mutatott a jobb szem addukciójában, de egyébként tele volt. A szaccadikus mozgások késleltetése a jobb szemben. A Maddox rúd tesztelése 2 D-es exodeviációt és 3 D-es jobb oldali hipodeviációt mutatott ki az elsődleges tekintetben; azonban az összes tekintetben végzett tesztelés nem mutatott külön mintát. Az arcérzés és az izomerő sértetlen volt. A jobb felső szemhéj ptotikus volt, a jobb szemben -0,5 mm, a bal szemben pedig 2,5 mm marginális reflextávolsággal (1.ábra). A Levator kirándulások kétoldalúan megmaradtak. Az elülső szegmens vizsgálata nem volt figyelemre méltó, kivéve az enyhe nukleáris szklerotikus szürkehályogot, a szemfenék vizsgálata pedig normális volt. Általános fizikális vizsgálat kimutatta, egy általános jól megjelenő ember nem észrevehető fizikai vagy neurológiai deficitek.

mi a diagnózis?

lásd a választ a következő oldalon.

egyoldalú ptosis

az egyoldalú ptosis klinikai képe az azonos oldalú szemmotilitási diszfunkcióval együtt azonnal aggodalomra ad okot egy oculomotor ideg (harmadik koponya ideg) bénulás. A tanulók részvétele fontos jellemző a lehetséges harmadik idegbénulás kezdeti értékelésében. Az a tény, hogy ez a beteg nem mutatott kitágult pupillát, kevésbé valószínűvé tette az intrakraniális aneurysma lehetőségét, amely életveszélyes vészhelyzet.

a pupilla-megtakarító harmadik idegpalsiák differenciáldiagnózisa magában foglalja a kompressziós, ischaemiás, fertőző és gyulladásos etiológiákat. A fejlődő aneurizmák és tumorok alig befolyásolják a harmadik ideg motoros rostjait, mielőtt a pupillarostok összenyomódnának. A felnőttkori pupilla-megtakarító harmadik idegbénulás leggyakoribb oka a cukorbetegség vagy a magas vérnyomás okozta mikrovaszkuláris betegség ischaemia. Az óriássejtes arteritisre akut cranialis neuropathiában és gyulladással járó szisztémás tünetekben szenvedő felnőtteknél gondolni kell. A fertőző okok közé tartozik a herpeszvírus, a Lyme-kór, a szifilisz és a tuberkulózis, valamint a gyulladásos állapotok, mint például a szarkoidózis vagy a polyangiitis granulomatosis, szintén pupilla-megtakarító harmadik idegbénuláshoz vezethetnek. A Trauma és a migrén harmadik idegszalagokat okozhat; ezek azonban általában a pupillát érintik, és a páciensnek nem volt közelmúltbeli traumája.

vannak más fontos szempontok is, különös tekintettel arra a tényre, hogy a beteg szemmozgási vizsgálata nem egyezett egyértelműen a harmadik idegbénulás klasszikus mintájával. A Myasthenia gravis gyakran magában foglalja az extraokuláris izmokat, amelyek ptosist vagy szemészeti eltérést eredményeznek, amelyek nem felelnek meg egy adott mintának, és ingadozhatnak a nap folyamán, vagy akár a vizsga során. Az orbitális vagy cavernous sinus gyulladása idiopátiás lehet, és ptosishoz és a szemmozgás diszfunkciójához vezethet. Végül figyelembe kell venni a krónikus progresszív külső oftalmoplegiát, bár ez általában kétoldalú és alattomos folyamat.

diagnózis és kezelés

intravénás edrofóniumot adtak be a klinikán, amely gátolja az acetilkolinészteráz aktivitást, annak értékelésére, hogy a beteg tünetei a neuromuscularis junction betegség vagy a myasthenia gravis miatt következtek-e be. Ez a teszt negatívnak bizonyult, mivel ptosis fennmaradt. Vérvizsgálatot küldtek acetilkolin receptor antitestekre, hogy véglegesen kizárják a myasthenia gravist, és ambuláns MRI / MRA-t rendeltek el. A képalkotás megerősítette az intracranialis aneurysma hiányát, de egy kicsi, 6 mm-es, 8 mm-es, 4 mm-es, viszonylag hypodense elváltozást mutatott a jobb cavernous sinusban, amely valószínűleg atipikus meningiomát vagy schwannomát jelentett (2.és 3. ábra). Nem volt világos, hogy ez az elváltozás okozta-e a beteg tüneteit, vagy egy esetleges megállapítást a mikrovaszkuláris harmadik idegbénulás hátterében. A következő napokban azonban a betegnél súlyosbodó tünetek jelentkeztek, köztük kettős látás, fejfájás, súlyos rossz közérzet, rossz étvágy és fogyás. Szemmozgási vizsgálata kimutatta a felső, alsó és mediális rectus izmok működésének korlátozását. Jobb pupillája reaktív maradt. Prednizonnal kezdték az esetleges óriássejtes arteritis miatt, majd szisztémás vizsgálatra vették fel. Az acetilkolin receptor antitest teszt negatív lett.

fekvőbeteg vérvizsgálata figyelemre méltó volt enyhe vérszegénység, mély thrombocytopenia és emelkedett laktát-dehidrogenáz esetén, ami utóbbi jelentős sejt-vagy szövetpusztulásra utal. A C-reaktív fehérje enyhén emelkedett, az eritrociták ülepedési sebessége pedig a normál határokon belül volt. A fertőző szerológiák negatívak voltak. A mellkas, a has és a medence CT-vizsgálata kiterjedt retroperitoneális és periaorticus lymphadenopathiát mutatott, lehetséges nekrózissal (4. ábra). A hematológiai/onkológiai szolgálattal konzultáltak, és csontvelő biopsziát végeztek, amely nagy, abnormális limfoid sejteket mutatott ki plazmablasztikus jellemzőkkel, összhangban a magas fokú diffúz nagy B-sejtes limfóma ritka formájával. A pálya ismételt MRI-je a gadolíniummal a jobb cavernous sinus elváltozás méretének intervallumnövekedését mutatta (5.ábra). Végül diagnosztizálták, hogy részleges harmadik idegbénulása van a cavernous sinus infiltráció miatt előrehaladott plazmablasztikus limfóma. Szisztémás és intrathecalis kemoterápiával kezdték, és sugárterápiát alkalmaztak a cavernous sinus lézióban. Míg a harmadik idegbénulás tünetei javultak a kezeléssel, általános prognózisa továbbra is őrzött.

a limfóma az izolált egyoldalú okulomotoros idegbénulás ritka oka, az irodalom főleg esettanulmányokból áll. Az oculomotoros idegbénulás klinikai megnyilvánulásai az ideg beszivárgása miatt fordulhatnak elő limfóma vagy az ideg összenyomódása révén, leggyakrabban a cavernous sinusban. A cavernous sinus egy vénás üreg, amely tartalmazza a carotis artériát, a szimpatikus idegeket, a harmadik (oculomotoros), a negyedik (trochleáris) és a hatodik (abducens) koponya idegeket, valamint az ötödik (trigeminális) koponya ideg első (szemészeti) és második (maxilláris) osztódását. Az oculomotor ideg a cavernous sinus felső és alsó részeire oszlik, a pupillarostok pedig az alsóbb osztályon belül haladnak. Mint ilyen, a cavernous sinusba beszivárgó elváltozások összenyomhatják az oculomotor ideg egy részét. A pupillareakció megkímélése azonban arra utal, hogy a limfóma beszivárog az ideg magjába, és megkíméli a perifériás pupillarostokat, hasonlóan ahhoz, ami a diabéteszes mikrovaszkuláris sértéstől a harmadik idegig fordul elő.

Tsai és munkatársai egy 51 éves nő esetéről számoltak be, akinek pupillája harmadik idegbénulást okozott, mint a diffúz nagy B-sejtes limfóma kezdeti bemutatását. Kemoterápiával és sugárzással kezelték, ami csökkentette a bűnös elváltozás méretét, de az idegbénulás megnyilvánulása továbbra is fennmaradt. Sato és munkatársai két olyan lymphoma esetet írtak le, amelyek oculomotoros idegszalagokat okoztak, mindkettő pupilla-megtakarító volt. Az első beteg egy 71 éves férfi volt, akinek oculomotoros idegbénulása volt a szisztémás limfóma kezdeti tünete, míg a második beteg egy 89 éves nő volt, akit korábban szisztémás diffúz nagy B-sejtes limfóma miatt kezeltek, és harmadik idegbénulást szenvedett a betegség megismétlődésével. Az utóbbi beteg idegbénulása az intrathecalis kemoterápiát követően javult.

a Plazmablasztikus limfóma különösen agresszív és nehezen kezelhető forma, amely a veszélyeztetett immunitás, például a HIV-fertőzés esetén fordulhat elő. Úgy gondolják, hogy betegünk betegsége valószínűleg átalakult diagnosztizálatlan krónikus limfocita leukémiából.

összefoglalva, egy 73 éves férfi pupilla-megtakarító harmadik koponya idegbénulás és progresszív alkotmányos panaszok voltak, mint a lymphoma diagnózisához vezető kezdeti tünetek, amelyek áttétet adtak a cavernous sinusnak. Az utóvizsgálat során a betegünk motilitási hiánya és ptosis javult a kemoterápiával. Ezt követően autológ őssejt-transzplantáción esett át, és teljes klinikai és radiológiai remisszióban van 1 évvel az első bemutatása után.

• Akinci a, et al. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2009; doi: 10.3928/01913913-20090706-11.
• Guy J, et al. Szemészet. 1985; doi:10.1016/S0161-6420(85)33958-1.
• Jacobson DM. Neurológia. 2001; doi:10.1212 / WNL.56.6.797.
• Manabe Y, et al. Neurol Res. 2000;22(4): 347-348.sadagopan KA, et al. Curr Opin Ophthalmol. 2013; doi: 10.1097 / intenzív osztály.0b013e3283645a9b.
• Sato H, et al. J Clin Neurosci. 2011; doi: 10.1016 / j. jocn.2010.12.044.
• Tsai CH, et al. Acta Neurol Belg. 2013; doi:10.1007 / s13760-012-0100-7.

• További információ:
• Michael Lewen, MD, és Thomas R. Hedges III, MD, elérhető a New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St., Box 450, Boston, MA 02111; weboldal: www.neec.com.
• szerkesztette Jessica Moon, MD, és Emily C. Wright, MD. A New England Eye Centerben érhetők el, Tufts Egyetemi Orvostudományi Iskola, 750 Washington St., Box 450, Boston, MA 02111; weboldal: www.neec.com.