diagnózis: aktinikus Retikuloid (krónikus aktinikus Dermatitis)
aktinikus retikuloid vagy krónikus aktinikus dermatitis (CAD) a súlyos perzisztens fotodermatózisok csoportját írja le. 1961-ben Wilkinson a fotodermatózist “tartós fényreakcióként”írta le.1
ennek a fotodermatózisnak a leírására többféle terminológiát használnak, beleértve a fényérzékeny ekcémát, a krónikus fényérzékeny dermatitist, a tartós fényreaktivitást és az aktinikus retikuloidot. Ezek a kifejezések a betegség folytonossága mentén fordulnak elő.2 ennek megoldása érdekében krónikus aktin dermatitist (CAD) javasoltak mindezen entitások felölelésére.A 2,3 aktinikus retikuloid a CAD legsúlyosabb formáját képviseli. Az aktinikus retikuloid szövettani jellemzőit lymphomához hasonlónak írták le.4 bár számos hipotézist javasoltak a CAD kóros alapjára vonatkozóan, nincs konszenzus. Hasonló módon hiányzik az ilyen súlyos betegség kezelésére vonatkozó konszenzus is.
klinikai megjelenés
a krónikus aktinikus dermatitis több versenyen fordul elő.5,6 minden versenyen a legtöbb beteg általában középkorú vagy idős.
az állapot általában a napsugárzásnak kitett területek tartós eritémájával kezdődik. A sérüléseket pruritus jellemzi, amely a napsugárzás hatására romlik. Az állapot előrehaladtával lichenifikáció következik be; azonban papulák és plakkok láthatók.7 bőrödéma és vezikulák is jelen lehetnek. Az érintett terület súlyos viszketése a betegség folyamatának jellemzője. Alopecia előfordulhat a hosszan tartó és erőteljes dörzsölés következtében. A bőr nagy területei hipo-vagy hiperpigmentáltak lehetnek.6
ennek a betegségnek a kialakulása összefügghet a beteg szabadban végzett munkájával, így az ultraibolya fénynek való kitettség mértékével. A csökkent napsugárzás ellenére a súlyos betegség a téli hónapokban is fennállhat.5,8
a korai CAD szövettani vizsgálata hasonlíthat a kontakt dermatitiszre.5 a lichenifikáció későbbi szakaszaiban a szövettani minta hasonlíthat a pszeudolimfómára.4 a dermális infiltrátum elsősorban szuppresszor T-sejtekből áll.9 a dermiszben és az epidermiszben számos változást írtak le, de ezek a változások általában a bőr hosszantartó dörzsölődését jelentik.
diagnózis
a CAD diagnózisa kihívást jelenthet. Számos tényező növeli a frusztrációt ezzel a diagnózissal, beleértve a zavaros terminológiát, a homályos hisztopatológiát és a klinikai variabilitást. A CAD ritka az időseket érintő egyéb fotodermatózisokkal összehasonlítva.10 a múltban javasolt diagnosztikai kritérium magában foglalja a tartós arcvörösödést, a középkorú vagy idős beteget, valamint a súlyos fényérzékenységet, széles hatásspektrummal, legalább 1 évig.5 a CAD diagnózisa azonban a klinikai jellemzők, szövettani leletek és fototeszt rendellenességek konstellációjával történik.8
a fotoallergén által okozott fényérzékenység vagy fényérzékenység klinikai története a legfontosabb a CAD diagnózisának megállapításában. A fototesztelés hasznos a diagnózis megerősítéséhez.11 A Patch és photopatch tesztek alapvető kiegészítő tesztek.6 számos tanulmány jelezte a CAD kontakt allergiás forrását, beleértve a növényeket és a vegyi anyagokat.5 mint ilyen, allergiás vizsgálatot lehet végezni, hogy segítse a beteget az allergén elkerülésében.
a Differenciáldiagnózisoknak magukban kell foglalniuk a levegőben terjedő dermatitist, az atópiás dermatitist, a seborrheás dermatitist, az aktinikus prurigót, a hydroa vacciniforme-t, a solar urticariát, a mycosis fungoides-t, a lupus erythematosust, a gyógyszer vagy kémiai eredetű dermatitist és a porphyria cutanea tarda-t.4,6,8,10,11
kezelés
mindenekelőtt a kezelés magában foglalja a napfénytől való tartózkodást. A napvédők már nem előnyösek, ha a betegség előrehaladott.5 A szoros szövésű ruházat megfelelő védelmet nyújthat a nap ellen.12 mivel ez a betegség allergénekkel járhat, az ilyen allergének elkerülése szükséges.
a múltban a béta-karotinnal és a hidroxiklorokinnel (Plaquenil) végzett kezelések korlátozott előnyökkel jártak.13,14 hatékonyabb kezelési lehetőségek lehetnek azatioprin (Imuran) és PUVA.5,8
súlyos betegség esetén általában helyi és orális kortikoszteroidok alkalmazása szükséges. A kortikoszteroidok azonban nem képesek egyedül a betegség folyamatát ellenőrizni.8 a kortikoszteroidokat gyakran használják a PUVA-val együtt.13 a ciklosporint (Neoral, Sandimmune) és a mikofenolát-mofetilt (CellCept) szteroidmegtakarító szerként is alkalmazták a CAD kezelésére.7,16 takrolimuszt (Protopic) is alkalmaztak korlátozott sikerrel.10 a bőrpuhító szerek használata továbbra is szükséges kezelés.
megbeszélés
a krónikus aktinikus dermatitis súlyos, perzisztens és ritka fotodermatózist jelent. Több fény hullámhossza is érintett, beleértve az UVA-t és az UVB-t.7 számos hipotézist javasoltak a CAD magyarázatára, de egyik sem kapott szívességet. A hipotézisek közé tartozik a fotoszenzibilizáló gyógyszerek folyamatos jelenléte a bőrben, a bőrfehérjékkel szembeni autoszenzitizáció, a növényekre és a háztartási cikkekre való allergia, valamint a beteg bőrének krónikus hiperirritálhatósága.5,8
egyéb tényezők, amelyek hajlamosíthatják a beteget a CAD-re, a férfi nem, életkor, szabadtéri aktivitás, atópiás ekcéma, HIV-fertőzés és allergiás kontakt dermatitis.6
számos szisztémás betegség hasonló klinikai képet mutat, ezért ezeket ki kell zárni. Egyértelmű előzményre van szükség, de nem elegendő a CAD diagnosztizálásához. Biopsziára van szükség a betegség folyamatának további meghatározásához. Fotótesztelésre is szükség lehet, bár nem mindig hasznos.
miután a betegség súlyossá vált, mint a betegünkben, kevés kezelési lehetőség létezik. Bár ezt a beteget évek óta kipróbálták erős helyi szteroidokkal, állapota nem javult. Tekintettel a hepatitis C státuszára, az immunszuppresszív gyógyszerekkel végzett terápiás kezeléseket nem alkalmazták. Az Etanercept (Enbrel) ésszerű lehet, mivel biztonságosan alkalmazták hepatitis C-ben szenvedő betegeknél. 17