Lewis S. Blevins Jr., M. D. – orvosi igazgatója a California Center for hypophysis rendellenességek UCSF és a hypophysis World News társalapítója. A Cushing-kórt az ACTH agyalapi mirigy által történő szekréciója okozza. Az ACTH túlhajtja a mellékveséket, hogy túlzott mennyiségű kortizolt termeljen,ami a Cushing-szindróma klinikai jellemzőit eredményezi.
a betegség során megemelkedett kortizolszint elnyomja vagy leállítja az agyalapi mirigy normál ACTH-termelő sejtjeit. Ennek eredményeként, ha a daganat eltávolításra kerül, és mivel az agyalapi mirigy normál ACTH termelő sejtjei elnyomódnak, az ACTH és a kortizol szintje drámaian csökken a sikeres műtét után. Ez ideiglenes mellékvese-elégtelenséget eredményez, amelyet nagyon alacsony kortizolszint jellemez, amely szteroidokkal történő kezelést igényel a test szöveteire gyakorolt normális kortizolhatás fenntartása érdekében. A kortizolszint mérése tehát bizonyíthatja, hogy a beteget sikeresen kezelték-e, és meghatározhatja, hogy a szteroidok szükségesek-e az egészség fenntartásához. Tapasztalataink azt mutatják, hogy a legtöbb beteg a műtét után 6-18 hónapig szteroid kezelést igényel, a kezelés átlagos időtartama körülbelül 12 hónap.
ellenőrizni fogjuk a vér kortizolszintjét, és eldöntjük, hogy a műtét után azonnal szteroidokkal kezeljük-e Önt. Ha kezelésre van szüksége, valószínűleg dexametazon néven ismert szteroiddal kezeljük Önt napi 0,25-0,5 mg dózistartományban. Ez a szteroid hatékony hatásideje 18-24 óra, és a legjobb lefekvéskor, hogy másnap reggel felébredjen a gyógyszer jó vérszintjével. Bizonyos körülmények között úgy dönthetünk, hogy műtét után hidrokortizonnal kezeljük Önt. Meg kell maradnia dexametazon, amíg azt mondták, hogy biztonságos, hogy hagyja abba. Ha nem biztos abban, hogy szedje-e, vagy több mint négy hónapja szedi-e, és nem végeztek értékelést vagy nem adtak tanácsot arról, hogy folytatnia kell-e a gyógyszert, majd kérjük, vegye fel velünk a kapcsolatot, hogy megállapítsa, biztonságos-e és megfelelő-e a gyógyszer abbahagyása, mielőtt ezt egyedül megtenné.
nem tapasztalhatja a dexametazon adagjának közzétett tüneteit vagy mellékhatásait, amelyeket kérni fogunk. Néhány beteg azonban a gyógyszer lassú metabolizálója. Továbbá, egyes orvosok, akik együtt kezelik az Ön állapotát, nem értik az általunk használt dózist, mivel látták, hogy a dexametazon sokkal nagyobb dózisokban alkalmazható más körülmények között, és tudatlanul módosíthatják az adagot felfelé, és akkor túlkezelik. Ezekben az esetekben előfordulhat, hogy a Cushing-kór tüneteinek és jeleinek javulása késik, vagy rosszabbodik. Kérjük, figyelmeztessen minket a fenti körülmények bármelyikére.
Ha a szteroid adagja túl alacsony, fáradtságot, gyengeséget, szédülést, hányingert, hányást, étvágytalanságot, depressziót és testfájdalmat tapasztalhat. Sajnos ezek olyan tünetek is, amelyeket néhány beteg tapasztal, mivel testük alkalmazkodik a viszonylag normális szteroidszinthez évekig tartó magas kortizolszint után. Ezt nevezzük ” szteroid megvonásnak.”Néha nehéz lehet megkülönböztetni a szteroid megvonást és a szteroidok elégtelen adagját, és látogatásra lehet szükség, így személyesen értékelhetjük Önt, ha ilyen típusú tünetek jelentkeznek.
Ha bármilyen okból megbetegszik, orvosi eljárást igényel, vagy megsérül a kiegészítő dexametazon szedése közben, szükség lehet a szteroid adagjának módosítására. Kérjük, hogy további információkért forduljon hozzánk, ha bármilyen kérdése vagy aggálya van egy olyan eseménnyel vagy körülménygel kapcsolatban, amely szükségessé teheti a dexametazon vagy más szteroid adagjának növelését a betegség “stresszének” fedezésére.
A Diabetes insipidus nem gyakori, de néhány betegnél előfordulhat műtét után. A tünetek közé tartozik a túlzott szomjúság, a vágy, hogy több vizet inni, és a túlzott vizelés. Ezek nagyon hasonló tünetek, mint a cukorbetegségben szenvedő betegeknél, amelyek szteroid kezelésből eredhetnek, ha magas a vércukorszintjük. Ha ezeket a tüneteket vagy jeleket kell kifejlesztenie, akkor értékelésre lehet szükség, ezért kérjük, ne habozzon kapcsolatba lépni velünk a nyomon követés ütemezéséhez.
Hyponatremia, egy komplex állapot, amelyet a vér alacsony nátriumszintje vagy sószintje jellemez, ötből egy betegnél számoltak be a Cushing-kór hipofízis műtétje után. Bár intézményünkben nem látjuk ilyen gyakorisággal, javasoljuk, hogy a betegek figyeljenek erre a problémára. A tünetek és jelek lehetnek influenza-szerű betegség, fejfájás, hányinger, hányás, zavartság, stb. Ez a probléma általában a műtét utáni első vagy két héten belül alakul ki. Kérjük, tudassa velünk, ha ezen tünetek vagy jelek bármelyike fennáll ezen időkereten belül. Elküldhetjük a kórházba, hogy megkapja a vér nátriumszintjét, hogy értékelje ezt az állapotot.
a fertőzések nem ritkák a magas kortizolszintű betegeknél. Úgy tűnik, hogy a Cushing-szindrómában szenvedő betegeknél fokozott a sinus fertőzések, a húgyúti fertőzések, a IV helyfertőzések és a tüdőgyulladás kockázata. Így, ha lázas vagy bármilyen tünete vagy jele van, például fájdalom, bőrpír, duzzanat, köhögés légszomjjal, sárgás vagy zöld orrfolyás, kérjük, ne habozzon kapcsolatba lépni velünk vagy az elsődleges orvossal további értékelés céljából.
A Diabetes mellitus várhatóan idővel javulni fog a sikeres műtét után Cushing-szindróma. Rendszeresen ellenőriznie kell a vércukorszintjét, és együtt kell működnie az elsődleges orvosával, hogy csökkentse az inzulin adagjait, más injekciós gyógyszereket a cukorbetegségre vagy az orális gyógyszereket, ha szükséges az alacsony vércukorszint megelőzése érdekében. A Diabetes mellitus általában azonnal javulni kezd, mégis a észrevehető javulás nagy része akkor kezdődik, amikor elkezd fogyni. Sok, de nem minden beteg számíthat a második típusú diabetes mellitus teljes felbontására, ha ez a Cushing-szindrómához kapcsolódik.
a magas vérnyomás idővel javul a sikeres Cushing-műtét után. kérjük, rendszeresen ellenőrizze a vérnyomását, és előre jelezze, hogy csökkenteni kell az adagokat, és esetleg abba kell hagynia a vérnyomáscsökkentő gyógyszereket, ha képes. A legtöbb beteg képes lesz abbahagyni az összes gyógyszert, de néhányuk folyamatos kezelést igényel.
A Cushing-szindrómás betegeknél gyakran tapasztalt depresszió és egyéb pszichológiai problémák általában idővel javulnak. Sajnos azonban nem minden beteg képes abbahagyni a depresszió kezelésére szolgáló gyógyszereket. Ha antidepresszánst vagy más gyógyszert szed, például szorongásgátló gyógyszert, kövesse kezelőorvosát, hogy szükség szerint módosítsa a gyógyszert.
a testsúlycsökkenés drámai és gyors lehet A Cushing-szindrómában szenvedő betegeknél, akik sikeres műtéten estek át. A súlycsökkenést megkönnyítheti a testmozgás, beleértve a gyaloglást, a könnyű edzéseket stb. Általában a legtöbb beteg elveszíti az összes súlyát, amelyet a műtét után egy éven belül el fog veszíteni, a legtöbb fogyás a műtét után négy és nyolc hónap között következik be. Az elért végső súly általában a várható súly lesz a családi vonások alapján, életmód, étrendi tényezők stb.
erősen javasoljuk az első posztoperatív utólátogatást a műtét után hat héttel. Laboratóriumi vizsgálatokat tervezünk az agyalapi mirigy működésének értékelésére akár a látogatás idején, akár egy héttel a látogatása előtt. Kérjük, tartsa vissza a dexametazonját a laboratóriumi vizsgálat előtti éjszakán. Ez lehetőséget nyújt számunkra, hogy meghatározzuk a Cushing-kór állapotát. Kérjük, indítsa újra a dexametazont, az előző éjszakai adag bevételével, közvetlenül a vérvétel után. Folytassa az éjszakai dexametazon adagját ugyanazon az éjszakán. Értesítjük Önt a szükséges dózismódosításokról, további vizsgálatok szükségességéről vagy a laboratóriumi eredmények alapján történő Egyéb kezelésekről, amikor azok rendelkezésre állnak. Ha az MRI-t külső létesítményben kell elvégezni, akkor kérjük, hozzon magával egy CD-ROM-ot, amely tartalmazza az MRI-képeket felülvizsgálatunkhoz a látogatás idején. Ha magas vérnyomása van, kérjük, rendszeresen vegye be a vérnyomását, jegyezze fel ezeket az eredményeket, és hozza magával a látogatás idején. Ha cukorbetegségben szenved, kérjük, rendszeresen ellenőrizze a vércukorszintjét, és hozza el a naplót a látogatásra. Kérjük, hetente ellenőrizze a testsúlyát, jegyezze fel az eredményeket, és hozza el azokat is a látogatásra.
a későbbi látogatásokat az első posztoperatív látogatás eredményeként kidolgozott eredmények és tervek alapján ajánljuk. Általában valószínűleg négy hónapos időközönként javasoljuk a nyomon követési látogatásokat a műtét utáni első évben. Minden alkalommal valószínűleg azt tervezzük, hogy felmérjük az ACTH és a kortizol szintjét, miután egy vagy több napig visszatartotta a dexametazont vagy más szteroid-kiegészítést. Szükség esetén egyéb kérdésekre vonatkozó ajánlásokat is megfogalmazunk. Fenntartjuk az érdeklődést a Cushing-szindróma szövődményei iránt, beleértve a cukorbetegséget, a magas vérnyomást,a testsúlyát és egyéb tényezőket, ezért kérjük, tartsa nyilván. Szükség esetén felmérjük az agyalapi mirigy egyéb funkcióit. Arra törekszünk, hogy ha lehetséges, rövidebb hatású szteroid gyógyszerre váltsunk, és végül abbahagyjuk a szteroid kiegészítést, amikor az agyalapi mirigy-mellékvese funkciója felépült a Cushing-szindróma elnyomásából. Létrehozunk egy hosszú távú tervet és nyomon követést, amely magában foglalhatja az időszakos ACTH stimulációs tesztet, és feltétlenül magában foglalja a 24 órás vizeletmentes kortizolszint éves felügyeletét, valamint az agyalapi mirigy MRI-jét, ha szükséges. Nincs két egyforma beteg, így nincs két egyforma nyomon követési terv, mivel a terápiát és a nyomon követést az egyes betegek igényeihez igazítjuk.