Pasini és Pierini Atrophoderma

biztos a diagnózisban?

a lokalizált scleroderma vagy morphea ritka klinikai változatának tekinthető, a Pasini és Pierini (APP) atrophoderma jellegzetes elváltozásai atrophiás elváltozásokból vagy depressziókból állnak, nem pedig lila szegélyű indurált plakkokból. Az alkalmazás általában a fiatal felnőtteket érinti, a nők meghaladják a férfiakat, a betegség előzményei nélkül.

az elváltozások általában tünetmentesek, bár néhány beteg meleg vagy bizsergő érzésről számolhat be. A bőrfelületek hiperpigmentált vagy kékes foltokból és a törzsön, különösen a háton (1.ábra) és a végtagokon lévő mélyedésekből állnak. Az arc, a kezek és a lábak általában megkíméltek. Zosteriform és lineáris eloszlást írtak le.

1.ábra.

a fizikális vizsgálat jellemző eredményei

A betegek általában több lézióval rendelkeznek, amelyek a minimális atrófiával rendelkező finom foltoktól a nyilvánvalóan depressziós elváltozásokig terjednek. A sérülések mérete néhány centimétertől 15 cm-nél nagyobbig terjed. A depressziós elváltozások élesen leeshetnek a határon (“sziklacsepp”) vagy fokozatos lejtéssel. A nyomott területek viszonylag simaak és laposak, nincsenek jelentős felületi szabálytalanságok (2.ábra). Tapintáskor egyes elváltozásoknál finom induráció értékelhető, de többnyire textúrájukban normálisnak érzik magukat. Egyes betegeknél a morphea klasszikus elváltozásaitól megkülönböztethetetlen elváltozások egyidejűleg jelen lehetnek.

2.ábra.

a diagnosztikai vizsgálatok várható eredményei

az APP kórszövettani eredményei az elváltozás biopsziájának stádiumától függően változnak. Általában a retikuláris dermis felső felére korlátozódnak, ezért egyesek felületes morfeának nevezik őket. A korai, nem depressziós, gyulladt elváltozások biopsziájában a limfociták és a plazmasejtek felületes perivaszkuláris és intersticiális infiltrációja van, a kollagén kötegek finom megvastagodásával (3.ábra), amelyet a köztük lévő terek finom csökkenése jellemez. A kollagén homogenizálása a papilláris dermisben megfigyelhető, ha részt vesz.

3.ábra.

Ha egy depressziós elváltozást biopsziával végeznek, a normál bőrtől való megkülönböztetés kihívást jelenthet a normál bőr referenciabiopsziája nélkül, mivel ez egy pauci-gyulladásos szakasz a kollagén kötegek finom megváltoztatásával, nevezetesen finom hígított kollagén kötegek, amelyek megnövekedett terekként nyilvánulnak meg közöttük. Mivel ezek a kórszövettani változások a klasszikus morphea kiégett szakaszában is megfigyelhetők, egyes szerzők az APP-t kiégett morphea-nak tekintik.

diagnózis megerősítése

bár vannak jelentések megváltozott rugalmas szálakról az APP-ben, a nagyobb esetsorozatok nem erősítették meg az eredményeket. A diagnózist csak a klinikai eredmények alapján lehet bizalommal felállítani. Biopsziát lehet végezni a diagnózis megerősítésére és más entitások kizárására. Mivel nincsenek megerősítő tesztek, az APP diagnózisában nem ajánlott szerológiai tesztek panelje. A Lyme-kór szerológiai vizsgálatát azonban fontolóra kell venni, mivel terápiás előnyöket figyeltek meg néhány pozitív titerrel rendelkező betegnél, akiket antibiotikumokkal kezeltek.

egyéb klinikai entitások depressziós elváltozások vagy atrophoderma közé tartozik anetoderma, régóta fennálló lupus profundus, eosinophil fasciitis, lipodystrophia, és a Moulin atrophoderma. A Moulin atrophoderma kivételével ezek az entitások könnyen megkülönböztethetők az anamnézis, a klinikai és a kórszövettani eredmények alapján.

anetoderma esetén a sérülések lágy ráncos érzést mutatnak a rugalmas rostok jelentős változása miatt. A lupus profundus, az eozinofil fasciitis és a lipodystrophia patológiás változásai a subcutisban találhatók, ellentétben az APP-vel. A Moulin atrofodermáját az APP-hez nagyon hasonló hiperpigmentált depressziós elváltozások jellemzik, de az elváltozások eloszlása Blaschko vonalait követi. Valójában a Moulin atrophoderma a Blashko vonalait követő alkalmazást jelentheti.

ki veszélyezteti a betegség kialakulását?

az állapotot minden korcsoportban jelentették, de gyakrabban a 20-30 év körüli fiatal felnőtt nőknél. a betegség tényleges előfordulása nem ismert. Számos nagyobb megfigyelési tanulmány jött ki Európából, jelezve, hogy a betegség gyakoribb lehet az európaiaknál, de ez publikációs elfogultságot jelenthet. A betegséget ritkán írták le ázsiaiaknál és afroamerikaiaknál. Nincsenek ismert kockázati tényezők, amelyek hajlamosítják az egyéneket az alkalmazás fejlesztésére.

mi okozza a betegséget?

etiológia

az alkalmazás oka ismeretlen. Európában, legalább egy vizsgálatban, az APP-ben szenvedő betegek kis százaléka rendelkezik Borrelia burgdorferi elleni antitestekkel, de az okozati összefüggést nem állapították meg, és nincs hivatalos ajánlás A B burgdorferi antitestek tesztelésére APP-ben szenvedő betegeknél.

patofiziológia

mivel a morphea egyik változata, az APP valószínűleg közös patogenetikai utat oszt meg, mint klasszikus morphea. A klasszikus morfeához hasonlóan az APP klinikai fenotípusa a kollagén metabolizmus hibájának kombinációját jelenti, amelyben megváltozik a kollagén termelés és a lebomlás. Bár a kollagén anyagcseréje megváltozik, a fibrociták egyetlen szakaszban sem növekednek. Úgy gondolják, hogy az APP gyulladásos stádiumában megfigyelt mononukleáris sejtek a fibrogenezis mediátorai, de a pontos mechanizmust nem sikerült tisztázni.

szisztémás következményei és szövődményei

APP egy bőr korlátozott betegség nem ismert szisztémás szövődmények.

kezelési lehetőségek

nincs hatékony kezelés az APP számára. Mivel az APP-t a morphea egyik változatának tekintik, a betegek elméleti előnyökkel járnak a morphea-ra ajánlott terápiákkal. Az irodalomban megjelent specifikus terápiákról szóló anekdotikus és esetsorozatok közé tartozik a hidroxi-klorokin400 mg naponta egy évig, a Q-kapcsolású alexandrit lézer és az orális antibiotikumok. Orális penicillin 2 millió NE naponta vagy tetraciklin 500 mg naponta háromszor két-három hétig számoltak be, hogy sikeres legyen.

a jelentett antibiotikum-kezelés alternatívája a standard Lyme-kór antibiotikum-kezelés azoknak a betegeknek, akiknek B burgdorferi elleni antitestjei vannak: amoxicillin 500 mg naponta háromszor vagy doxiciklin 100 mg naponta kétszer 3 hétig.

optimális terápiás megközelítés ehhez a betegséghez

bár az antibiotikumok hatékonyságát nem vizsgálták jól, randomizált klinikai vizsgálatok hiányában napi 2 millió NE orális penicillin vagy napi háromszor 500 mg tetraciklin adható azoknak a betegeknek, akiknek a Borrelia burgdorferi elleni antitestek empirikusan.

helyi vagy rövid távú szisztémás kortikoszteroidok kipróbálhatók a betegség korai szakaszában, ha a gyulladásos stádiumot biopszia igazolja.

a szisztémás kortikoszteroid dózisa 0,5-1 mg/ttkg között változhat néhány héttől néhány hónapig, majd ezt követően fokozatosan csökken.

a betegek megzavarodhatnak a léziók megjelenésében, különösen a hiperpigmentációban. A lézerterápia, nevezetesen a Q-kapcsolású alexandrit lézer ésszerű megközelítés lehet korlátozott számú hiperpigmentált elváltozás esetén.

betegkezelés

a betegeket meg kell nyugtatni arról, hogy az APP bőrkorlátozott betegség, szisztémás szövődmények nélkül. A kezelésre vonatkozó döntésnek a beteg reális elvárásain, valamint annak megértésén kell alapulnia, hogy az APP bármely terápiája nem a kemény tudományban gyökerezik.

szokatlan klinikai forgatókönyvek, amelyeket figyelembe kell venni a beteg kezelésében

ritkán a lichen Sclerosis elváltozásai jelentek meg az APP elváltozásain belül, ami közös patogenezisre utal.

mi a bizonyíték?

Canizares, O, Sachs, PM, Jaimovich, L, Torres, VM. “Pasini és Pierini idiopátiás atrophodermája”. Arch Derm. vol. 77. 1958. 42-58.o. (Ez az eset sorozat krónikák öt beteg APP együtt felülvizsgálatát az esetek korábban leírt, beleértve azokat az eseteket jelentett Pasini és Pierini.)

Berman, A, Berman, GD, Winkelmann, RK. “Atrophoderma (Pasini-Pierini). A közvetlen immunfluoreszcens, monoklonális antitest és ultrastrukturális vizsgálatok eredményei”. Int J Dermatol. vol. 27. 1988. 487-90. o. (Ez egy részletes esettanulmány, amely kiemeli a klinikai és kórszövettani jellemzőket, beleértve az APP gyulladásos jellegét.)

Buechner, SA, Rufli, T. ” Pasini és Pierini Atrophoderma. Klinikai és kórszövettani leletek és Borrelia burgdorferi elleni antitestek harmincnégy betegnél”. J Am Acad Dermatol. vol. 30. 1994. 441-6. o. (Ez egy megfigyelési európai tanulmány, amely kiemeli a B burgdorferi-vel való összefüggést és a kezelés eredményét orális antibiotikumokkal. A számok kicsiek (n=34), de a vizsgált betegek 36% – ában (10/26) volt B burgdorferi elleni antitest. Az orális antibiotikumokkal kezelt 25 beteg közül húsz azt mondta, hogy van némi terápiás előnye.)

Wakelin, SH, James, MP. “Pasini és Pierini zosteriform atrophoderma”. Clin Exp Dermatol. vol. 20. 1995. 244-6. o. (Ez egy esetjelentés, amely kiemeli az egyoldalú bemutatást.)

Kencka, D, Blaszczyk, M, Jablonska, S. “az Atrophoderma Pasini-Pierini elsődleges atrophiás abortív morfea”. Dermatol. vol. 190. 1995. 203-6. o. (Ez a legnagyobb betegcsoport (n=139) Európából, de az elemzések és az esetek részletei korlátozottak. A betegség gyakoribb volt a nőknél, önkorlátozó, mivel nem igényelt kezelést. Mivel egyik esetben sem alakult ki teljes morfea, a szerzők az APP-t a morphea “abortív” formájának tekintik.

Arpey, CJ, Patel, DS, kő, MS, Qiang-Shao, J, Moore, KC. “A Pasini atrophoderma és a Pierini – hez kapcsolódó hiperpigmentáció kezelése a Q-kapcsolt alexandrit lézerrel: klinikai, szövettani és ultrastrukturális értékelés”. Lézerek Surg Med. vol. 27. 2000. 206-12.o. (Ez az esetjelentés kiemeli a Q-kapcsolású alexandrit lézer korlátozott hatékonyságát a hiperpigmentáció kezelésében az alkalmazásban. Teljes választ nem figyeltek meg, de a hiperpigmentáció klinikai javulását három kezelés után figyelték meg.)

Jablonska, S, Blaszczyk, M. “A felületes morfea az atrophoderma Pasini-Pierini szinonimája?”. J Amer Acad Dermatol. vol. 50. 2004. 979-80. o. (Ez egy véleménycikk, amely arra kéri az olvasókat, hogy hagyják abba a kijelölési alkalmazást, és cseréljék le felületes morphea-ra. Az olvasóknak el kell dönteniük, hogy az érv meggyőző-e.)

Carter, JD, Valeriano, J, Vasey, FB. “Hidroxi-klorokin a Pasini és Pierini atrophoderma kezelésére”. Int J Dermatol. vol. 45. 2006. 1255-6. o. (Ez az esetjelentés kiemeli a hidroxi-klorokin sikeres kezelését egy olyan betegnél, aki több mint 17 éve alkalmazta az APP-t. Az elváltozások teljesen megszűntek 1 éves kezelés után, napi 400 mg hidroxi-klorokinnal.

Saleh, Z, Abbas, O, Dahdah, MJ, Kibbi, AG, Zaynoun, S, Ghosn, S. “Pasini és Pierini Atrophoderma: klinikai és kórszövettani vizsgálat”. J Cutan Pathol. vol. 35. 2008. 1108-14. o. (Ez az esetsorozat további 16 alkalmazást ad hozzá az irodalomhoz. A korábban bejelentett esetekkel ellentétben a szerzők megjegyzik, hogy az APP elváltozások hipopigmentáltak lehetnek, az elasztikus rostok pedig csökkent vagy töredezettek lehetnek.)

Fett, N, Werth, VP. “Frissítés a morphea I. rész epidemiológiájáról, klinikai bemutatásáról és patogeneziséről”. J Am Acad Dermatol. vol. 64. 2011. 217-28.o. (Ez a morphea átfogó áttekintése, amely kiemeli a morphea különböző osztályozásait, amelyek tartalmazzák az alkalmazást. A vita témái relevánsak ahhoz, hogy az alkalmazás a morphea klinikai változata legyen.)