vita
A Fop (myositis ossificans progressiva) autoszomális domináns kötőszöveti rendellenesség, amelyet extra csontváz endokondrális csontosodás jellemez. Összefüggésbe hozható a csont morfogén protein4 (BMP4) antagonista gén mutációjával, amely a BMP fokozott termeléséhez vezet. Progresszív heterotóp csontképződés jellemzi a kötőszövetben és a vázizomban. A csontosodás általában a nyakon, a gerincen és a vállövön kezdődik, és az élet első évtizedében fokozatosan immobilizálja az axiális és appendicularis csontváz összes ízületét. A belső fül csontjainak csontosodása miatti vezetőképes halláskárosodás szintén gyakori. Kisebb trauma, biopszia, sebészeti beavatkozás stb., felgyulladhat a betegség. Ezért kerülni kell a mély intramuszkuláris (IM) injekciókat, az állkapcsokba történő injekciókat a fogászati eljárásokhoz, az invazív biopsziát, a heterotópos tömegek kivágási eljárásait és a merev ízületek manipulációját a betegség progressziójának megelőzése érdekében. Ezeknek a betegeknek a medián élettartama 40 év, és általában a mellkasi elégtelenség szindróma vagy tüdőgyulladás szövődményei miatt halnak meg.
ezeknek a betegeknek az Aneszteziológiai kezelése bonyolult a légutak kezelésének várható nehézsége (nyaki gerinc fúzió és TMJ ankylosis), a restriktív tüdőbetegség és a traumára való rendkívüli érzékenységük miatt. Az anaesthesia során végzett gyakori beavatkozások, mint a traumás IV és artériás kanül, IM injekciók, az ízületek túlfeszítése a pozícionálás során és a regionális blokkok iatrogén heterotóp csontosodást okozhatnak, és minden ilyen beavatkozást kerülni kell.
a korai stádiumban a betegeknek nem lehetnek tüneteik, és mivel ez ritka entitás, a diagnózis kimaradhat. Ennek a betegnek csontos, kemény duzzanata volt, korlátozott mozgásokkal, és kezdetben tévesen diagnosztizálták meszes izom cysticercosisként. A műtét során, amikor a boncolás során kemény csontszerű szövetet találtak a csomóban, FOP gyanúja merült fel. Ezt követően a FOP diagnózisát két klasszikus jellemző alapján igazolták, nevezetesen veleszületett nagylábujj-rendellenességek és heterotópos csontosodás specifikus anatómiai mintákban 2] és érett csontszövet a biopsziás szövet hisztopatológiáján.
nehéz légutak és nem tud szellőzni nem lehet intubálni sürgősségi tracheostomiát igénylő helyzetet jelentettek a FOP-ban. A közvetlen laryngoscopia és a manőverekhez hasonló állkapocs-tolóerő csontosodást és ankilózist okozhat a TMJ túlfeszítése miatt. Ezért az oropharyngealis struktúrák túlfeszítését meg kell akadályozni az állkapocs-tolóerő elkerülésével és annak biztosításával, hogy a laryngoscopia és az intubáció során a MO jóval az altatás előtt kapott alapvonalértékek alatt maradjon. Az Awake fibreoptic intubációt arany standardnak tekintik még a megfelelő MO-val rendelkező betegeknél is állkapocs mozgás a TMJ bármilyen inger elkerülése érdekében. A légutak felkészítése az ébrenléti intubációra, porlasztás, menet közbeni permetezés vagy a helyi érzéstelenítő közvetlen becseppentése a légutak blokkolásával szemben előnyös. Az elektív tracheostomiát szintén kerülni kell, mivel a bemetszés helyének csontosodása légúti elzáródást okozhat a dekannulációnál. A betegünk potenciálisan nehéz légutakkal rendelkezett (korlátozott MO és nyaki mozgások), nem volt együttműködő, és az egyetlen FOB a beállításunkban nem működött. A csökkent MO-val rendelkező elülső gége mindig túlzott erőt igényel a hagyományos laryngoszkópia során, ami katasztrofális lehet A FOP-ban szenvedő betegeknél.
a glidescope sikeres alkalmazását egy esetben említették nasotracheális intubáció felnőtt FOP beteg (normál MO-val) 30 betegből álló esetsorozatban, de a VL használatát még soha nem írták le gyermek esetében.