あなたは診断に自信がありますか？
限局性強皮症またはmorpheaのまれな臨床変種であると考えられ、PasiniおよびPierini（APP）のatrophodermaの特徴的な病変は、ライラックの境界を有するinduratedプラークではなく、atrophic病変 アプリは、通常、病気の関連する先行病歴なしで、男性を上回る若い成人、女性に影響を与えます。
病変は通常無症候性であるが、一部の患者は暖かさやうずきの感覚を報告することがある。 皮膚所見は、体幹、特に背中（図1）、および四肢の色素沈着または青みがかったパッチおよび窪みからなる。 顔、手、および足は、通常は免れています。 ゾステリフォームと線形分布を記述した。
図1.
色素沈着したパッチと背中のうつ病。
身体検査上の特徴的な所見
患者は、通常、最小限の萎縮を伴う微妙なパッチから明らかに落ち込んだ病変までの範囲 病変の大きさは数センチメートルから15センチメートル以上の範囲である。 落ち込んだ病変は、境界線（”崖の低下”）または緩やかな降下を伴う斜面で急激な低下を有することができる。 窪み部分は比較的滑らかで平坦であり、顕著な表面不規則性を欠いている（図2）。 触診では、いくつかの病変では微妙な硬結が認められるかもしれないが、ほとんどの場合、それらは質感が正常であると感じる。 一部の患者では、形態の古典的な病変と区別できない病変が付随して存在することがある。
図2.
うつ病変の一つの高いビュー。 比較的滑らかな輪郭と微妙な色素沈着に注意してください。
診断研究の期待される結果
APPの病理組織学的所見は、病変が生検される段階によって異なります。 それらは通常網状の皮膚の上半分に限定され、従っていくつかによって表面的なmorpheaと言われます。 初期の、うつ病ではない炎症病変が生検されると、リンパ球および形質細胞の表面的な血管周囲および間質浸潤があり、コラーゲン束の微妙な肥厚（図3）は、それらの間の空間の微妙な減少によって特徴付けられる。 関与する場合、乳頭真皮におけるコラーゲンの均質化が観察されることがある。
図3.
リンパ球の血管周囲および間質浸潤を伴う初期の炎症性病変のパンチ生検。 それらの間の減少された正常な間隔によって証明されるように皮膚にコラーゲンの束の微妙な厚化があります。 (H&E,X100)
落ち込んだ病変が生検されている場合、これは微妙な変化を伴うpauci炎症期であるため、正常な皮膚の参照生検コラーゲンの束の、それらの間の高められたスペースとして明示する即ち微妙な薄くされたコラーゲンの束。 これらの病理組織学的変化は古典的な形態の焼損期にも観察されるため，一部の著者はａｐｐを焼損した形態と考えている。
診断確認
APPに弾性繊維が変化したという報告がありますが、より大きなケースシリーズでは所見が確認されていません。 臨床所見のみに基づいて自信を持って診断することができます。 診断を確定し、他の実体を除外するために生検を実施することができる。 確認検査がないため、appの診断には血清学的検査のパネルは推奨されない。 しかし、ライム病の血清学的検査は、抗生物質で治療された陽性力価の患者の一部で治療上の利益が観察されているため、考慮されるべきである。
うつ病病変または萎縮症を有する他の臨床的実体には、anetoderma、長年のlupus profundus、eos球性筋膜炎、lipodystrophy、およびMoulinのatrophodermaが含まれる。 ムーランの萎縮症を除いて、これらの実体は、病歴、臨床的、および組織病理学的所見に基づいて容易に区別することができる。
anetodermaでは、病変は弾性繊維の著しい変化のために柔らかいしわの感触を有する。 ＡＰＰとは対照的に，深部ループス，好酸球性筋膜炎，脂肪異栄養症の病理学的変化が皮下に認められた。 MoulinのAtrophodermaは、APPに非常によく似た色素沈着したうつ病病変を特徴とするが、病変の分布はBlaschkoの線に従う。 確かに、ムーランの萎縮症は、ブラシュコの線に続くAPPを表すかもしれません。
誰がこの病気を発症する危険にさらされていますか？
この状態はすべての年齢層で報告されていますが、20代と30代の若い成人女性でより頻繁に報告されています。 より大きな観察研究のいくつかは、この病気がヨーロッパ人でより一般的である可能性があることを示すヨーロッパから出てきたが、これは出版バイアスを表すかもしれない。 この病気は、アジア人やアフリカ系アメリカ人にはほとんど記載されていません。 個人がアプリを開発する素因となる既知の危険因子はありません。
病気の原因は何ですか？APPの原因は不明である。
病因
APPの原因は不明である。
病因
ヨーロッパでは、少なくとも1つの研究では、APP患者のわずかな割合がBorrelia burgdorferiに対する抗体を有するが、原因となるリンクは確立されておらず、APP患者のburgdorferi抗体の検査に関する正式な勧告は存在しない。
病態生理
morpheaの変異体であるため、APPは古典的なmorpheaとして共通の病原経路を共有する可能性があります。
病態生理
古典的なmorpheaに類似した、APPの臨床表現型はコラーゲンの生産および低下に変化があるコラーゲンの新陳代謝の欠陥の組合せを表します。 コラーゲン代謝に変化があるが、線維細胞はどの段階でも増加しない。 ＡＰＰの炎症期に観察された単核細胞は線維形成のメディエーターであると考えられているが、正確なメカニズムは解明されていない。
全身性の影響と合併症
APPは、全身性の合併症が知られていない皮膚限定疾患である。
治療オプション
APPには効果的な治療法はありません。 APPはmorpheaの変種と考えられているので、患者はmorpheaのために推奨されている治療法で利益の理論的リスクを持っています。 文献で現われた特定の療法の逸話的なおよび場合シリーズレポートは年のhydroxychloroquine400mg、Q転換されたAlexandriteレーザーおよび口頭抗生物質を毎日含んでいます。 経口ペニシリン2百万IUまたはテトラサイクリン500mgは、二から三週間のために一日あたり三回成功することが報告されています。
報告された抗生物質レジメンの代替は、b burgdorferiに対する抗体を有する患者のための標準的なライム病抗生物質レジメンである：アモキシシリン500mgを一日三回、またはドキシサイクリン100mgを一日二回3週間。
この病気のための最適な治療アプローチ
抗生物質の有効性は十分に研究されていないが、任意のランダム化臨床試験を欠いている、経口ペニシリン2百万IUまたはテトラサイクリン500mgは、経験的にBorrelia burgdorferiに対する抗体を有する患者に投与することができる。
炎症期が生検によって確認された場合、局所または短期間の全身性コルチコステロイドを疾患の初期段階で試みることができる。
全身性コルチコステロイドの投与量は、数週間から数ヶ月の間、0.5から1mg/kgの範囲であり、その後のテーパーを伴う。
患者は、病変の出現、特に色素沈着過多について取り乱している可能性があります。 レーザー療法、即ちQ転換されたAlexandriteレーザーは、hyperpigmented損害の限られた数のための適度なアプローチであるかもしれません。
患者管理
患者は、APPが全身合併症のない皮膚限定疾患であることを安心させるべきである。 治療の決定は、患者の現実的な期待だけでなく、APPのための任意の治療法は、ハード科学に根ざしていないという理解に基づいている必要があります。
患者管理で考慮すべき珍しい臨床シナリオ
まれに、苔癬硬化症の病変がAPPの病変内に現れており、共通の病因を示唆している。証拠とは何ですか？
Canizares,O,Sachs,PM,Jaimovich,L,Torres,VM. 「PasiniとPieriniの特発性萎縮症」。 アーチダーム vol. 77. 1958. 42-58頁。 （このケースシリーズは、PasiniとPieriniによって報告されたケースを含む、以前に説明されたケースのレビューと一緒にAPPを持つ五人の患者を記録します。）
Berman,A,Berman,GD,Winkelmann,RK. “Atrophoderma（Pasini-Pierini）。 直接免疫蛍光、モノクローナル抗体、および超微細構造学的研究に関する知見”。 Int J Dermatol. vol. 27. 1988. 487-90頁 （これは、APPの炎症性を含む臨床的および組織病理学的特徴を強調する詳細な症例報告である。）
Buechner、SA、Rufli、T.”PasiniおよびPieriniの萎縮症。 三十から四患者におけるボレリアburgdorferiに対する臨床的および病理組織学的所見および抗体”。 J-Am-Academol. vol. 30. 1994. 441-6 （これは観察的なヨーロッパの研究であり、B burgdorferiとの関連および経口抗生物質による治療結果を強調している。 数は少ない（n=34）が、試験された患者の36％（10/26）でB burgdorferiに対する抗体を有していた。 経口抗生物質で治療された25人の患者のうち、いくつかの治療上の利益があると言われています。）
Wakelin,SH,James,MP. “パシーニとピエリーニのZosteriform atrophoderma”。 クリン-エクス-デルマトール… vol. 20. 1995. 244-6 （これは、一方的なプレゼンテーションを強調したケースレポートです。）
Kencka、D、Blaszczyk、M、Jablonska、S.”Atrophoderma Pasini-Pieriniは原発性atrophic abortive morpheaである”。 デルマトール vol. 190. 1995. 203-6頁 （これはヨーロッパからの患者（n=139）の最大のシリーズですが、症例の分析と詳細は限られています。 この疾患は女性でより頻繁であり、治療を必要としないという点で自己制限的であった。 いずれの症例も本格的なモルフェアを発症しなかったため、著者らはappをモルフェアの”中絶”形態とみなしている。Arpey、CJ、Patel、DS、ストーン、MS、強シャオ、J、ムーア、KC。
アーペイ、Cj、パテル、DS、ストーン、MS、強シャオ、J、ムーア、KC。
“QスイッチalexandriteレーザーによるPasiniおよびPierini関連色素沈着のatrophodermaの治療：臨床、組織学的、および超微細構造的評価”。 レーザーはMedをSurg。 vol. 27. 2000. 206-12頁 （この場合のレポートはAPPのhyperpigmentationの処置のQ転換されたAlexandriteレーザーの限られた効力を強調します。 完全な反応は観察されなかったが，三回の治療後に色素沈着過多の臨床的改善が観察された。）
Jablonska、S、Blaszczyk、M.”表面的なmorpheaはatrophoderma Pasini-Pieriniと同義ですか？”. J-アメル-アカディア-デルマトール。 vol. 50. 2004. 979-80 （これは、指定アプリを放棄し、表面的なmorpheaに置き換えるために読者を求める意見の作品です。 読者は議論が説得力があるかどうかを決定する必要があります。）
カーター、JD、Valeriano、J、Vasey、FB。 “PasiniおよびPieriniのatrophodermaのための処置としてHydroxychloroquine”。 Int J Dermatol. vol. 45. 2006. 1255-6 （このケースレポートは17年以上APPがあった患者のhydroxychloroquineとの巧妙な処置を強調します。 病変は、ヒドロキシクロロキンの1日400mgの治療の1年後に完全に解決しました。
Saleh、Z、Abbas、O、Dahdah、MJ、Kibbi、AG、Zaynoun、S、Ghosn、S.”PasiniおよびPieriniの萎縮症：臨床および病理組織学的研究”。 J-Cutan Pathol. vol. 35. 2008. 1108-14頁。 （このケースシリーズは、文献にアプリの別の16ケースを追加します。 これまでに報告された症例とは対照的に、著者らは、APP病変は色素低下し、弾性線維は減少または断片化する可能性があることに注目している。）
フェット、N、ワース、VP。 “Morphea part I.Epidemiology,clinical presentation,and pathogenesis”を更新しました。 J-Am-Academol. vol. 64. 2011. 217-28頁。 （これは、アプリを含むmorpheaの異なる分類を強調morpheaの包括的なレビューです。 議論のトピックはmorpheaの臨床変化であるAPPに関連しています。)