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Necrolytic 철새 홍반과 관련된 glucagonoma:보고서의 2 가지 경우
레 카마라 테이셰이라;마르첼로 Menta Simonsen Nico;Anelise Casillo Ghideti
학과,피부과,Faculdade de 메디시나 다 Universidade de São Paulo-São Paulo/SP,Brazil. [email protected] 글루카 고노마 증후군은 일반적으로 근본적인 신경 내분비 종양과 관련된 드문 질환입니다. 괴사 성 철새 홍반은 장 흡수 장애,간경변,만성 췌장염,염증성 장 질환 및 비 췌장 악성 종양과 관련이 있지만 항상 글루카 고노마와 관련이있는 것은 아닙니다. 1979 년 말린슨과 동료들은 윌킨슨의 괴사 성 철새 홍반이라고 불리는 특징적인 침식성 피부 분화와 관련된 알파 세포 췌장 종양을 설명하기 위해 글루카 고노마 증후군이라는 용어를 만들었습니다. 노미는 뱀의 전진 경계,침식 및 껍질이있는 불규칙한 고리 모양의 분출로 특징 지어지며,그 결과 비늘 모양이 나타납니다. 분화에는 치유의 다른 수준에 동시 병변을 가진 주기적인 성격이 있습니다. 우리는 고혈당증 및 신경 내분비 종양과 관련된 두 명의 환자를보고합니다.이 사건은 재발 성 피부 병변의 8 년 병력을 가진 66 세의 브라질 남성을 포함했다. 복부 수술은 피부과 적 불만 8 년 전에 대장 암으로 인해 수행되었습니다. 그는 또한 중요한 알코올 역사를 언급했습니다. 신체 검사 결과 생식기 및 사타구니 부위에 홍 반성,침식성 스케일링 및 딱딱한 패치가 나타났습니다(그림 1). 그는 또한 각진 치염 및 탈염 된 밝은 붉은 혀와 관련된 구강 주위 및 안구 주위 부위에 유사한 병변을 나타 냈습니다(그림 2). 환자는 장 증상과 체중 감소를 거부했습니다.연구실에서는 정상 세포 성 정상 색소 성 빈혈과 아밀라아제 및 리파아제 수치가 약간 상승했습니다. 환자는 정상 수준의 혈청 아연,엽산,비타민 비 12,알부민,글로불린,알라닌 및 아스파 테이트 트랜스 페라 제를 가지고있었습니다. 간염과 간염 및 에이즈 혈청은 음성이었습니다. 혈당치 상승(125 밀리그램/밀리람베르트)이 관찰되었다. 환자의 혈장 글루카곤 수준은 1,280 페이지/밀리람베르트 보다 컸다.복부 컴퓨터 단층 촬영(중추 신경계)스캔은 신체와 췌장의 꼬리 부분에 6.1 엑스 3.8 센티미터를 측정 혈관 화 된 종양,간 전이의 부재를 밝혀. 그런 다음 환자는 췌장 절제술을 받았고 피부 병변은 수술 후 일주일 후에 사라졌습니다.사례 2 62 세의 브라질 남성이 2 년 동안 침식 된 피부를 호소하는 피부과 부서에 의뢰되었습니다. 분화는 해결 기간,순환 패턴을 가지고 있었다.6 개월 전에 체중 감량 조사 중에 중추 신경계 검사를 시행하고 간 전이가있는 췌장 종양을 확인했습니다. 종양의 외과 적 제거는 불가능했습니다. 환자는 2 개월 전에 폐색전증과 관련된 심부 정맥 혈전증의 에피소드가 있었다 이전에 우리 부서에 언급되고,마레을 복용했다. 신체 검사에서 사타구니 및 생식기 부위(그림 3)와 안와 주위 부위(그림 4)를 포함하는 병변의 가장자리에 홍 반성 스케일링 및 딱딱한 플라크가 나타났습니다. 그는 또한 자반병 및 부종과 관련된 다리와 발의 전방 표면에 화농성 내용물과 펠라 그 로이드 습진 플라크가있는 긴장성 수 포성 병변을 나타 냈습니다(그림 5). 각 치염 및 탈염 된 붉은 혀도 존재했습니다. 피부 변화 외에도 환자는 체중 감소 및 물 설사에 대해 불평했습니다.연구실에서는 정상 세포 정상 색소 성 빈혈,저 알부민 혈증 및 아밀라아제,리파아제,알칼리성 포스파타제,감마 수치를 나타냈다.글루 타밀 전이 효소,알라닌 및 아스파 테이트 전이 효소. 포도당과 아연의 혈장 수준은 정상이었다. 환자의 공복 혈장 글루카곤 수준은 1,280 페이지/밀리람베르트(정상 범위)였다: 그 결과,아미노산 수치가 감소되었다.간 병변의 초음파 유도 바늘 생검을 시행하고 조직 병리학 적 검사와 면역 조직 화학을 통해 신경 내분비 종양이 밝혀졌습니다.자반 성 피부 병변의 조직 병리학 적 검사는 표면 진피에 혈관 외 적혈구 및 깊은 진피의 혈관 내강에 유리 혈전을 보였다. 이 발견은 환자가 복용 한 약물에 기인 한 것입니다. 인터페론 알파 및 옥 트레오 티드 라를 이용한 완화 치료가 제안되었지만 환자는 인터페론 알파에 기인 한 홍 반성 발진을 나타냈다. 따라서 잘못된 약물이 중단되었습니다. 옥 트레오 티드 라르,20 밀리그램/월,피부 병변의 완전한 해상도로 계속되었다. 환자는 퇴원하고 외래 화학 요법을 처방 받았다.글루 카고 노마는 랑게르한스의 췌장 섬의 알파 세포에서 발생하며 양성,국소화 된 알파 세포 선종 또는 느리게 성장하는 전이 악성 종양으로 나타날 수 있습니다. 글루카고노마는”글루카고노마 증후군”이라고 불리는 눈에 띄는 전신 임상 증상과 관련이 있습니다.”증후군의 전신 증상은 많으며 당뇨병,빈혈,정맥 혈전증,피부 발진,체중 감소,광택 염,입술 염,설사,지방성 월경 및 정신 장애를 포함합니다.피부 변화의 원인은 불분명합니다. 글루카곤 자체는 신경내분비 종양 또는 고혈당증 없이 뇌신경부전증을 가진 환자가 있기 때문에 직접적인 원인이 되는 것으로 밝혀지지 않았습니다. 그러나,수술 또는 소마토스타틴 유사체에 의한 글루카곤 농도의 정상화는 거의 변함없이 피부 병변의 신속한 해결을 초래한다. 또한,인슐린 종으로 인한 지속적인 저혈당 13 의 치료를 위해 글루카곤의 정맥 내 투여 후 의원 성 난자의 사례에 대한 최근보고가있다. 이 경우는 피부 병변으로 이어지는 글루카곤의 가설을 뒷받침합니다. 아연,필수 지방산 및 아미노산 결핍은 모두 논 메의 가능한 원인으로 간주됩니다. 그러나,피부 병변을 가진 모든 환자가 이러한 대사 변화를 나타내는 것은 아니며,이러한 대사 변화를 가진 모든 환자가 아연,필수 지방산 또는 아미노산 보충 후 피부 병변의 분해능을 나타내는 것은 아닙니다.142. Echenique-Elizondo M, Lizarduy IM. Glucagonoma and necrolytic migratory erythema. Rev Esp Enferm Dig. 2005;6:455-7.
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