Saksrapport
en 88 år gammel kvinne ble innlagt på sykehus med hypoksisk orthopnoea, abdominal fylde og benødem. Arteriell blodgassanalyse viste 88% oksygenmetning. En brystrøntgen avslørte en utbredt høyre pleural effusjon. Tidligere historie var unremarkable. Laboratorietester viste normal leverkjemi, bortsett fra milde økninger av alkalisk fosfatase og γ-glutamyltranspeptidase. Antinukleært antistoff og antimitokondrielt-2 antistoff var negative. Serologi for hepatitt B-virus, hepatitt C-virus OG HIV var negativ. Tumormarkører viste: α-foetoprotein, 2,4 ng/ml (0-20 ng/ml); karbohydratantigen 19-9, 56,6 E/ml (0-37 E / ml); og karsinoembryonalt antigen, 9,0 ng/ml (0-5, 0 ng/ml). Endoskopi avslørte store øsofageale varicer i midten av spiserøret. Abdominal computertomografi avslørte flere cystiske bilder i hele leveren og begge nyrer, noen ascites og mild splenomegali (Fig. 1A). De intrahepatiske og ekstrahepatiske gallekanalene ble ikke utvidet. Ingen tegn på cirrhose, hjertesvikt eller nyresvikt ble observert. Spesielt var natriuretisk peptid i hjernen, humant atrialt natriuretisk peptid og ejeksjonsfraksjon i hjertet normale. Videre ble det ikke sett malign lesjon eller kartromb. MRCP T2-vektede sekvenser viste flere små hyperintense lesjoner <1 cm diameter og normale intrahepatiske og ekstrahepatiske gallekanaler (Fig . 1B). Inferior venakavografi og hepatisk venografi viste ingen angiostenose eller trombe i de store blodkarene. Hepatisk venetrykkgradient var 14 mmHg. DERFOR ble VMC eller flere levercyster sterkt mistenkt. En leverbiopsi avslørte diffuse gallekanal hamartomer som oppstår i portalområdet. Haematoksylin-eosin-farging viste gallekanalmikrohamartomer bestående av avgrensede fibrøse områder som inneholdt mange uregelmessig utvidede gallekanalstrukturer og bare noen få innsnevrede kar i portalområdet (Fig. 1C). En innsnevring av portalvenen kan ha skjedd. Derfor ble en diagnose AV VMC med portalhypertensjon bekreftet. Vi tror at forskyvningen av portalvenen utløste portalhypertensjon. Furosemidbehandling forbedret pasientens tilstand raskt. Ett år senere har pasientens tilstand vært stabil på vanndrivende behandling. En oppfølgingsendoskopi viste imidlertid mid-øsofageale varianter uendret fra forrige.
(A) aksial computertomografi 42 × 42 mm (300 × 300 DPI). B) t2-vektet magnetisk resonans cholangiogram viser tallrike høy-signalintensitets leverlesjoner og ingen kommunikasjon mellom disse og det intra-og ekstrahepatiske gallesystemet med normal størrelse. 42 × 42 mm (300 × 300 DPI). (C) Fotomikrograf (original forstørrelse, × 40; H & e flekk) viser en portalregion (pilehoder) som inneholder flere cystiske rom, som er spisset med fibrøs stroma og foret av et lag av galdeepitel (piler). 84 × 63 mm (300 × 300 DPI).