Abstrakt
Primær kutant CD30-positivt stortcellelymfom (CD30+ PCLCL) Er en sjelden subtype av kutant t-cellelymfom (CTCL) som kan presentere på en rekke måter. Vi rapporterer en pasient med en tre måneders historie med en forstørrende, eksofytisk masse med to mindre satellittskader på venstre underarm. Biopsi av huden farget positivt FOR CD30, og etter grundig systemisk evaluering ble DET gjort EN DIAGNOSE AV CD30+ PCLCL. Ved MISTANKE OM PCLCL er det viktig å utføre immunhistologiske studier FOR CD30-typer og gjennomføre en grundig utredning for å utelukke systemisk LCL. Disse tiltakene vil redusere bruken av unødvendig aggressive kjemoterapiregimer FOR CD30+ PCLCL, en lat sykdom med gunstig prognose.
1. INNLEDNING
CD30 + PCLCL representerer om lag ti prosent av alle tilfeller av kutane t-celle lymfomer , og det antas å representere et spektrum av sykdom, med lymfomatoid papulose i den benigne enden, og primær kutant anaplastisk storcellet lymfom (PCALCL) i den andre . CD30-positive storcellelymfomer er vanligvis forbundet med dårlig prognose når de er systemiske, selv om de har en gunstig prognose når de er begrenset til huden. CD30-uttrykk er en mye viktigere prognostisk parameter enn omfanget av hudsykdom ved presentasjon, Som Beljaards et al. 80% av pasientene med CD30-negativ PCLCL døde av progressiv sykdom (median 27 måneder etter diagnose) sammenlignet med bare 7% av pasientene MED CD30 + PCLCL.
2. Case Presentasjon
En 80 år gammel mann ble sett med en tre måneders historie med en masse på venstre indre underarm som ble vedvarende større og blødende. Fysisk undersøkelse viste tilstedeværelse av en 10,0×7,0 cm eksofytisk knute på venstre håndledd og underarm. To mindre satellittknuter ble sett langs den midtre dorsale underarmen, hver målte 2,0×2,0 cm (Figur 1). Ingen adenopati ble notert. CBC og andre laboratorieverdier var unremarkable. En benmargsbiopsi ble utført, og resultatene var normale. PET-skanning, CT-skanning av bryst og mage, og brystrøntgen var alle normale. En biopsi ble tatt på den tiden. Det viste en polypoid lesjon preget av en tett perivaskulær og bandlignende monomorf infiltrat bestående av markert atypiske, store, pleomorfe epiteloide celler, samt umodne celler som ligner immunoblaster(Figur 2 og 3). Mitoser og tumornekrose med tilhørende nøytrofiler ble notert. Reed-Sternberg-celler ble imidlertid ikke observert. Over 75% av de atypiske lymfoide cellene uttrykte CD30 (Figur 4), men IKKE ALK1 (Figur 5) og EMA (Figur 6), noe som førte til diagnosen CD30+ primært kutant anaplastisk storcellelymfom (CD30+ PCLCL). Pasienten fikk lokalisert strålebehandling med gode resultater, da svulsten har fullstendig overført.
pasientens venstre underarm med stor eksofytisk tumor og to satellitttumorer.
3. Diskusjon
CD30 + PCLCL presenterer vanligvis hos voksne, alder 45-60, og er seks ganger hyppigere hos menn . Den presenterer som en til flere lokaliserte knuter eller svulster med sårdannelse. Tjue prosent av tilfellene er multifokale, og stammen og ekstremiteter er oftest involvert. Plaques er større enn 1 cm i de fleste tilfeller (77%). Drenering lymfeknuter er et positivt funn i ca 25% av tilfellene. Andre vanlige trekk er epidermal sårdannelse (63%), fremtredende vaskulær proliferasjon (60%), pseudoepitheliomatøs hyperplasi (55%), tumornekrose (55%) og vaskulær infiltrasjon av neoplastiske celler (44%) . I 20-25% av Tilfellene er Reed-Sternberg-lignende pleomorfe eller immunoblastiske celler tilstede . Presentasjon kan være variabel, med denne lesjonen blir forvekslet med andre hudsykdommer, slik som voksen-onset eksem, pyoderma gangrenosum, morphea, lokalisert sklerodermi, eller plateepitelkarsinom . Histopatologisk observeres tette klynger eller knuter av store CD30+ tumorceller I PCALCL; mer enn 75 prosent av tumorcellene skal VÆRE CD30+ for en DIAGNOSE AV PCALCL. CD30 + – tumorcellene ER CD4+, og kan ha tap Av t-cellemarkører, SOM CD2, CD3 og CD5. Celleoverflatemarkører kan bidra til å skille PCALCL fra sin primære nodal motpart med sekundær kutan sykdom. PCALCL-svulstene uttrykker OFTERE HECA-452 og IKKE EMA, mens sekundær sykdom er mer sannsynlig å uttrykke EMA og IKKE HECA-452 . Systemiske lymfomer har også større sannsynlighet for å inneholde den 𝑡(2;5) translokasjonen, som skaper fusjonsproteinet NPM-ALK (nukleofosmin-anaplastisk lymfomkinase) . CD30+ anaplastiske storcellelymfomer er vanligvis forbundet med dårlig prognose når de er systemiske, selv om DE har en gunstig prognose når de er begrenset til huden . Overlevelsesraten FOR CD30 + PCLCL er 95% fem år etter diagnose, og ca. 20% av lesjonene regres spontant . CD30-negativ PCLCL er imidlertid en mye mer aggressiv neoplasma (selv om DEN ikke skiller SEG fra CD30+ PCLCL ved brutto undersøkelse), med en 15% 5-års overlevelse . DET er avgjørende å skille CD30 + PCLCL fra primær nodal lcl med sekundær kutan involvering, fordi pasienter med sekundær hudsykdom generelt har en dårligere prognose og må behandles mer aggressivt. Tilstedeværelsen av drenerende lymfeknuter ser ikke ut til å endre prognosen. Det er ingen kliniske forskjeller i presentasjon, kurs eller prognose mellom anaplastisk OG nonanaplastisk CD30 + LCL .
standardbehandling av enkelt-ELLER lokaliserte PCALCL-lesjoner er enten lokal eksisjon eller stråling. Kjemoterapi er vanligvis reservert for pasienter med systemisk involvering. Behandlingen av pasienter med bare hud-og nodalsykdom er kontroversiell, med noen utøvere som favoriserer stråling og kjemoterapi for disse pasientene .
4. Konklusjon
Primært KUTANT CD30-positivt stort t-cellelymfom kan presentere seg på en rekke måter, men er definitivt skilt fra andre kutane t-cellelymfomer ved ekspresjon AV CD30-antigenet på immunhistologisk farging. Andre celleoverflatemarkører, SOM EMA og ALK1, er nyttige for å skille CD30 + PCLCL fra sekundær kutan CD30 + LCL, noe som påvirker prognosen og beslutningen om å legge til kjemoterapi i behandlingsregimet.
Samtykke
Skriftlig informert samtykke ble innhentet fra pasienten for publisering av denne saksrapporten og eventuelle medfølgende bilder. En kopi av skriftlig samtykke er tilgjengelig for gjennomgang Av Redaktør I dette tidsskriftet.
Interessekonflikt
forfatterne erklærer at ingen økonomisk eller ikke-finansiell støtte ble mottatt, og at de ikke har konkurrerende interesser.