dyskusja
FOP (myositis ossificans progressiva) jest autosomalnym dominującym zaburzeniem tkanki łącznej charakteryzującym się dodatkowym kostnieniem endochondralnym szkieletu. Może to być związane z mutacją genu antagonisty protein4 (BMP4), który prowadzi do zwiększonej produkcji BMP. Charakteryzuje się postępującym heterotopowym tworzeniem kości w tkance łącznej i mięśniach szkieletowych. Kostnienie zwykle rozpoczyna się w szyi, kręgosłupie i obręczy barkowej i stopniowo unieruchamia wszystkie stawy szkieletu osiowego i wyrostka robaczkowego w pierwszej dekadzie życia. Często występuje również przewodzeniowy ubytek słuchu spowodowany kostnieniem kości ucha wewnętrznego. Drobny uraz, biopsja, interwencja chirurgiczna itp., może zaostrzyć chorobę. Stąd, należy unikać Głębokie domięśniowe (IM) zastrzyki, zastrzyki do szczęk dla procedur stomatologicznych, inwazyjna biopsja, procedury wycięcia dla mas heterotopowych i manipulacji sztywnych stawów, aby zapobiec progresji choroby. Średni okres życia tych pacjentów wynosi 40 lat i zazwyczaj umierają z powodu powikłań związanych z zespołem niewydolności klatki piersiowej lub zapaleniem płuc.
leczenie znieczuleniem u tych pacjentów jest skomplikowane ze względu na przewidywane trudności w zarządzaniu drogami oddechowymi (zespolenie kręgosłupa szyjnego i zesztywnienie TMJ), restrykcyjną chorobę płuc i ich skrajną wrażliwość na uraz. Typowe interwencje podczas znieczulenia, takie jak pourazowa kaniulacja IV i tętnicza, zastrzyki IM, przeciążenie stawów podczas pozycjonowania i bloki regionalne mogą wytrącać jatrogenne kostnienie heterotopowe i należy unikać takiej interwencji.
we wczesnych stadiach pacjenci mogą nie mieć żadnych objawów, a ponieważ jest to rzadka Jednostka, diagnoza może zostać pominięta. Ten pacjent miał twarde obrzęki kostne z ograniczonymi ruchami i został początkowo błędnie zdiagnozowany jako zwapniona torbiel mięśniowa. Podczas operacji, gdy w guzku podczas rozwarstwienia znaleziono twardą tkankę kostną, podejrzewano FOP. Następnie potwierdzono rozpoznanie FOP na podstawie dwóch klasycznych cech, a mianowicie wrodzonych wad wielkiego palca i kostnienia heterotopowego w określonych wzorach anatomicznych 2] oraz dojrzałej tkanki kostnej na podstawie histopatologii tkanki biopsyjnej.
w FOP odnotowano trudności w oddychaniu i brak możliwości intubacji sytuacja wymagająca tracheostomii awaryjnej. Bezpośrednia laryngoskopia i manewrowość szczęki mogą powodować kostnienie i zesztywnienie z powodu przeciążenia TMJ. W związku z tym należy zapobiegać nadmiernemu rozciąganiu struktur jamy ustnej i gardła, unikając pchnięcia szczęki i upewniając się, że MO podczas laryngoskopii i intubacji pozostaje znacznie poniżej wartości linii podstawowej uzyskanych przed znieczuleniem. Intubacja na jawie fibreoptyczna jest uważana za złoty standard nawet u pacjentów z odpowiednim MO i ruchem szczęki, aby uniknąć jakiegokolwiek bodźca do TMJ. W celu przygotowania dróg oddechowych do intubacji na jawie, preferowana jest nebulizacja, rozpylanie w trakcie zabiegu lub bezpośrednie zakroplenie znieczulenia miejscowego w porównaniu z blokami dróg oddechowych. Należy również unikać planowej tracheostomii, ponieważ kostnienie miejsca nacięcia może spowodować niedrożność dróg oddechowych podczas dekannulacji. Nasz pacjent miał potencjalnie trudne drogi oddechowe (Ograniczony MO i ruchy szyi), nie współpracował i jedyny FOB w naszym ustawieniu nie działał. Krtań przednia ze zmniejszonym MO niezmiennie wymaga nadmiernej siły podczas konwencjonalnej laryngoskopii, co może być katastrofalne u pacjenta z FOP.
pomyślne zastosowanie Glidescope™ zostało wspomniane w jednym przypadku do intubacji nosowo dorosłego pacjenta z FOP (z prawidłowym MO) w serii przypadków 30 pacjentów, ale nigdy nie opisano stosowania VL u dziecka.