o trecere în revistă a Corioretinopatiilor inflamatorii: sindroamele punctelor albe

rezumat

sindroamele punctelor albe sunt un grup de corioretinopatii inflamatorii de etiologie necunoscută care au în comun un aspect unic și caracteristic al mai multor leziuni galben-albe care afectează mai multe straturi ale retinei, epiteliului pigmentar retinian (RPE), choriocapillaris și coroidului. Ele au, de asemenea, caracteristici clinice suprapuse. Discutăm epiteliopatia pigmentară retiniană acută, sindromul punct alb evanescent multiplu, epiteliopatia pigmentară placoidă multifocală posterioară acută, coroidita multifocală și panuveita, retinopatia exterioară ocultă zonală acută, corioretinopatia birdshot și coroidopatia serpiginoasă. Unele dintre aceste boli sunt asociate cu un prodrom viral care sugerează o posibilă etiologie virală/infecțioasă, în timp ce altele sunt asociate cu o serie de procese sistemice care sugerează o etiologie autoimună. De asemenea, analizăm prezentarea, evaluarea/diagnosticul și tratamentul acestor entități, precum și prognosticul. Acolo unde este cazul, vom discuta despre progresele recente în diagnosticarea și tratarea sindroamelor punct alb.

1. Introducere

sindroamele punctului alb este un termen care a intrat în uz de-a lungul timpului pentru a descrie un grup de corioretinopatii inflamatorii, care nu sunt neapărat legate între ele în patogeneză, management sau prognostic. Caracteristica comună este o asemănare superficială a leziunilor între ele. Cu toate acestea, termenul evocă în mintea cititorilor un grup de boli și trăsăturile lor unice. Corioretinopatiile inflamatorii, denumite „sindroame cu punct alb”, sunt de etiologie necunoscută și afectează de obicei adulții tineri și sănătoși. Simptomele frecvente care prezintă includ fotopsii, vedere încețoșată, flocoane și pierderea câmpului vizual . Multe sindroame sunt caracterizate de un prodrom viral. Prezența leziunilor albe discrete sunt localizate la diferite niveluri ale retinei, retinei exterioare, RPE, choriocapillaris și coroidei, în funcție de clasa condiției punctului alb . În timp ce etiologia sindroamelor cu punct alb rămâne necunoscută, unii sugerează o cauză autoimună/inflamatorie declanșată de un agent exogen. Unii dezbat că sindroamele cu punct alb sunt un spectru al aceluiași proces de boală, în timp ce alții dezbat că fiecare este o entitate separată a bolii . În ciuda asemănărilor cu punctele albe, cele mai multe se pot distinge prin istoria naturală, morfologia și progresia leziunii și modelul de angiografie fluoresceină.

2. Epiteliita acută a pigmentului retinian (ARPE, boala Krill)

epiteliita acută a pigmentului retinian (ARPE) este o afecțiune unilaterală care apare la adulții tineri sănătoși în deceniul al doilea până la al patrulea. De obicei, această afecțiune benignă și auto-limitată se rezolvă în 6-12 săptămâni cu o acuitate vizuală excelentă . Majoritatea pacienților se plâng de pierderea vizuală ușoară și metamorfopsia centrală. La examinare, mici leziuni hiperpigmentate într-o configurație de halou galben sunt prezente în zona maculei și paramaculară. Constatările fondului în această primă săptămână nu sunt raportate; cu toate acestea, la 1-2 săptămâni după apariția simptomelor sunt leziunile observate . Angiografia cu fluoresceină prezintă hiperfluorescență timpurie într-un model de halou și colorare târzie. Testarea câmpului vizual poate arăta un scotom central. Electroretinografia este normală, iar EOG poate fi anormală, indicând faptul că procesele bolii sunt localizate la nivelul epiteliului pigmentar retinian . Neovascularizarea coroidală nu se dezvoltă. După recuperarea pierderii vederii centrale, leziunile epiteliului pigmentar retinian nu sunt adesea vizibile. Nu este necesar un tratament pentru majoritatea cazurilor de ARPE.

3. Sindromul de punct alb evanescent multiplu (MEWDS)

sindromul de punct alb evanescent multiplu (MEWDS) este o afecțiune unilaterală care afectează de obicei femeile sănătoase cu vârsta cuprinsă între 20 și 50 de ani. O jumătate dintre pacienți au de obicei un prodrom viral, iar majoritatea sunt miopi moderați. În timp ce MEWDS este în mare parte un proces unilateral, au fost descrise cazuri bilaterale de MEWDS. Pacienții prezintă vedere încețoșată, fotopsii strălucitoare, dischromatopsie și scotoame paracentrale și adesea temporale .

la examinare, vederea poate varia de la 20/20 la 20/400. Poate fi prezent un defect pupilar relativ aferent. În timp ce segmentul anterior este adesea lipsit de semne de inflamație, celulele vitroase ușoare sunt adesea prezente, iar nervul optic poate fi hiperemic. Caracteristic MEWDS, polul posterior are pete albe multiple, discrete la nivelul epiteliului pigmentar al retinei sau al retinei exterioare. Foveea are un aspect granular patognomonic care poate persista chiar și după ce inflamația a dispărut .

angiograma fluoresceinei afișează leziuni hiperfluorescente punctate într-o configurație asemănătoare unei coroane. Discul optic poate prezenta hiperemie în faza târzie a angiogramei fluoresceinei. Angiografia ICG prezintă, de asemenea, pete hipofluorescente rotunde în fundul posterior și midperipheral; cu toate acestea, aceste pete pot fi mai numeroase decât în angiograma fluoresceinei . Testarea câmpului vizual afișează un punct orb mărit caracteristic; cu toate acestea, scotoamele temporale și paracentrale pot fi, de asemenea, prezente cu testarea . Electroretinograma poate prezenta o reducere a amplitudinii undei A. La fel ca ERG, EOG poate fi, de asemenea, anormal; cu toate acestea, ambele studii se normalizează de obicei pe măsură ce boala se rezolvă .

pe baza angiografiei fluoresceinei și a studiilor electrofiziologice, se arată că straturile cele mai afectate în MEWD sunt epiteliul pigmentar retinian și fotoreceptorii au scăzut unda A. Pe baza angiografiei ICG, leziunile hipofluorescente sugerează că circulația coroidală este de asemenea afectată. Alte asocieri cu MEWDS includ neuroretinopatia maculară acută, retinopatia exterioară ocultă zonală acută și sindromul de mărire a punctului mort idiopatic acut .

vederea este restabilită în 7-10 săptămâni, iar recurențele sunt mai puțin frecvente (vezi Tabelul 1). Majoritatea cazurilor se rezolvă spontan fără tratament, iar vederea este restabilită la nivelul inițial al pacientului . Deși cazuri rare, recurente de MEWDS au fost tratate eficient cu ciclosporină, fără recurență în timpul tratamentului . În plus, incidența rară a VNC a fost tratată cu succes de ranibizumab intravitros . Pierderea câmpului vizual pentru a include mărirea punctului mort și fenomenele vizuale ale fotopsiilor și dischromatopsiei pot persista .

4. Epiteliopatia pigmentară Placoidă multifocală posterioară acută (APMPPE)

epiteliopatia pigmentară placoidă multifocală posterioară acută (APMPPE) este o afecțiune bilaterală care se prezintă la adulți sănătoși în vârstă de 20-30 de ani. La o treime dintre pacienți, această afecțiune apare împreună cu o boală asemănătoare gripei care poate include simptome meningeale . De obicei, bărbații și femeile sunt afectați în mod egal. Pacienții prezintă de obicei pierderi vizuale asimetrice asociate cu un scotom central și paracentral. De multe ori, ochiul este afectat doar câteva zile mai târziu; uneori debutul poate fi întârziat cu câteva săptămâni .

la examinare, camera anterioară este liniștită, cu puține celule vitroase. Evaluarea fundoscopică relevă leziuni placoide multiple, plate, de culoare crem, la nivelul retinei exterioare, epiteliului pigmentar retinian și choriocapillaris . Figura 1 prezintă fotografia fundului unui pacient cu APMPPE. Leziunile placoide au de obicei mai puțin de un diametru al discului și sunt în mare parte limitate la polul posterior. În 1-2 săptămâni, aceste leziuni acute pot dispărea și sunt înlocuite treptat de diferite grade de atrofie a epiteliului pigmentar retinian și hiperpigmentare .

Figura 1

fotografie prin amabilitatea Universității din California, San Francisco, Departamentul de Oftalmologie.

diagnosticul se bazează pe un model caracteristic de angiogramă fluoresceină „bloc precoce, pată târzie”. Figura 2 prezintă colorarea târzie la un pacient cu APMPPE. Unele surse afirmă că hipofluorescența timpurie este legată atât de nonperfuzia coroidiană, cât și de leziunile epiteliale ale pigmentului subretinal. Alte surse neagă nonperfuzia coroidiană, observând că constatările cu ICG nu sunt diferite de cele cu fluoresceină . O electrooculogramă anormală poate fi observată și la testarea electrofiziologică .

Figura 2

fotografie prin amabilitatea Universității din California, San Francisco, Departamentul de Oftalmologie.

etiologia APMPPE este presupusă secundară unui răspuns imun anormal la un agent de incitare. Literatura medicală oferă dovezi puternice că APMPPE este cauzată de o reacție de hipersensibilitate de tip întârziat (DTH). DTH este o hipersensibilitate de tip IV care este cauzată de activarea limfocitelor T sensibilizate. Această sensibilizare a limfocitelor T se explică prin apariția APMPPE după vaccinarea împotriva gripei, vaccinarea împotriva varicelei și vaccinul antihepatită B. În plus față de vaccinări, APMPPE a fost asociat cu mai multe afecțiuni pentru a include oreion, sarcoidoză, granulomatoză Wegener, poliarterită nodoasă, boala Lyme, colită ulcerativă, tuberculoză și subtipurile HLA B7 și DR2. Boala recurentă este teoretizată a fi declanșată de o hipersensibilitate la agenții antimicrobieni .

nici un tratament este, în general, recomandat, deoarece recuperarea vizuală de 20/40 sau mai bine se realizează în cele mai multe cazuri. Factorii care pot contribui la un prognostic mai slab includ implicarea foveală, vârsta înaintată, boala unilaterală și boala recurentă . Cazurile Rare de apmppe recurent seamănă cu coroidita serpiginoasă și au fost numite „coroidită ampiginoasă” sau retinochoroidită placoidă implacabilă . Dacă este prezentă implicarea foveală sau vasculita sistemului nervos central, se recomandă tratamentul sistemic cu corticosteroizi. Datorită riscului de vasculită a SNC, este importantă o revizuire sistemică a sistemelor . Simptomele durerii de cap severe sau ale simptomelor meningeale justifică neuroimagistica și alte lucrări neurologice. Decese cauzate de vasculita cerebrală au fost asociate cu APMPPE .

5. Coroidita multifocală și Panuveita (MCP)

Coroidita multifocală este o afecțiune bilaterală care afectează predominant femeile cu vârste cuprinse între 20 și 60 de ani. Deși clasic este o panuveită, este clasificată printre alte sindroame cu punct alb datorită aspectului său funduscopic caracteristic. Pacienții prezintă de obicei scăderea vederii, un punct orb mărit și fotopsii . Etiologia coroiditei multifocale este necunoscută; Cu toate acestea, unii propun ca antigenii să devină sensibilizați în fotoreceptorii retinieni și epiteliul pigmentar retinian de către un agent patogen exogen. Incertitudinea rămâne, de asemenea, în ceea ce privește clasificarea coroiditei multifocale, a coroidopatiei interioare punctate și a fibrozei subretinale difuze ca boli separate sau un spectru al aceleiași boli .

la examinare, pacienții prezintă celule din segmentul anterior, vitrită și leziuni coroidale acute ale maculei. Edemul macular cistoid și neovascularizarea coroidiană pot rezulta din aceste leziuni, ambele contribuind la pierderea vederii. Metaplazia epiteliului pigmentar retinian și cicatrizarea fibroasă sunt cauze suplimentare ale pierderii vederii. Leziunile clasice ale coroiditei multifocale sunt cicatrici corioretinale perforate de 50-100 microni cu margini pigmentate în polul posterior (Figura 3). Aceste leziuni par similare cu histoplasmoza oculară; cu toate acestea, cu prezența vitritei, histoplasmoza oculară este exclusă . Leziunile Acute sunt de obicei galben-alb și sunt localizate la retina exterioară și coroida. Neovascularizarea coroidiană este o complicație frecventă la până la 33% dintre pacienți .

Figura 3

fotografie prin amabilitatea Bruce Rivers, M. D. și Centrul Medical al Armatei Madigan.

angiografia cu fluoresceină poate evidenția leziunile care nu sunt vizibile clinic la examen. Leziunile Acute prezintă hipofluorescență timpurie și hiperfluorescență târzie. Edemul macular cistoid poate fi asociat cu aceste leziuni acute, în timp ce neovascularizarea coroidiană poate fi asociată cu cicatricile juxtapapilare și cicatricile maculare profunde . Tomografia de coerență optică cu domeniu Spectral poate fi utilizată pentru a distinge CNV de MFC față de CNV de miopia patologică. În MFC, SD-OCT prezintă un material asemănător drusenului între RPE și membrana lui Bruch, celulele vitroase și hiperreflectivitatea coroidiană localizată. În schimb, CNV legată de miopie patologică nu prezintă niciuna dintre aceste constatări pe SD-OCT . Câmpul vizual Humphrey demonstrează adesea un punct orb mărit și, în unele cazuri, pierderea câmpului vizual periferic care nu corespunde zonelor de coroidită acută . Testarea electrofiziologică arată rezultate variabile, unii pacienți prezentând o reducere a amplitudinilor undelor a și b, iar alți pacienți prezentând rezultate normale. Dacă se efectuează o electroretinogramă multifocală, aceasta poate arăta că regiunea maculară este mai afectată decât periferia .

tratamentul MCP implică corticosteroizi (topici, perioculari și sistemici) și medicamente care economisesc steroizi datorită recurenței sale. La începutul bolii, steroizii sistemici sau perioculari sunt eficienți în controlul bolii. Stadiile tardive ale bolii care includ neovascularizarea coroidiană și fibroza subretinală necesită agenți imunosupresori pentru un control mai bun al bolii. Fotocoagularea cu Laser, terapia fotodinamică și tratamentul anti-VEGF sunt utile pentru neovascularizarea coroidiană . Parodi și colab. a efectuat un studiu pe 14 pacienți, comparând bevacizumab față de terapia fotodinamică pentru CNV în MCP. Rezultatele studiului lor au arătat efecte benefice mai mari ale acuității vizuale și grosimii maculare centrale în grupul cu bevacizumab .

6. Retinopatia exterioară ocultă zonală acută (AZOOR)

retinopatia exterioară ocultă zonală acută (AZOOR) este o afecțiune unilaterală sau bilaterală care afectează predominant femelele miopice tinere. La începutul cursului bolii, pacienții prezintă fotopsii și un defect de câmp vizual. Fenomenele vizuale descrise de pacienții afectați de AZOOR sunt fotopsiile foarte specifice și mișcarea culorilor în zona pierderii câmpului vizual . Fotopsiile sunt adesea de lungă durată, chiar și după ce inflamația a dispărut. Alte afecțiuni asociate cu AZOOR pe care Gass le-a clasificat drept „complexul azoor al tulburărilor” includ sindromul de extindere a punctului orb idiopatic, MEWDS, neuroretinita maculară acută și coroidita multifocală .

la examinarea inițială, pacienții prezintă vitrită ușoară și modificări fundoscopice minime sau deloc. Un defect pupilar aferent este prezent la o minoritate de pacienți. Pierderea câmpului vizual este adesea limitată la câmpul vizual temporal pentru a include punctul mort. În timp, acest defect de câmp vizual se poate mări și migra central sau periferic. Acei pacienți cu scotoame mari dezvoltă atrofie a epiteliului pigmentar retinian și aglomerarea pigmentului, de asemenea, în zona corespunzătoare fotopsiilor . Angiografia cu fluoresceină este normală atunci când nu există modificări ale fundului sau anomalii ale RPE. Electrofiziologia afișează un model consistent de disfuncție retiniană interioară și disfuncție RPE. Electroretinograma arată o pâlpâire întârziată de 30 Hz și o reducere a creșterii luminii EOG. Mai târziu, în cursul bolii, atrofia fotoreceptorilor, îngustarea arteriolelor și migrarea pigmentului într-un model de spicule osoase pot apărea la acei pacienți cu boală progresivă .

patologic, leziunea primară în AZOOR este o disfuncție a segmentului exterior fotoreceptor . Aproximativ o treime dintre pacienții cu AZOOR dezvoltă recurență. La acești pacienți, marginea anterioară a reactivării prezintă un inel intraretinal Gri; această variantă de AZOOR se mai numește retinopatie exterioară inelară acută. Cauza AZOORULUI rămâne necunoscută. Gass a arătat o incidență de 28% a bolii autoimune pentru a include tiroidita Hashimoto și mielopatia transversală recidivantă; cu toate acestea, etiologiile infecțioase sau virale nu pot fi excluse .

niciun tratament nu a demonstrat că tratează în mod eficient AZOOR. În timp ce o treime dintre pacienți pot dezvolta recurență și pot prezenta un rezultat vizual mai slab, majoritatea pacienților au un episod cu o recuperare vizuală bună. Conform seriei de pacienți Gass, 88% păstrează viziunea de 20/40 sau mai bine odată ce boala s-a stabilizat. La aceeași populație de pacienți Gass, îmbunătățirea vederii pacientului a avut loc la 6 luni de la prezentarea inițială .

7. Retinochoroidopatia Birdshot (corioretinita Vitiliginoasă)

corioretinita Birdshot este o afecțiune bilaterală care afectează femeile mai mult decât bărbații, în a patra până la a șasea decadă a vieții. Pacienții prezintă adesea nyctalopie, flocoane, fotopsii și scăderea vederii . Mulți pacienți se vor plânge de vedere slabă proporțional cu pierderea acuității vizuale. Deoarece stadiile incipiente pot avea o inflamație slabă până la ușoară, plângerea pacientului poate fi respinsă, ceea ce duce la o întârziere a diagnosticului. De obicei, insistența unui pacient asupra scăderii vederii nocturne, a scotoamelor paracentrale și a diminuării vederii culorilor determină o evaluare mai amănunțită și un eventual diagnostic. Alternativ, în timp ce unii pacienți detectează procesele bolii mai devreme decât medicul lor, alți pacienți nu au plângeri până când boala nu este avansată pentru a include leziuni retiniene-coroidiene proeminente, vitrită și edem macular cistoid .

la examinare, vitrita este prezentă uniform. În schimb, inflamația segmentului anterior este în general absentă, iar sinechia posterioară nu apare. Opacitatea vitroasă proeminentă sau opacitățile vitroase focale sunt o excepție de la normă. Cele mai răspândite și caracteristice constatări sunt leziunile gălbui la nivelul retinei profunde, care radiază din nervul optic într-o manieră de pușcă (vezi Figura 4). În general, petele sunt mai proeminente ale retinei nazale și sunt distribuite uniform bilateral. Vasculita retiniană este tipică procesului bolii; cu toate acestea, se manifestă ca îngustare arteriolară, spre deosebire de hemoragia vasculară retiniană sau exudarea. Semnele bolii târzii și cronice includ edemul macular și paloarea nervului optic .

Figura 4

fotografie prin amabilitatea Gary Holland, MD

angiografie fluoresceină, de obicei, nu afișează leziunile birdshot, dar va evidenția macular cistoid edem, scurgere a capului nervului optic și vasculită retiniană care poate fi prezentă . În plus, timpii de circulație sunt adesea întârziați (vezi Figura 5), iar vasele vor goli vopseaua mult mai repede decât un ochi normal. Acest fenomen angiografic cu fluoresceină, numit” stingere”, este o caracteristică unică în retinochoroidopatia Birdshot. Spre deosebire de angiograma cu fluoresceină, angiografia ICG afișează bine leziunile birdshot ca zone de blocaj la începutul până la mijlocul fazei angiogramei . Leziunile radiază de-a lungul venelor coroidale mari. Autofluorescența fundului poate fi utilizată pentru a demonstra atrofia RPE, care este greu de văzut prin alte mijloace de investigare . În mod semnificativ, atrofia RPE în macula poate fi o cauză importantă a acuității vizuale centrale slabe la ochi cu corioretinopatie cu păsări . Electroretinograma prezintă depresie moderată până la severă a funcțiilor tijei și conului. Parametrul cheie este timpul implicit de pâlpâire de 30 Hz, care este anormal la 70% dintre pacienți la momentul inițial . Potrivit lui Comander și colab., un timp implicit normal este corelat cu șansa ca un pacient să poată fi redus cu succes de la terapia sistemică fără recurență . Testarea câmpului vizual relevă o depresie globală globală și adesea scotom paracentral .

Figura 5

fotografie prin amabilitatea Gary Holland, MD

aproape 100% dintre pacienții cu Birdshot sunt HLA-A29 pozitiv . Deoarece această corelație este atât de mare, o confirmare pozitivă a HLA este adesea considerată necesară pentru confirmarea diagnosticului. Dintre pacienții cu HLA-A29 asociat birdshot, Kuiper și colab. a arătat că atunci când au fost testați 23 de mediatori imuni în umoarea apoasă pereche și probele de ser, IL-17 a fost crescut în mod constant în umoarea apoasă . Acest lucru poate sugera că corioretinopatia birdshot este o boală inflamatorie autoimună limitată la ochi și asociată cu creșterea IL-17 .

pierderea funcției retiniene este difuză în corioretinopatia birdshot, spre deosebire de focal ca în multe sindroame cu puncte albe . Etiologia acestei disfuncții retiniene globale poate fi atât secundară hipoperfuziei cronice, cât și modificărilor epiteliului pigmentar al retinei și coroidului. Majoritatea pacienților au un curs recurent marcat de exacerbări și remisiuni multiple. Pierderea vederii este atribuită edemului macular cistoid (o treime dintre pacienți), atrofiei optice și rareori neovascularizării coroidiene. Majoritatea pierderii vederii este asociată cu atenuarea vaselor și atrofia nervului optic .

modalitățile de tratament sistemic includ medicamente care economisesc steroizi, ciclosporină, micofenolat, metotrexat și IVIG . Artornsombudh și colab. raportați tratarea a 22 de pacienți refractari cu corioretinopatie birdshot cu infliximab pe o perioadă de 7 ani. 88, 9% dintre acești pacienți au obținut controlul inflamației la urmărirea de 1 an și au menținut controlul pe tot parcursul studiului . Doza mică de metotrexat s-a dovedit, de asemenea, a fi mai eficientă în îmbunătățirea acuității vizuale la pacienții cu păsări, comparativ cu pacienții netratați și cu regimurile de tratament pe bază de corticosteroizi . Modalitățile locale de tratament includ injecții cu corticosteroizi perioculari pentru edemul macular cistoid și implanturi steroidice intraoculare pentru controlul inflamației . Dispozitivul de acetonidă fluocinolonă cu eliberare susținută intravitroasă a fost utilizat cu succes de Rothova și colab. într-un studiu cu 22 de pacienți care au fost toți HLA-A29+ . Rezultatele implantului de fluocinolonă s-au dovedit eficiente în îmbunătățirea vederii și controlul inflamației fără utilizarea terapiei sistemice; cu toate acestea, 100% dintre pacienți au dezvoltat hipertensiune oculară care a necesitat fie terapie de scădere a presiunii, fie intervenție chirurgicală cu glaucom până la 12 luni .

8. Coroidopatia serpiginoasă

coroidopatia Serpiginoasă este o afecțiune bilaterală asimetrică care afectează pacienții sănătoși în a doua până la a șasea decadă de viață. Este marcat de inflamația cronică și progresivă a jumătății interioare a coroidului și a RPE. Recurența este foarte frecventă în serpiginous și poate apărea la săptămâni până la ani după evenimentul inițial. Prezentarea simptomelor este marcată de vedere încețoșată, fotopsii, scotoame paracentrale, metamorfopsie și pierderea câmpului vizual .

la examinare, inflamația segmentului anterior este absentă, iar vitrita, dacă este prezentă, este de obicei ușoară. Modelul sperierii corioretinale reprezintă un model serpiginos sau geografic limitat la macula și regiunea peripapilară (vezi Figura 6). Aceste leziuni în formă de puzzle sunt profunde, situate la nivelul epiteliului pigmentar choriocapillaris și retinian . Leziunile Active pot fi asociate cu lichidul subretinal și sunt de obicei localizate adiacent leziunilor atrofice vechi . Aceste leziuni atrofice implică retina, epiteliul pigmentar retinian și choriocapillaris, provocând adesea fibroză subretinală .

Figura 6

Fotografie oferită de Gary Holland, MD

angiografia cu fluoresceină prezintă hipofluorescență timpurie și hiperfluorescență târzie la borduri leziuni active (figura 7). Angiografia ICG implică 4 etape separate: (1) leziuni hipofluorescente în stadiul subclinic sau coroidian, (2) leziuni hipofluorescente în stadiul activ, (3) hiperfluorescență în stadiul de vindecare și subhealing și (4) leziuni hipofluorescente cu margini definite timpuriu în stadiul inactiv . Studiile ERG și EOG sunt de obicei normale .

Figura 7

fotografie prin amabilitatea Gary Holland, MD

coroidopatia Serpiginoasă a fost asociată cu o incidență crescută a HLA-B7 și a nivelurilor antigenului retinian S. Virusul Herpes și antigenul factorului VIII (Von Willebrand) au fost, de asemenea, implicate, dar o etiologie definitivă rămâne necunoscută . Neovascularizarea coroidală este prezentă la 25% dintre pacienți . Imunomodularea sistemică pentru a include ciclosporina, ciclofosfamida și clorambucilul este tratamentul preferat de primă linie. Corticosteroizii singuri s-au dovedit a nu fi la fel de eficienți ca medicamentele imunosupresoare. Neovascularizarea coroidiană poate fi tratată cu fotocoagulare cu laser, terapie fotodinamică sau agenți anti-VEGF intravitroși . Balaskas și colab. a arătat o îmbunătățire a CNV asociată cu coroidita serpiginoasă și Rouvas și colab. a arătat regresia CNV asociată cu coroidita serpiginoasă fără recurență timp de peste un an . etiologia exactă a fiecăreia dintre aceste boli albe ale retinei rămâne necunoscută. Unele dintre sindroamele cu puncte albe sunt precipitate de infecții virale și imunizări, cum ar fi APMPPE și MEWDS. Unele sindroame cu puncte albe sunt observate la o incidență mai mare cu boli autoimune, cum ar fi tulburările complexe AZOOR . Alte sindroame cu puncte albe au asociații puternice de HLA, cum ar fi corioretinopatia cu păsări și coroidita serpiginoasă. Și în cele din urmă, multe dintre sindroamele cu punct alb au profiluri demografice similare pentru a include femei tinere sănătoase cu miopie.Jampol și Becker propun o ipoteză genetică comună a bolilor inflamatorii autoimune pentru ochi, prin care genomul uman are loci specifici non-bolii care contribuie la boala autoimună . Pe baza afirmației lui Jampol, anumite boli, viruși sau factori de mediu pot determina un pacient să dezvolte un sindrom white dot. În plus, deoarece profiluri genetice similare sunt împărtășite în familii, aceste boli pot prezenta grupări familiale . În general, diferitele corioretinopatii inflamatorii au mai multe caracteristici unice; un număr mic dintre ele poate avea unele caracteristici suprapuse, cum ar fi gruparea la femei sau familii cu boli autoimune. O evaluare cuprinzătoare a acestor pacienți ar trebui să permită obținerea unui diagnostic corect și să conducă la un management adecvat.

dezvăluire

această lucrare nu este prezentată înainte. Opiniile exprimate aici sunt cele ale contribuitorilor și nu trebuie considerate o expresie oficială de către Departamentul Forțelor Aeriene, Departamentul Armatei, Departamentul Marinei sau Departamentul Apărării.